תסמונת דום נשימה וכמעט מוות בעריסה
תסמונת המוות הפתאומי של התינוק (Sudden Infant Death Syndrome) או תסמונת מוות בעריסה, מוגדרת כמוות פתאומי של תינוק שהיה בריא עד יום מותו, שאין לו הסבר בתולדות התינוק עד האירוע, ושגם בבדיקה מדוקדקת שלאחר המוות הכוללת נתיחה מלאה, חקירה של זירת האירוע ובדיקת ההיסטוריה הרפואית של התינוק - אין מוצאים את הסיבה.
שכיחות
התסמונת שכיחה בעיקר בחצי השנה הראשונה לחיים; היא נדירה יחסית לפני גיל חודש ושיא השכיחות הוא בגיל שישה שבועות עד ארבעה חודשים. 90% מהמקרים מתרחשים עד גיל חצי שנה. השכיחות גבוהה יותר בחודשי הסתיו והחורף, וייתכן שהדבר קשור לזיהומים נגיפיים קלים בדרכי הנשימה.
מוות בעריסה הוא כיום הסיבה השלישית בשכיחותה לתמותת תינוקות )Post Neonatal Death(. הסיבה השכיחה ביותר בישראל לתמותת תינוקות )בגיל 12-1 חודשים( היא באוכלוסיה היהודית פגות ולאחריה מומים מולדים, ובאוכלוסיה הערבית מומים מולדים ולאחריה פגות. עד 1992 תסמונת מוות בעריסה הייתה הסיבה השכיחה ביותרעם שיעור של 2.0-1.5 מקרים לכל 1,000 לידות חי בעולם המערבי )בישראל נצפתה אז השכיחות הנמוכה בעולם כ-0.7:1,000). מאז חלה ירידה משמעותית בשכיחות. כיום השכיחות בעולם המערבי היא כ-0.5:1,000. ירידה זו מיוחסת לשינוי שחל בגישה המניעתית ובכלל זה בתנוחת השינה של תינוקות (משינה במנח על הבטן לתנוחה על הגב). גם היום השכיחות בישראל נמוכה מהשכיחות בעולם המערבי ועומדת על כ-0.2 מקרים ל- 1,000 לידות ובסה״כ על 40-30 מקרים בשנה. את השכיחות המדויקת קשה לקבוע, שכן תנאי לאבחנה של מוות בעריסה הוא נתיחה שלאחר המוות, אך בשנים האחרונות כמעט שאין מבצעים זאת בתינוקות ולכן ייתכן שהשכיחות נמוכה מזו שבדיווחים הרשמיים.
גורמים
הגורם לתסמונת מוות בעריסה אינו ידוע, למרות שנים של מחקר. גורמים רבים הוצעו: אספיקסיה עקב חנק שלא בכוונה תחילה, כיסוי התינוק על ידי אחד ההורים בזמן שישן במיטת ההורים, גורמים זיהומיים, החיסון המשולש (DTP) שנהגו לתת בעבר, הפרעות אלרגיות, ביוכימיות, מטבוליות ועוד, אולם אף לא לאחד מאלה נמצאה הוכחה, ולמעשה הם הוכחו כבלתי רלוונטיים. בשנים האחרונות נמצאו רמזים לכך שהמוות הפתאומי קשור בהפרעות במערכת הנשימה ובעיקר בבקרה המרכזית על הנשימה, אולם הדבר טרם הוכח. מאחר שהסימן הקליני הראשון במוות בעריסה הוא הפתאומיות, אך טבעי הוא שתחומי המחקר האפידמיולוגי וההיסטו-פתולוגי הם הנדבך הראשום בחקר התסמונת. ממחקרים היסטו-פתולוגיים עולה, שחלק מהתינוקות שנפטרו באופן פתאומי לקו בעבר במצבי היפוקסמיה כרונית או חוזרת. בשנים האחרונות נמצאו עדויות להפרעה במערכת הסרוטונין באזורים בגזע המוח הקשורים בבקרה על המערכת האוטונומית ועל הנשימה בפרט. ייתכן שממצאים אלה הם גנטיים - מה שמעלה אפשרות שחלק מהתינוקות שמתים בפתאומיות בעריסה שונים מבחינה מולקולרית וגנטית מתינוקות שזה לא קרה להם או מתינוקות שנפטרו מסיבות אחרות. נכון להיום, התחום האפידמיולגי-סביבתי עדיין מגדיר את הסיכון המוגבר למוות בעריסה. קיימות גם עדויות לכך שאצל תינוקות שבסיכון מוגבר למוות בעריסה, סף הגירוי הנדרש כדי להתאושש מדום נשימה גבוה יותר.
אחת הדעות הרווחות היום היא, שמוות בעריסה נגרם משילוב רגעי של כמה גורמים שחברו באופן מקרי, כגון רקע בסיסי (גנטי, היריוני), מערכת בקרת נשימה לא בשלה (עם או ללא פגות), היפוקסמיה עקב היפוונטילציה בשינה, שינה "עמוקה" שהתינוק אינו מצליח להתעורר ממנה ולהתאושש כשרמת החמצן בדם יורדת או רמת דו-תחמוצת הפחמן עולה, והוא "מוותר", דהיינו מפסיק לנשום (סף גבוה), וכן זיהום נגיפי קל שעלול לגרום דום נשימה בשינה.
מבחינה אפידמיולוגית מתברר, שרק 7% מהתינוקות שנפטרו ממוות בעריסה עברו קודם לכן אירוע של דום נשימה מסכן חיים (Apparent Life-Threatening Event - ALTE). הסיכון למוות פתאומי של תינוקות שעברו אירוע כזה נחשב למוגבר רק מעט (פי 5-3) לעומת האוכלוסיה הכללית. מנגד, ברור שרוב התינוקות שעברו ALTE אינם נפטרים. אין כל הוכחה לכך שאירוע של ALTE היה אכן מסתיים במוות ללא התערבות חיצונית, וייתכן שהתינוק היה מתאושש בכוחות עצמו. אין היום כל הוכחה, שמוות בעריסה ו-ALTE הן שתי תופעות זהות מבחינה אטיולוגית ושמוות בעריסה הוא למעשה דום-נשימה שהסתיים במוות. ואכן, גם הגישה המניעתית לתינוק שעבר אירוע מסכן חיים (ALTE) השתנתה משמעותית בשנים האחרונות, וכיום אין עוד הנחיה גורפת לניטור ביתי של תינוקות אלה (ראה בהמשך). אמנם, הסיבה למוות בעריסה אינה ידועה, אך אפשר להגדיר כמה קבוצות של תינוקות שנמצאים בסיכון מוגבר ללקות בתסמונת מוות בעריסה:
- פגים, בעיקר פגים קטנים ומי שנזקקו לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ ביילוד
- אחים לתינוקות שנפטרו ממוות בעריסה (נמצאים בסיכון מוגבר מועט)
- תינוקות שעברו אירוע של ALTE, בעיקר אם היו מאורעות חוזרים וקשים (ראו לעיל)
- תינוקות שנולדו לאימהות מכורות לסמים אופייטיים (כיום גורם סיכון זה מוטל בספק)
מחקרים אפידמיולוגיים מצביעים על גורמי סיכון סביבתיים ומחלקים אותם לגורמי סיכון אימהיים ולגורמי סיכון של התינוק, כך שלכל קבוצה יש גורמים שאי אפשר להשפיע עליהם וגורמים שאפשר להשפיע עליהם.
גורמי סיכון אימהיים שאי אפשר להשפיע עליהם באופן משמעותי
- פיגור בגדילה תוך-רחמית
- היפוקסיה תוך-רחמית
- שליה גדולה
- פער זמן קצר בין היריונות
- הפרעות תזונה בהיריון
- אנמיה בהיריון
- גיל אם צעיר מאוד
- מצב חברתי-כלכלי
- לידות מרובות
גורמי סיכון אימהיים שאפשר להשפיע עליהם
- עישון בזמן ההיריון (ניקוטין פוגע ביכולת התינוק להתעורר כתגובה הגנתית להיפוקסיה)
- עישון בבית לאחר הלידה
- נטילת סמים בזמן ההיריון (בעיקר אופייטים)
גורמי סיכון של התינוק שאי אפשר להשפיע עליהם
- תשניק בלידה
- מוצא אתני (בארה״ב השכיחות גבוהה יותר אצל תינוקות ממוצא אפרו-אמריקאי ואינדיאני)
- גיל (20-6 שבועות)
- עונה (יותר בסתיו ובחורף)
- מין (שכיח מעט יותר בזכרים)
גורמי סיכון של התינוק שאפשר להשפיע עליהם
- פגות
- תנוחת השינה על הבטן (וגם על הצד)
- חימום יתר של הסביבה והלבשת יתר של התינוק
- מצע שינה רך
- שינה במיטת ההורים
- תזונת פורמולה (הוכח רק חלקית)
מניעת מוות בעריסה
מניעת מוות בעריסה של תינוק ספציפי אינה אפשרית. אמצעי ניטור ביתי ("מוניטור ביתי") לא הוכיחו יעילות במניעה או בהקטנה של שכיחות התופעה של מוות בעריסה. את ההמלצות אפשר לחלק לכאלה שמכוונות לאוכלוסיה הכללית וכאלו שבמרכזן התינוק בסיכון מוגבר. מידע והנחיות מופיעים גם באתר משרד הבריאות - המחלקה לאם ולילד.
הנחיות למניעת מוות בעריסה באוכלוסיה הכללית
- להשכיב את התינוק לישון על הגב (שכיבת צד אינה מומלצת, מפני שרוב התינוקות השוכבים על הצד אינם נשארים בתנוחה זו ועוברים לתנוחה על הבטן בשינה)
- להשכיב את התינוק לישון על מזרן קשיח ולהימנע מלהניח במיטתו חפצים רכים (כגון כרית)
- אין להשכיב את התינוק לישון במיטת ההורים. מומלץ שבחודשים הראשונים התינוק יישן בעריסה בחדר ההורים
- להימנע מחימום יתר של סביבת התינוק ומהלבשתו בבגדים כבדים מרובי שכבות (לתינוק קשה יותר לקרר את עצמו, וחימום-יתר עלול לגרום לעליית חום הגוף וכך לדום נשימה)
- להימנע מעישון בבית. מומלץ להימנע מעישון בכלל, כי העשן והניקוטין נספגים בבגדי ההורים ועוברים אל התינוק
- להשתדל להאכיל את התינוק בהנקה (אם כי ההוכחות להשפעה המגוננת אינן מלאות)
- להשתדל להביא את התינוק להשתמש במוצץ.
יצוין כי שכיבה על הגב נמצאה כגורמת להשטחה ולעיוות של הגולגולת. לכן, כל עוד התינוק ער, חשוב להשכיבו על הבטן ככל האפשר. כמו כן, מדי פעם רצוי לשנות את כיוון השכיבה של התינוק בעריסה: באופן טבעי, תינוק מטה את ראשו לכיוון החדר ולא לכיוון, ושינוי הכיוון נועד למנוע הפעלת לחץ על אותה נקודה בגולגולת, דבר שעלול להביא לעיוותה.
בשנים האחרונות משווקים מכשירי ניטור ביתי למניעת מוות בעריסה. חשוב להבהיר כי בשום מחקר לא הוכח כי ניטור ביתי מונע מוות בעריסה, והדבר אינו מומלץ על ידי האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים, על ידי משרד הבריאות או כל גורם מקצועי, מה עוד שאינו נטול סיכונים עקב אזעקות שווא. בקיצור, לא מומלץ להשתמש בו באוכלוסיה הכללית הבריאה של תינוקות.
המלצות למניעת מוות בעריסה של תינוק ספציפי ושל תינוק בסיכון מוגבר
בנושא זה חל בשנים האחרונות שינוי. בעבר קבעו ההנחיות, שתינוק בסיכון מוגבר למוות בעריסה (תינוק שעבר אירוע של ALTE או שאח קודם נפטר מהתסמונת) יש לשקול בחיוב ניטור ביתי של דופק ונשימות.
ההנחיות וההמלצות המעודכנות שינו גישה זו באופן מהותי. אין מקום להמליץ על ניטור ביתי למניעת מוות בעריסה, כי הוכחה יעילותו בנושא זה. יש מקום להמליץ על ניטור ביתי בתינוקות ספציפיים עם אי יציבות משמעותית או בעיית רקע הנמצאים בסיכון מוגבר לאירועים מסכני חיים חוזרים (לא מוות בעריסה), שהמוניטור הביתי עשוי לסייע בהם, כתינוקות הסובלים מאירועים חוזרים ומסכני חיים של הפרעות בקצב הלב או הסובלים מאירועים מסכני חיים של פרכוסים.
דום-נשימה אצל תינוקות: הגדרות
דום-נשימה. הפסקה בזרימת אוויר דרך דרכי הנשימה. הפסקות קצרות (פחות מ-15-10 שניות) הן תופעה שכיחה בכל גיל ובייחוד אצל תינוקות. הפסקת נשימה הנמשכת יותר מ-20 שניות מוגדרת כלא תקינה.
דום-נשימה מרכזי. הפסקת נשימה הנגרמת מחוסר ניסיון לנשום, שנגרם מכך שמרכז הנשימה אינו שולח לשרירי הנשימה הוראה לפעול ולנשום.
דום-נשימה חסימתי. הפסקה בזרימת האוויר דרך דרכי הנשימה תוך המשך ניסיונות לנשום והמשך תנועות הנשימה של בית החזה והסרעפת.
נשימה מחזורית (פריודית). צורת נשימה המאופיינת על ידי רצף של שלוש הפסקות נשימה קצרות מרכזיות או יותר, שמשך אחת מהן היא 10-3 שניות, והרווח ביניהן אינו עולה על 20 שניות. צורת נשימה זו יכולה להיות תופעה תקינה באחוזים ספורים של התינוקות ושכיחה בעיקר בקרב יילודים בחודש הראשון לחיים ובעיקר פגים, ופוחתת בהדרגה עם הגיל.
אירוע מסכן חיים (Apparent Life Threatening Event - ALTE). אירוע של כמעט מוות, המאופיין על ידי שילוב של חלק מן התופעות הבאות או כולן: ברדיקרדיה, חיוורון, כיחלון, שינוי משמעותי בטונוס השרירים -בדרך כלל היפוטוניה ודום-נשימה. אירוע כזה הוא חמור דיו כדי להביא את המבוגר הצופה בו להתערבות מיידית ואף להפעלת מאמצי החייאה.
לא כל הגורמים ל-ALTE ידועים כיום. גורם ידוע שהוא השכיח ביותר הוא רפלוקס קיבתי-ושטי. מצב זה עלול להביא לדום-נשימה על ידי גירוי קולטנים גרוניים (לארינגוספזם) וריאתיים. גורמים אחרים הם פרכוסים, זיהומיים ועוד. בהקשר לכך שוב להזכיר את הנגיף RSV) Respiratory Syncytial) הגורם למחלת הברונכיוליטיס, העלול לגרום לדום-נשימה אצל תינוקות, ולעתים זה אף הביטוי הראשון למחלה.
גורמים אפשריים לאירוע מסכן חיים (ALTE) אצל תינוקות
- מחלות מערכת העצבים המרכזית: פרכוסים, זיהום (מנינגיטיס, אנצפליטיס), תהליך תופס מקום, דימום תוך-גולגולתי, Central Hypoventilation Syndrome.
- הפרעות במערכת הקרדיווסקולרית: מומי לב מלידה (לדוגמה, Fallot), הפרעות קצב לב (לדוגמה, טכיקרדיה על-חדרית)
- מחלות מערכת הנשימה: זיהום (Infant Botulism, RSV), חסימת דרכי הנשימה, מחלת ריאה כרונית (BPD Spell), יתר לחץ ריאתי
- הפרעות אנדוקריניות או מטבוליות: היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפונתרמיה
- הרעלות
- תסמונת הילד המוכה - פגיעה מידי הורים או מטפל אחר
הגישה לתינוק שעבר אירוע מסכן חיים
תינוק שעבר אירוע מסכן חיים יש לאשפז בבית החולים ליום-יומיים. מטרת האשפוז היא להשגיח עליו, לראות אותו במטרה לאתר אירועים חוזרים ולבצע בירור אבחנתי. בכחצי מהמקרים לפחות הבירור לא יניב תוצאות חיוביות. מטרת הבירור היא לאתר או לשלול את האפשרויות שמופיעות ברשימה שלעיל. הבירור יכלול אק"ג, ספירת דם, בדיקות ביוכימיות של הדם (מלחים, סידן), בירור לזיהום (תרביות) חיידקי ונגיפי, בדיקת רמות גזים בדם עורקי וצילום בית החזה. בחלק מבתי החולים מבצעים גם בדיקה על-קולית (אולטרסאונד) של המוח ובהתאם להסתמנות הקלינית גם EEG. יש להדגיש את חשיבות בדיקת הגזים בדם העורקי, שיש לבצעה עוד בחדר המיון סמוך להגעת התינוק. המטרה היא בעיקר למדוד את רמת הביקרבונט בדם. רמת ביקרבונט נמוכה סמוך לאירוע מעידה על חומרת האירוע, ולעתים זאת תהיה ההוכחה האובייקטיבית היחידה לכך שהתינוק עבר אירוע משמעותי. במקרים נבחרים ניתן להיעזר בבדיקה פיזיולוגית - בדיקת שינה פוליסומנוגרפית שמומלץ לבצעה במעבדת שינה המתמחה בבדיקות שינה של ילדים ותינוקות.
רפלוקס של אוכל או מיץ קיבה וחדירת תוכן לדרכי האוויר הם גורם לא נדיר אירוע מסכן חיים. עם זאת, מדובר באתגר אבחנתי לא פשוט. הדרך המקובלת לאבחון רפלוקס היא ניטור רמת ^pH בוושט במשך 24 שעות (pH-Metry). אולם גם אם בדיקה זו מראה שהתינוק סובל מרפלוקס, אין בכך הוכחה שהרפלוקס הוא הגורם ל- ALTE. במקרים נבחרים אפשר לבצע בדיקת שינה יחד עם ניטור רמת ^pH בוושט כדי לבדוק את הקשר בין הרפלוקס לדום-נשימה בשינה ולהשפעה על רמת החמצן בדם. בכחצי מהמקרים של ALTE לא מוצאים את הסיבה, ואז האירוע מכונה ALTE אידיופתי.
אירוע מסכן חיים: טיפול ומניעה
אם נמצאה סיבת רקע, הטיפול יהיה מיועד למניעה הגורם. אמצעי הטיפול הקיים כיום הוא מכשיר לניטור ביתי (Home Monitoring). המכשיר אינו מרפא, הוא מזעיק במקרה של דום-נשימה משמעותי כדי שינסו לעצור את האירוע.
קיימים כמה סוגים של מכשירי ניטור ביתי וחשוב ביותר להכירם על יתרונותיהם ומגבלותיהם לפני שממליצים על השימוש בהם. החיסרון העיקרי והמשותף לכולם הוא שהם אינם מזעיקים במקרים של דום-נשימה חסימתי אלא רק בעת דום-נשימה מרכזי. בכל מקרה, המכשיר חייב לעקוב גם אחר הנשימה וגם אחר הדופק ולהזעיק בעת דום-נשימה וגם בעת טכיקרדיה וברדיקרדיה.
תנאים הכרחיים שחייבים להתמלא לפני תחילת ניטור ביתי הם: הדרכת הורים ובחינתם בהחייאת תינוקות בסיסית, הדרכת שימוש במכשיר כולל איתור כל סוגי האזעקות (אמתית, שווא, טכנית), הספקת גיבוי רפואי במשך 24 שעות ביממה וגיבוי טכני.
אין כל הוכחה שניטור ביתי אכן מונע מוות. מתברר שתינוקות מתו למרות ניטור ביתי ופעולות החייאה סבירות ומיידיות. לעתים, תגובת ההורים והתחלת מאמצי ההחייאה איחרו את המועד.
ההמלצות החדשות לניטור ביתי שבאות מהאקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים קובעות שאין מקום להמליץ על מכשיר לניטור ביתי כדי למנוע מוות בעריסה. יש מקום להמליץ על ניטור ביתי לגבי
תינוקות ספציפיים עם אי יציבות משמעותית או בעיית רקע, הנמצאים בסיכון מוגבר לאירועים מסכני חיים חוזרים, שהמכשיר עשוי לסייע בהם (למשל, הפרעות קצב לב).
ניטור ביתי אינו נטול סיכונים ואף יקר. בכל מקרה אין מקום לניטור ביתי מונע לתינוקות בריאים.
נזקי הניטור הביתי ותופעות הלוואי
נזקי הניטור הביתי הם משני סוגים - נזק ישיר מאלקטרודות או מחוטי החיבור (תופעה לא שכיחה) והשפעות פסיכולוגיות, כולל פגיעה בחיי המשפחה ובתינוק עצמו. חשוב לזכור שמכשיר הניטור הביתי עלול לשבש את חיי המשפחה כולה. עצם קיום המכשיר בבית, אזעקות השווא והחשש מפני אזעקות אמת משפיעים על חיי המשפחה ועלולים לגרום לחרדה ניכרת. פעולות פשוטות בחיי היום-יום הופכות לבעיה. ההורים חייבים להימצא בטווח שמיעה מהמכשיר, הם מוגבלים ביציאה מהבית, חיי החברה נפגעים, אימהות נמנעות מלצאת לעבודה. תוארו מקרים של סכסוכים בין ההורים על רקע הניטור ואפילו גירושין, דיכאון, השפעות שליליות על שאר הילדים בבית, ואף פגיעות גופניות לתינוקות עצמם (תסמונת הילד המוכה). יש להניח, שחלק מתופעות אלו מקורן בעצם היות התינוק בסיכון מוגבר ולא רק בניטור הביתי. לכך יש להוסיף את ההשפעה הכלכלית, שכן מכשירי הניטור אינם זולים.
למרות האמור לעיל, חלק מהמשפחות עם תינוק שנזקק לניטור ביתי מדווחות על חיים רגועים ונוחים יותר בזכות קיום המכשיר בבית. נמצא שחלק ניכר מהמשפחות שהניטור נעשה בהן בהתוויות חלקיות או גבוליות מפסיקים אותו בטרם עת.
אם בכל זאת יוחלט על ניטור ביתי, עד מתי להמשיך?
מקובל להפסיק ניטור ביתי כשמתקיימים התנאים הבאים:
- לא נצפה כל אירוע של ALTE במשך שלושה חודשים רצופים
- לא אירעה אזעקת מכשיר אמתית במשך חודשיים
- במשך התקופה חסרת התסמינים עבר התינוק לפחות אירוע דחק אחד (מחלת חום, זיהום בדרכי הנשימה, חיסון) בלי שנלווה לכך אירוע מסכן חיים
- אין גורמי סיכון אחרים
תרופות מעוררות נשימה
תרופות מקבוצת הקסנתינים (קפאין, תאופילין) מעוררות נשימה ומשמשות לטיפול מקובל ויעיל בדום-נשימה של הפגות (Apnea of Prematurity). אך בעוד הטיפול עשוי להיות יעיל בחודש הראשון לחיים גם לתינוקות שנולדו במועד, יעילותו אחרי גיל חודש היא כנראה קטנה ביותר, ולכן תרופות אלו אינן בשימוש מקובל לתינוקות שנולדו במועד וכן אחרי הגיל המתאים.
פרופ' יעקב סיון, מנהל מכון ריאות, טיפול נמרץ והמרכז לרפואת שינה, בית חולים לילדים ע"ש דנה
בואו לדבר על זה בפורום מוות בעריסה.