מחלת פרקינסון: מחקרים חדשים

מחלת פרקינסון היא מחלה של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר המוח - ושייכת לקבוצה גדולה של מחלות מוח ניווניות, שבהן סוג מסוים של תאים (או אזורים מסוימים) מתים בקצב מהיר מהקצב הכרוך בהזדקנות רגילה - וגורמים לליקויים תפקודיים. הגיל הממוצע להתפרצות המחלה הוא 60, אבל המחלה יכולה להתפרץ גם אצל אנשים צעירים מאוד (לפני גיל 40) וגם בגיל זקנה. היא שכיחה יותר בקרב גברים, אך מאפיינת בהחלט את שני המינים, את כל העדות ואת כל העמים.

כיצד מתפתחת מחלת פרקינסון?

בבסיס המחלה הינו תהליך שקיעה של חלבון (אלפא סינוקלאין), היוצר מעין גושים קטנים, שככל הנראה מפריעים לתפקוד תאי המוח (נוירונים) - ומביאים למוות של התא.

שקיעת החלבון נגרמת מסיבות כשל פירוק ותהליכים שונים, הגורמים לו להיות בלתי מסיס, כמו מוטציה בגן של החלבון, שהופך אותו לבלתי מסיס, משנה את צורתו וגורם לו לשקוע; בעיה בפירוק החלבון בתא, המקשה על המסתו - ולכן הוא שוקע; ועוד.

שקיעת החלבון היא גורם מכריע בתהליך המוות של הנוירונים; וגורמת, עם הזמן, למוות שמתחיל באזור גזע המוח התחתון ובאזורי חוש הריח של המוח הגדול, מתפשט לגזע המוח העליון - ולאחר שנים רבות למוח כולו.

בגזע המוח העליון, ממוקמים תאי הדופמין שהולכים ומתמעטים. החסר הקיצוני בדופמין - הוא האחראי על בעיות התנועה. התופעות האחרות נגרמות על ידי אזורים אחרים שנפגעים.

מהם הגורמים למחלה?

גנטיקה - לא ניתן להצביע על גורם אחד למחלה; והיא מתפרצת, כנראה, כתוצאה ממעורבות של גורמים גנטיים שונים ומגוונים; אם כי קשה לומר שפרקינסון נחשבת למחלה גנטית מובהקת שעוברת מדור לדור. נכון להיום, זוהו למעלה מ-10 גנים העלולים לגרום לפרקינסון משפחתי, שהימצאותם מעידה על הסיכון של האדם לחלות במחלה. כנראה שבמרבית המקרים לא מדובר בבעיה בגן יחיד אלא במקבץ גנים שהפרופיל שלהם מועיד את החולה לחלות.

גורמים סביבתיים - מעבר לכך, ישנם גם גורמים סביבתיים המעורבים בסיכון, כגון אנשים שנחשפו לכימיקלי חקלאות, כמו קוטלי חרקים ועשבים וכיו"ב. לעומת זאת, לגבי עישון, נמצא קשר הפוך בין עישון למחלת פרקינסון, כך שיתכן שמשהו בטבק הסיגריות מגן מפני המחלה.

האם פגיעת ראש יכולה לגרום לפרקינסון, בדומה למקרה של מוחמד עלי?

למרות הסברה הרווחת, אין הוכחה לכך שמחלת הפרקינסון של מוחמד עלי, שנפטר לאחרונה מסיבוכי המחלה, לאחר שנלחם בה 32 שנים, אמנם נגרמה כתוצאה מחבלות הראש שספג כמתאגרף. החבלות שספג אכן גרמו לו לפגיעה מוחית טראומתית חוזרת כרונית, אך יש הסוברים שהוא לא חלה במחלה המוחית שנגרמת עקב טראומה כרונית chronic traumatic encephalopathy (CTE) שמתבטאת בירידה קוגניטיבית והידרדרות התנהגותית יותר מאשר ברעידות. על פי דיווח הרופא שטיפל בו, מחלתו של מוחמד עלי לא המתאימה לתיאור זה. מחלתו היתה בעלת מאפיינים קליניים שמתאימים יותר למחלת פרקינסון שהגיבה טוב לטיפול תרופתי ואיפשרה לו לחיות שנים רבות מאד למרות הנזק המצטבר. יתכן שבמקרה של מוחמד עלי, מדובר בצירוף מקרים - פיתוח מחלת פרקינסון בגיל צעיר, בלי קשר לאותה טראומה חוזרת שחווה כמתאגרף.

מהם הסימפטומים של המחלה?

תנועה - הביטוי המוכר ביותר של מחלת הפרקינסון הוא הביטוי התנועתי.

בתחילה מתבטאת הפרעה בתנועה באיבר אחד, לרוב ביד אחת - עם מיעוט של תנועות ספונטניות (למשל פחות טלטול של היד בעת הליכה). בנוסף התנועות שמבצעים באופן כללי הן תנועות איטיות וקטנות יותר, יחסית לתנועות שמבצעים באופן חופשי ונורמלי; ובנוסף, מאבדים השרירים את הרכות שלהם - והגוף נעשה נוקשה יותר באזורים הנגועים. בחלק מהמקרים, מתווסף גם רעד, המתגבר כאשר הגפה או הלסת במנוחה ופוחת בתנועה.

ככל שהמחלה מתקדמת, היא פוגעת באזורי גוף נוספים. החולה נעשה איטי יותר בתנועותיו - וכאילו "קפוא". לעיתים, כאשר מביטים בחולה פרקינסון, גם בעיניים לא מקצועיות, ניתן להבחין כי תנועותיו "קפואות" ו"רובוטיות". הדיבור שקט יותר, קיימת הפחתה בהבעת הפנים; וההליכה האופיינית היא הליכה בצעדים קטנטנים, כשהגוף נטוי קדימה.

ביטויים נוספים - דיכאון, הפרעות בשינה, הפרעות במערכות פנימיות (כגון: עצירות, בעיות שליטה על השתן, סחרחורת בעמידה, כאבים משונים וירידה בחוש הריח). לעתים מתבטאת מחלת הפרקינסון גם באיטיות מחשבתית, שעלולה להגיע לאחר שנים רבות גם לפגיעה ביכולת השכלית (באופן דומה לאלצהיימר, אך ברמה פחותה).

כיצד ניתן לטפל במחלה?

הטיפולים הקיימים כיום מתמקדים בסימפטומים, ועד כה לא נמצאו תרופות שבאופן ברור מצליחות להאט את קצב התקדמות המחלה ו/ או למנוע את התפתחות המחלה, בקרב אנשים המועדים לחלות בה. בעשור האחרון, יש התקדמות גדולה מאוד בהבנה של תהליכי המחלה ויש בפתח פתרונות שמכוונים לתהליך המחלה עצמו - ולא רק לסימפטומים; בימים אלו מתחילים ניסויים קליניים, תוך שימוש בתרופות שמפרקות את חלבון האלפא סינוקלאין, חיסונים, נוגדנים ודרכים שונות נוספות, למניעת התהליך שמביא לניוון המוחי או להאטה שלו.

הגברת פעילות הדופמין - בשל ההשלכות המהותיות שיש לחוסר בדופמין, נערכים משנות ה-60 ועד היום, מחקרים רפואיים וקליניים רבים, המנסים למצוא דרך להגברת פעילות הדופמין במוח. נכון להיום, ישנן דרכים פרמקולוגיות רבות, להגברת פעילות הדופמין, המסייעות לחולים בריפוי השרירים ובתנועתיות. ישנם תכשירים המכילים לבודופה שהופך במוח לדופמין וכאלו המכילים תרופות שמחקות את פעילות הדופמין או מונעות את פירוקו. הבעיה נעוצה בכך שעם השנים, נעשים החולים תלויים יותר ויותר בתרופות אלה, על מנת לתפקד באופן רגיל; ועם הזמן, מתקצר משך השפעתם, כך שחולה במצב מתקדם צריך ליטול אותן גם 8 פעמים ביום, על מנת ללכת ולנוע באופן רגיל. במקרים אלו צריך לחפש פתרונות מתקדמים, כמו טיפולים בעירוי או ניתוחים.

התערבויות ניתוחיות מוחיות - בחלק קטן מהמקרים (10%-15%), מתאפשרת התערבות ניתוחית, שמטרתה להפסיק את הרעד, לשפר את התנועה וההליכה - ולהוריד קצת את מינון התרופות. בהליך ניתוחי זה, מושתלות אלקטרודות ייעודיות, באתר מסוים שנבחר על ידי הנוירוכירורג, המחוברות במערכת סגורה אל קוצב מוח מיוחד, אשר ממוקם מתחת לעצם הבריח בקיר בית החזה, בדומה לקוצב לב - ונותנות פולסים חשמליים לאזור המוחי. בחירת החולים להליך הניתוחי היא בחירה מורכבת, בה נלקחים בחשבון קריטריונים של גיל, סימפטומים שונים של המחלה; והערכת הסיכויים אל מול הסיכונים שבהליך זה. לחולים עם רעד עז בצד אחד של הגוף ניתן לעזור עם צריבה חד צדדית של אזור מוחי קטנטן בצד הנגדי בצורה לא פולשנית בעזרת גלי אולטראסאונד ממוקדים. תהליך זה מפסיק את הרעד בצד אחד של הגוף.

יש פיתוחים חדשים בשנים אלו של דרכי מתן של לבודופה בצורות מיוחדות דרך עירוי תת עורי, משאף לריאות, קפסולת שחרור מושהה מיוחדת ועוד, שעשויים לתת בעתיד הקרוב מענה לבעיית התקצרות משך פעולת התרופה. הללו נבחנים בניסויים קליניים במכון להפרעות תנועה.

פעילות משקמת - חשוב לשלב בטיפול גם פעילות משקמת, כגון התעמלות, ריקוד, יוגה, טאי צ'י וכדומה - פעילות שיש לה אימפקט גדול מאוד, בטיפול בתסמיני מחלת פרקינסון ואולי אף בהאטת התקדמותה.

מהי חשיבות הגילוי המוקדם?

חוקרים בכל העולם (וגם בישראל) מנסים למצוא דרכים לתקוף את שורש המנגנונים, אשר הורגים את התאים במוח - וכבר ידוע שככל שנתקוף אותם מוקדם יותר, כך נמנע את הנזק ואת יתר הסימפטומים. האת הטיפולים הללו יש לתת מוקדם ככל שניתן ולכן, ישנה חשיבות רבה לגילוי המוקדם.
פרט לזיהוי מוטציות בבני משפחה של חולי פרקינסון, גילוי מוקדם של המחלה יכול להיעשות אצל אנשים שדיווחו לרופא על היעלמות חוש הריח, או הפרעה התנהגותית בשינה - שלא היו קודם לכן. הסימפטומים האלה עלולים להיות סימפטומים מוקדמים מאוד של פרקינסון ויכולים לרמוז על התפתחות של המחלה.

לסיכום: חשוב לציין כי מחלת הפרקינסון היא מחלה שמתבטאת באופן שונה בין חולה לחולה. אצל חלק מהם, היא משפיעה בצורה קשה יותר מאחרים; וחלק מהחולים חיים שנים רבות לצד המחלה, באיכות חיים סבירה, מתקדמים, מביאים ילדים, מצליחים בקריירה ונהנים מדברים שמהם נהנו קודם לכן, למשך שנים ארוכות.

אחד הדברים החשובים - בחיים עם מחלת פרקינסון: לנסות לשמור על מסגרת חיים רגילה ולהתמיד בעשייה ספורטיבית, חברתית ואופטימיות, כי החיים נמשכים - וכדאי לעשות הכי טוב שאפשר, כדי ליהנות מהם.

פרופ' שרון חסין היא מנהלת המכון להפרעות תנועה, במרכז הרפואי שיבא תל השומר; ונוירולוגית בכירה במחלקה הנוירולוגית, מרצה בפקולטה לרפואה באוניברסיטת תל-אביב.

סייעה בהכנת הכתבה: יערית טרבלסי, כתבת zap doctors