טרומבוציטופניה אימונית: מיעוט טסיות בדם

הורים שמזהים אצל ילדם דמם בפה, בשתן או בצואה שהתפתח שטפי דם משמעותיים עקב חבלה קטנה, נקודות דמם מתחת לעור באזור הפנים וסביב העיניים נוטים לחשוש שמדובר בנורא מכל", מספר ד"ר יורם נוימן, המטולוג ילדים. לדבריו תסמינים אלה אכן מבהילים ועם הופעתם יש לפנות לרופא, אולם יש לדעת כי הם אינם בהכרח סימן למחלה הקשה לוקמיה, אלא עלולים ללמד על מחלה נפוצה וקלה הרבה יותר, טרומבוציטופניה (מיעוט טסיות).

מהי טרומבוציטופניה אימונית, המכונה גם ITP?

טרומבוציטופניה אימונית, המכונה גם ITP, היא מחלה הנובעת ממחסור בטסיות הדם" (המכונות גם טרומבוציטים), אומר ד"ר נוימן. "מקורה של מערכת הדם שלנו הינו במח העצם היוצר תאים רבים בעלי תפקוד שונה. באופן גס ניתן לחלק את התאים הנוצרים במח העצם לשלושה סוגים: תאי דם אדומים המובילים את החמצן והפחמן הדו חמצני ומהווים חלק חיוני ממחזור הנשימה; תאי דם לבנים, המהווים חלק חיוני במערכת החיסון של הגוף ומגינים עליו מפני מזהמים ומחוללי מחלות; וטסיות הדם - חומרים הנוטלות חלק חשוב בתהליך של קרישת הדם במקרה של דמם או פציעה. במצב של מחלה יש הרס מוגבר של טסיות הדם, ועקב כך נוצר מחסור בתאים אלה ויכולת הקרישה נפגמת".

לדברי ד"ר נוימן, "במהלך מחלת ה-ITP יש ייצור רגיל של טסיות, אך קיים הרס מוגבר שלהן. כל תאי הדם עוברים מחזוריות הכוללת את יצירתם, פעולתם, הרס שלהם בסיום מחזור חייהם וייצור תאים חדשים במקומם. בחולי ITP מערכת החיסון של הגוף תוקפת מסיבה לא ברורה את הטסיות. ברבים מהחולים קודם למצב זה זיהום ויראלי (לעיתים עם סימנים דמויי שפעת). מערכת החיסון המטפלת באותו זיהום ממשיכה גם אחריו לפעול ולעיתים מתבלבלת ומזהה את טסיות הדם כגורם שיש למגרו ולכן פועלת נגדן.

הנחה זו לא מסבירה את הגורם להופעת המחלה בקרב בחולים בהם לא היה זיהום ויראלי סמוך להופעתה ואשר לגביהם לא ברור מדוע מערכת החיסון החלה לפעול נגד הטסיות. בכל חולי ה-ITP מערכת החיסון הורסת כמות רבה של טסיות בטחול וברקמות אחרות כך שתוך זמן קצר נוצר מחסור שלהן".

מהם התסמינים למחלה וכיצד מאבחנים אותה?

מחלת ה-ITP שכיחה יחסית בקרב ילדים. הלוקים בה סובלים בעיקר מדימומים ושטפי דם עוריים עם סימני חבלה ונקודות אדומות תת עוריות, אך גם מצויים בסכנה לדימום פנימי באיברים חיוניים בגוף, דימום שעלול לגרום לפגיעה חמורה בבריאותו ואפילו לסכן את חייו של הילד, לרבות, במקרים נדירים, דימום מוחי. על כן, מדגיש ד"ר נוימן, מיד עם הופעתם של התסמינים יש לפנות לרופא ילדים לשם ביצוע בדיקות והתאמת טיפול. מחלת הטרומבוציטופניה מאובחנת בקלות על ידי ביצוע ספירת דם רגילה. בילדים בריאים מספר הטסיות נע בין 150,000 ל-400,000 טסיות לממ"ק דם, בילד חולה מספרן יורד לרמות נמוכות הרבה יותר לעיתים מתחת ל-10,000 ממ"ק. ככל שהמספר נמוך יותר סכנת דמם גדולה יותר.

כאשר מאובחן מיעוט טסיות, בודקים מה הגורם לכך. לצד מחלת ה-ITP עלולה לגרום למצב זה מחלה נדירה הרבה יותר שהיא סרטן הדם - לוקמיה. על כן, בודקים בדקדקנות את משטח הדם של החולה, ועל פיו ניתן להסיק האם מדובר אכן ב-ITP או במחלה אחרת שמיעוט הטסיות הוא תסמין שלה.

מה כולל הטיפול בטרומבוציטופניה?

לדברי ד"ר נוימן, ב90% מהילדים החולים חולפת המחלה תוך 6-12 חודשים עם או בלי טיפול. אם כן, מדוע חשוב לפנות לאבחון מוקדם ולטיפול? הסכנה לדימום פנימי באיברים חיוניים מחייבת טיפול מהיר ויעיל מוקדם ככל הניתן. אמנם המחלה חולפת מעצמה אולם עד להיעלמותה היא עלולה לגרום לנזקים מהם אנו רוצים להימנע. הטיפול שניתן לחולי ITP הוא טיפול מיידי שמטרתו למנוע דימומים מסכני חיים ולהפסיק את ההרס המוגבר של הטרומבוציטים בגוף".

מחלת ה-ITP עלולה להופיע גם אצל מבוגרים ובצורה קשה יותר. במבוגרים גם שכיחה יותר הצורה הכרונית של המחלה.
הטיפול בטרומבוציטופניה כולל שני סוגי טיפול עיקריים. האחד הוא טיפול חירום, במסגרתו ניתן מינון גבוה של חומר ביולוגי - נוגדנים - המופקים מפלזמה של אנשים בריאים וניתנים לחולה במינון גבוה תוך ורידי (IVIG). לדברי ד"ר נוימן, טיפול זה מצליח, לרוב, לבלום באופן מיידי את פעילות מערכת החיסון של החולה נגד טסיות הדם לתקופה של מספר שבועות.

הטיפול השני הוא טיפול ארוך, שלרוב ניתן במקביל לטיפול החירום ונמשך על פי הצורך. מדובר בטיפול בסטרואידים הניתנים בטבליות הניטלות דרך הפה ואשר מדכאות את המערכת החיסונית ומונעות את התגובה החיסונית הכוללת פעולה נגד הטרומבוציטים.

מהו ITP כרוני?

10% מבין הילדים הלוקים ב-ITP ואחוז גבוה בהרבה מזה של מבוגרים החולים במחלה זו, אינם מצליחים להסתייע בטיפולים אלה ומחלתם אינה חולפת. מצב זה, המכונה "ITP כרוני", מחייב מעקב וטיפולים ממושכים. לדברי ד"ר נוימן, חולים אלה מסתייעים לעיתים בטיפולים אחרים עם תופעות לוואי שעלולות להיות קשות כמו כריתת טחול. עם זאת, ייתכן מאוד שגם לחולים אלה מצפות בשורות טובות מאחר שכיום מצויים בפיתוח טיפולים ביולוגיים שעשויים לסייע להם, דוגמת תרופה ביולוגית חדשה המעודדת ייצור מוגבר של טסיות.

בואו לדבר על זה בפורום אנמיה ומחלות דם בילדים.