גידול נוירואנדוקריני: סקירת טיפולים מקיפה

גידולים נוירואנדוקריניים (NTEs - NeuroEndocrine Tumors) הם גידולים נדירים יחסית, המתגלים אצל 2.5-5 אנשים מכל 100,000 איש. גידולים אלה מתפתחים בעיקר במערכת העיכול, אך עלולים להימצא גם באיברי גוף אחרים.

שכיחותם הנמוכה של גידולים אלה, התקדמותם האיטית - והעובדה שצמיחתם עשויה להיעצר לפרק זמן ממושך, מקשה מאוד על האבחון שלהם; ועל מתן טיפול נכון - בזמן. בבדיקות שנעשו אצל אנשים שמתו מסיבות אחרות, נמצא כי ל-1.6% מהנבדקים היה גם גידול נוירואנדוקריני שלא אובחן.

מהם גידולים נוירואנדוקריניים?

גידולים נוירואנדוקריניים הם גידולים שפירים או ממאירים, בדרגות התמיינות שונות, שמקורם בתאים הנוירואנדוקריניים שבמערכת הנירולוגית העצבית-הורמונלית. תאים אלה הם תאי עצב מיוחדים, המייצרים הורמונים (בעיקר סרוטונין) ומפוזרים בגוף, באיברים כגון הקיבה, המעיים והריאות.

ישנם סוגים שונים של גידולים נוירואנדוקריניים, בהם גם גידולי קרצינואיד (Carcinoid) - אחד מסוגי הגידולים הנוירואנדוקריניים (והנפוץ שבהם), שמקורו בעיקר במערכת העיכול (קיבה, מעי דק, תוספתן ורקטום); וכן בריאות או בבלוטת התימוס (כשליש מהגידולים).

כאמור, מדובר בגידולים נדירים, שלרוב גדלים באיטיות. עם זאת, במקרים מסוימים, עלול הגידול להתקדם במהירות - ולהתפשט לרקמות סמוכות; ולאזורים אחרים בגוף.

40% מהגידולים הם גידולים פונקציונליים (מפרישי הורמונים), שמתפתחים במעי, בתוספתן (הגידול באפנדיציט השכיח ביותר), בלבלב (מהווים 2% מגידולי הלבלב) ובריאות. 60% הם גידולים בלתי פונקציונליים (שאינם מפרישי הורמונים), שאותם אף קשה יותר לאבחן.

גידולים נוירואנדוקריניים מסווגים לפי סוג התאים שבהם מתחיל הגידול להתפתח; והאיבר/הבלוטה האנדוקרינית שבה מצוי הגידול. חלוקה נוספת היא לפי מיקום הגידול, שלב המחלה ודרגת ההתמיינות של תאי הגידול, המצביעה על מידת הממאירות של הגידול.

מהם הגורמים למחלה?

הסיבה המדויקת להיווצרות הגידולים אינה ידועה, אך נמצא כי אנשים הלוקים במחלה נדירה המכונה נאופלזיה אנדוקרינית נפוצה (MEN1 ו-MEN2), חולים בתסמונת Von HippelLindau וחולים בטוברוסקלרוזיס ונוירופיברימטוזיס, נמצאים בסיכון מוגבר להתפתחות המחלה.

מהם תסמיני המחלה?

לפני למעלה מ-150 שנה, גילו החוקרים שגידולים אלה מפרישים הורמון (סרוטונין) שגורם לתופעות שונות, כגון אודם בלחיים, שלשול, בעיות בלב (כתוצאה מפיברוזיס של המסתמים), אסטמה בריאות וכו'.

גידולים שמקורם במעי או בלבלב - ומתפשטים לכבד, משחררים הורמונים (פפטידים), שגורמים לתופעות כגון אודם, שלשול, קוצר נשימה; ובשלב מתקדם יותר, גם להפרעות בתפקוד הלב.

כיצד מתבצע האבחון?

מכיוון שגידולים אלה נדירים, מעטים הרופאים שידעו לאבחן אותם - ודרוש לשם כך צוות מיומן ובקיא.
תהליך האבחון כולל מספר בדיקות אפשריות:

בדיקות שתן 5HIAA - הורמון הסרוטונין מתפרק בכבד ומפונה מהגוף בשתן. מטרת הבדיקה היא לאתר רמות מוגברות של 5HIAA בשתן; והבדיקה מבוצעת באמצעות איסוף כל השתן של הנבדק, במשך 24 שעות - ובדיקתו.

בדיקות דם - דגימות דם לבדיקת רמת חומרים כימיים מסוימים בדם, כגון סרוטונין וכרומוגרנין CgA - Chromogranin A) A), שרמתם עולה כאשר יש גידול. בנוסף, נהוג לבצע גם ספירת דם מלאה (FBC - Full Blood Count), לספירת כמות תאי הדם הבריאים בגוף.

ביופסיה - אם קיים חשש לגידול, בתוצאות בדיקות השתן והדם, לוקחים דגימות ביופסיה, לאבחון סוג התאים.

בדיקות דימות - אולטרסאונד, CT (לרבות PET CT לסריקת הגוף כולו), MRI וסריקות רדיואקטיביות (אוקטראוסקן - Octreoscan או MIBG), שמיועדות לזיהוי האזור שבו התפתח הסרטן לראשונה (הגידול הראשוני), או לאבחון התפשטות המחלה (גידולים משניים או גרורות).

מהן דרכי הטיפול?

סוג הטיפול נקבע בהתאם לאזור שבו החל הגידול להתפתח, גודל הגידול ומידת התפשטותו וכו'.

ניתוח - ניתוח להסרה מלאה של הגידול, הוא הטיפול העיקרי. ניתוח ניתן לבצע במקרים בהם הגידול הוא בשלב ראשוני; ובמקרים מסוימים של גרורות בכבד.

עצירת אספקת דם לווריד הכבד - אם נשלחו גרורות לכבד, אבל לא ניתן לנתח, מטפלים באמצעות תרופות שעוצרות את זרימת הדם לווריד הכבד, או באמצעות הזרקת חומר רדיואקטיבי. במקרים שבהם הגידול ממוקד בכבד, עושים השתלת כבד.

טיפול בסימפטומים (אנלוגים של סומטוסטטין) - טיפול באמצעות תכשירים המיועדים לטיפול והקלה של תסמיני המחלה. מחקרים מצאו כי תכשירים אלה משפרים את משך הזמן ללא מחלה; וייתכן שאף מונעים את התקדמותה.

כימותרפיה - טיפול בכימותרפיה כמעט איננו יעיל לגידולים אלה; משתמשים בו, בעיקר, לגידולים שמקורם בלבלב.

טיפולים מכווני מטרה (Targeted therapy) - טיפול באמצעות תרופות שאושרו על ידי ה-FDA האמריקאי כטיפולים ממוקדים, כגון סוניטיניב (Sunitinib) ואפיניטור (Afinitor). מחקרים הוכיחו כי תרופות אלה הצליחו לעצור את התקדמות המחלה, אבל טרם הוכיחו את השפעת התרופות על ההיוותרות בחיים.

רדיותרפיה (PRTT) - טיפול בקרינה (רדיותרפיה, Radiotherapy), שבו מחדירים חומר רדיואקטיבי סמוך לגידול (ברכיתרפיה - Brachytherapy). מחקרים הוכיחו כי לטיפול זה יש יתרון משמעותי, בעצירת התקדמות המחלה.

תרפיה גנטית - גישה חדשה, המבוססת על טיפול ביולוגי, באמצעות וירוסים שונים. טרם נעשו מחקרים המוכיחים את יעילות הטיפול, אך מסתמן שזהו הטיפול המבטיח ביותר הנראה כיום לעין.

ד"ר יצחק שנירר הוא מומחה באונקולוגיה קלינית וקרינה. בעבר מנהל המכון האונקולוגי בפוריה כיום משנה למנהל בית חולים לסרטן ואונקולוג ראשי בבית חולים promed לסרטן שנגחאי.

סייעה בהכנת הכתבה: יערית טרבלסי, כתבת Zap Doctors.

בואו לדבר על זה בפורום גידולים נוירואנדוקריניים.