IPF: מחלת ריאות קטלנית ואלמונית

הריאות הן איבר הנשימה שתפקידו לקלוט חמצן העובר למערכת הדם שלנו: החמצן חיוני לקיומנו. אנשים בריאים מבצעים למעלה מ-30,000 נשימות במהלך יום רגיל.
מבין מחלות ריאה המוכרות, ידועות מחלות האסתמה, מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), דלקת ריאות ואף סרטן ריאות. עם זאת, אחת המחלות הקשות, אשר מרבית האנשים לא שמעו עליה, היא מחלת ה-IPF: פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

ברוב המקרים, הגורם למחלה אינו ידוע וקשה להצביע במדויק מה גרם להתפתחותה. צילום: שאטרסטוק

מהי מחלת IPF - פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

מדובר במחלה נדירה וקטלנית, שעד לאחרונה לא היה עבורה טיפול תרופתי, המאופיינת בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה. הצטלקות הריאה יכולה להיגרם על ידי מספר רב של גורמים - ובהם גזים רעילים, טיפולים רפואיים, הקרנות, מתכות, אזבסט ועוד.

למרות שרשימת החומרים והתנאים היכולים להוביל לפיברוזיס ריאתי היא רשימה ארוכה, הרי שברוב המקרים, הגורם אינו ידוע וקשה להצביע במדויק מה גרם להתפתחות המחלה.

כיצד באה מחלת IPF לידי ביטוי? מהי השפעתה על איכות החיים?

כאשר רקמת ריאה הופכת להיות פגועה ומצולקת, המצב מאובחן כמחלת IPF. רקמה מעובה ונוקשה זו מקשה על פעולתן התקינה של הריאות - והדבר מתבטא בקוצר נשימה, שיעול ובהמשך חוסר חמצן. מהלך המחלה הדרגתי וכרוני. עד לאחרונה, לא היה לה שום טיפול, מלבד השתלת ריאות, המתאימה לקבוצה קטנה מאוד של חולים.

איך מאבחנים IPF?

ניתן לבלבל את תסמיני פיברוזיס ריאתי אידיופתי, הכוללים קוצר נשימה, שיעול יבש, עייפות וירידה במשקל, עם תסמיני מחלות אחרות. עקב כך, במקרים רבים, המחלה מתגלה בדרך אקראית ולא מכוונת, באמצעות ביצוע בדיקות רפואיות שאינן קשורות באופן ישיר למחלת ה-IPF.

אבחון המחלה מתבצע על ידי פולמונולוג (רופא מומחה ברפואת ריאות) ודורש בדיקות כגון תפקוד ריאות, צילום CT ולעיתים בדיקות נוספות כמו ביופסיה. חומרת הסימפטומים שונה בין חולה לחולה, כאשר הידרדרותם של חלק מהחולים עשויה להיות חדה מאוד, אל מול אחרים אשר חווים סימפטומים מתונים יותר. החולים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי חשופים לסיכון להחרפות במצבם, החרפות אשר עלולות לגרום להידרדרות חדה במחלה ולמוות.

מי נמצא בסיכון?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי, IPF, היא מחלה שפוגעת בעיקר בחולים בטווח הגילאים המבוגר (מעל גיל 50) ושכיחותה גבוהה יותר בקרב גברים. כמו כן, נתונים מראים כי מעשנים ומעשנים לשעבר נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, יחסית לאוכלוסייה שמעולם לא עישנה.

בין גורמי הסיכון האפשריים, נמצאים אנשים העובדים במקומות עבודה החשופים למזהמים הידועים כמזיקים לריאות, בדומה לחקלאות ובנייה, הקשורים בחשיפה ארוכת טווח לאבק, אזבסט ומתכות שונות. בנוסף, אנשים שנחשפו לטיפולים כימותרפיים מצויים בסיכון. יש לציין כי סוגים מסוימים של פיברוזיס ריאתי עשויים לעבור בתורשה.

אבחון המחלה מתבצע על ידי פולמונולוג. צילום: שאטרסטוק

איך ניתן לטפל לאחר אבחון IPF?

משך ההישרדות הממוצע לאחר האבחנה אינו גבוה, כאשר חשוב לזכור כי מדובר במחלה נדירה וקטלנית שעד היום, מלבד השתלות ריאה פרטניות, הייתה חשוכת מרפא והובילה למוות. לאחרונה פותחו טיפולים ראשונים למחלה, בהם Ofev ופרפינידון, שאף קיבלו בנוהל דחוף את אישור ה-FDA.

תרופות אלה פועלות באופן ממוקד לטיפול בחולי IPF, דרך האטה של הידרדרות המחלה באופן משמעותי. טיפולים אלה מהווים בשורה משמעותית, הן לחולי IPF והן לצוות הרפואי, שכן לראשונה ישנו מענה טיפולי לחולים אלה, המרחיב את אפשרות הטיפול המוגבלת עד מאוד, שעמדה עד כה בפני חולי פיברוזיס ריאתי אידיופתי - השתלת ריאה.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי עשויה לגרום לסיבוכים שונים, בדומה להגברת הסיכון לפתח סרטן ריאות, יתר לחץ דם ריאתי, כשל נשימתי (רמות נמוכות של חמצן בדם) ועוד.

פריצת הדרך החדשה של התרופות החדשות עשויה בהחלט לסייע בהקלה על הסימפטומים ובשיפור משמעותי של איכות חיי החולים.

פרופ' מרדכי קרמר הוא מנהל מערך מחלות הריאה ואלרגיה בבית החולים בילינסון