עמילואידוסיז עם מעןרבות הכילייה
דיון מתוך פורום נפרולוגיה
שלום רב, בת 56 ברקע צנטור... שאלה יש לי חלבון 2.7 גרם בשתן ( אלבומין בכמות רבה) אלפא 5.1 שהערך התקין הוא עד 4.9 ואלפא 2 ערך של 16.5 שהערך התקין הוא 11.1 וכתוב שיש עליה בחלבוני המצב החריף של אלפא 1 (לפי מיטב הבנתי ערכים אלה עולים בין היתר במעורבות כלייתית) b2 מיקרוגלובלין תקין בטווח הנורמה. קריאטינין בדם 0.6 אלבומין בבפירת דם כולל באלקטרופרוזה כלומר אלבומיםby ep תקינים בטווח הנורמה וכן זרחן אשלגן אוריאה וכל תפקודי הכילייה תקינים בדם. אני בתהליך בירור עמילואידוסיס מפני שנמצא חלבון בנס גונס בשתן... השאלה שלי היא האם במצב כזה לאחר טיפול ניתן לשפר או לעצור את זליגת החלבון בשתן במידה ויש עמילואידוסיז? האם בכלל זאת נחשבת תסמונת נפרוטית שערכי הדם תקינים? מה זה חלבוני המצב החריף?? לא ברור לי מה נפגע בכיליה אם היא מסננת כבר מעל שנה ( שאשר יש זליגת חלבון) ? תודה מראש
חלבוני המצב החריף עולים במצבי דלקת ויכולים להיות משניים לתהליך הדלקתי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. עמילוידוזיס שניוני הוא מצב בו יש שקיעה של עמילואיד שנוצר בשל תהליך דלקתי או זיהומי כרוני. שקיעת החלבונים פוגעת בממברנה של הכליה כך שיש זליגה של חלבונים לשתן. בשלבים הראשונים של המחלה נראה תפקוד כלייתי תקין בבדיקות הדם והביטוי הראשוני יהיה הפרשת חלבונים בשתן בלבד. עם התקדמות המחלה תופיע גם עליה בקראטינין בדם. הטיפול מתחיל בשליטה במצב הדלקתי או הזיהומי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. לעיתים יתנו גם טיפול מכוון. הגדרה של תסמונת נפרוטית לא מתבססת על קראטינין בדם אלא על הפרשת חלבון בכמות גדולה בשתן - בדר"כ מעל 3.5 גרם - ותסמינים נלווים כגון בצקות, ירידת אלבומין בדם, רמות כולסטרול גבוהות ועוד.
ראשית תודה על תשוהתך המפורטת.. אז מה שאני מבינה שניתן בשלבים אלה להביא לריפוי עי טיפול ממוקד או מכוון? כלומר ניתן להוריד את רמת החלבון עי טיפול? תודה
העמילואיד ששקע לא יעלם ולכן ריפוי מלא אינו סביר. אך חשוב למנוע את המשך הצטברות העמילואיד ברקמות וזאת ניתן לעשות על ידי שליטה בגורם הראשוני ובמקרים מסוימים שימוש בתרופות המשפיעות על יצירת העמילואיד כגון כולכיצין ותרופות נוספות.
זה לא מחייב שנצטרך דיאליזה נכון? כמובן אם ניתן טיפול מכוון!
הטיפולים לעמילוידוזיס היום מאוד יעילים וישנם דיווחי מקרה (אמנם לא רבים) על הפיכות הפגיעה. חשוב בעיקר, כפי שאמרתי, למנוע את המשך התקדמות הפגיעה באמצעות טיפול. עמילוידוזיס זו מחלה שנוטה להתקדם. עם זאת, בעזרת טיפול, יתכן וההתקדמות תעצר ואז המשמעות שלא יהיה צורך בדיאליזה.
מנהלי פורום נפרולוגיה
