פיתול צוואר (טורטיקוליס)

פיתול צוואר (Torticollis) הוא מושג המתאר מנח אסימטרי של הראש והצוואר. האוזן פונה לצד המקוצר של הצוואר והסנטר לצד הנגדי לפגיעה.

אפידמיולוגיה

שכיחות התופעה היא כ-2% בקרב אוכלוסיית התינוקות בעולם המפותח במהלך החודשים הראשונים לחיים. שכיח יותר אצל בנים (יחס 3:2).

אטיולוגיה ופתופיזיולוגיה

הצורה הקלאסית נובעת ממעורבות של שריר ה-Sternocleidomastoid) SCM) ונקראת CMT (Congenital Muscular Torticollis). האטיולוגיה של התופעה אינה ברורה לגמרי. יש הרבה השערות ובהן:

•    צפיפות תוך-רחמית
•    אטיולוגיה וסקולרית (לחץ על ורידי הצוואר בזמן הלידה יכול לגרום לבצקת וכתוצאה מכך ללחץ על עצבים ועורקים עם פגיעה ברקמת השריר)
•    פיברוזיס בעקבות דימום תוך-שרירי בזמן הלידה (ל-60%-30% מהמקרים של CMT יש ברקע לידה טראומטית).
•    מיופטיה ראשונית של השריר

יש עבודות המעידות ה-CMT שכיח יותר אחרי היריון ראשון. ההשערה מבוססת על כך שבהיריון הראשון הרחם הדוק יותר, מה שיכול להביא לתנוחה לא טובה וללידה קשה וטראומטית. הנחה זו גם יכולה להסביר את השכיחות הגבוהה יותר של דיספלסיה של מפרק הירך (DDH) אצל ילדים עם CMT.

אפשר לחלק CMT לשלוש תת-קבוצות:

1 . Sternocleidomastoid Tumor Group - Congenita Muscular Torticollis עם גוש נמוש שנקרא Fibromatosis Colli. הגוש שקיים ברקמת השריר מהלידה הוא קשה ונייד. בדרך כלל הוא ייעלם במהלך השנה הראשונה לחיים. 2. Muscular Torticollis - קיצור ועיבוי של השריר ללא גוש נמוש.
Postural Torticollis .3 - טורטיקוליס המתקיים על רקע תנוחתי ללא גוש וללא עיבוי של שריר ה-SCM.

אבחנה מבדלת

יש מצבים פתולוגיים בראש ובצוואר שיכולים לגרום להטיה של הראש והצוואר בדומה למצב של CMT. חלקם יכולים להיות מצבים מסכני חיים. לכן חשוב להבדיל ביניהם.
נראה כי גורמים שאינם קשורים לשריר תורמים לכ-20%-18% מהמצבים של Congenital Muscular Torticollis, והם:
•    סיבות נירולוגיות, כגון גידול באזור הפוסה האחורית (Posterior Fossa) או בעמוד השדרה הצווארי, Syringomielia Arnold Chiari Malformation
•    הפרעה בעצמות, כגון תסמונת קליפל-פייל ((Klippel-Feil Syndrome
•    הפרעות באיברי הקלט של הראייה והשמיעה
•    רפלוקס קיבתי-ושטי (Gastro Esophageal Reflux) במקרה של תסמונת סנדיפר (Sandifer Syndrome)

הערכה קלינית

אנמנזה

מצג לידה, מספר ההיריון, מהלך ומשך הלידה, טראומה בלידה, צורות השכבה והאכלה של התינוק, מידע על שינוי התנוחה, מצב כללי של התינוק (משקל, היקפי הראש, הזנה, התפתחות), נוכחות של הקאות.
מה כוללת הבדיקה?
•    תנוחת התינוק בשכיבה (לזהות אסימטריה במנח צווארי או גבי), תנועתיות סימטרית של הגפיים
•    טווחי התנועה של הראש והצוואר. חשוב לקבוע אם קיימת הגבלה בטווחי תנועה אקטיביים ופסיביים של הצוואר
•    טווחי התנועה של מפרקי הירכיים
•    צורת כפות הרגליים
•    צורת הגולגולת וחשש לעיוות צורתה (Plagiocephaly)
•    מישוש SCM בחיפוש אחר גוש או עיבוי
•    דיסמורפיזם: חשד לתסמונת מסוימת (כגון תסמונת קיפל-פייל)
•    התרשמות מהתפקוד של איברי הקליטה: שמיעה וראייה
•    בדיקה התפתחותית ונירולוגית

בדיקות עזר

•    סריקה על-קולית (US) שנועדה להבדיל בין שלושת הסוגים של CMT (ראו לעיל)
•    סריקה על-קולית למפרקי הירכיים, אם ניכרת הגבלה בטווחי תנועה
•    במקרים מסוימים יש צורך בבירור הדמייתי נוסף: צילום עמוד השדרה הצווארי, MRI מוח ועמוד השדרה הצוווארי על פי שיקול דעת רפואי המבוסס על האנמנזה והבדיקה הגופנית.

מצבים רפואיים נלווים

•    פלגיוצפליה (Plagiocephaly) - עיוות צורת הגולגולת: מושג רחב החל על אסימטריה של הגולגולת
•    Deformational Plagiocephaly: מתפתח בעקבות כוחות מכניים חיצוניים המשפיעים על צורת הגולגולת של היילוד ברחם, בלידה או לאחר הלידה. הקשר בין Deformational Plagiocephaly ו Congenital Muscular Torticollis מורכב ודו-כיווני
•    תסמונת Turned head-adducted hip - Truncal Curvature Syndrome) TAC) הכוללת Congenital Muscular Torticollis, אסימטריה במנח של הגו והגבלה בטווחי התנועה של הירכיים
•    Club foot: עיוות מולד של כפות הרגליים
Erb's Palsy

• פגיעה ב-Brachial Plexus המתרחשת ברוב המקרים עקב לידה טראומטית. כך אפשר להסביר תחלואה משולבת של CMT- Erb's palsy

•    DDH: דיספלזיה התפתחותית במפרק הירך
•    היפוטוניה

טיפול ופרוגנוזה

לפי המלצת האיגוד האמריקני של רופאי הילדים, יש להשכיב את התינוקות לשינה על הגב, דבר שהוכח מחקרית כתורם לירידה בשיעור ההיארעות של תופעת מוות בעריסה (SIDS).
הוראות דומות פרסם משרד הבריאות של ישראל. ההשפעות של המלצה זו היו ירידה בהיארעות SIDS ועלייה במספר התינוקות עם CMT.
CMTo מסוג Sternocleidomastoid Tumor Group (גוש בשריר SCM עקב דימום בתוכו) כ-70%-50% מהגושים ייספגו באופן ספונטני בשנה הראשונה לחיים.
הטיפול הפיזיותרפי מבוסס בהתחלה על מתיחות השריר במקרים של CMT, חיזוק השריר התואם לשריר שנפגע, מהפלג השני של הגוף, לשם השגת סימטריה בתנועה ומנח ובהשגת אבני דרך מוטוריות. טיפול פיזיותרפי מוקדם ככל האפשר יכול למנוע את הצורך בהתערבות ניתוחית. הצלחת הטיפול השמרני גבוהה מאוד - עד 94% מהמקרים.
אם אחרי שישה חודשים הטיפול הפיזיותרפי אינו מצליח להשיג טווח תנועה פסיבי בצוואר, שוקלים התערבות ניתוחית או הזרקת Botox, בהתייעצות עם אורתופד.
הסיבות לפיתול צוואר שאינן קשורות לפתולוגיה של השריר יטופלו בהתאם לסיבת האסימטריה (למשל, אם אובחנה פזילה, ייתכן שיהיה צורך בניתוח או במשקפיים)

תפקידו של צוות טיפת חלב

במקרים של פיתול צוואר חשובה מאוד המניעה, על ידי איתור וטיפול מוקדם. לצוות טיפת חלב יש תפקיד ניכר בכך:

•    לחזק ולהדגיש הנחיות בקרב ההורים לעידוד השכבת תינוקות במצב של ערנות על הבטן ולהקפדה על שינויי תנוחה. שינוי התנהגותי פשוט זה הוא גורם מגונן חשוב, קל מאוד לביצוע ונטול עלות כלכלית, והשפעתו על היארעות של CMT רבה.
•    לבדוק נוכחות של אסימטריה צווארית אצל כל תינוק. יש להביא בחשבון שההטיה יכולה לא להיות קבועה (במקרה של פזילה, למשל) או לא ממש בולטת (במקרים קלים או בחודשים הראשונים לאחר הלידה, עקב קוצר הצוואר של הרך הנולד). לכן כדאי גם לבדוק וגם לשאול את ההורים בכל פגישת מעקב.
•    אם צוות טיפת החלב מאבחן CMT או כל מצב נלווה לאבחנה זו (לפי הרשימה "מצבים רפואיים נלווים") אצל התינוק, עליהם לבקר אתו אצל רופא ילדים כדי שיפנה אותו בדחיפות למכון להתפתחות הילד להערכה של פיזיותרפיסטית. התורים למקרים של CMT ניתנים בקדימות גבוהה, כי ידוע שטיפול מוקדם מצליח למנוע צורך בניתוח. על פי הנתונים ישקול הרופא המטפל הפניית התינוק לבירור נוסף (לרופא עיניים נירואופטלמולוג, לבדיקת שמיעה, לנירולוג ילדים, לאורתופד, לנירוכירורג וכדומה).

ד"ר אנליה מיכאלובסקי, המכון להתפתחות הילד, המרכז הרפואי סורוקה, שירותי בריאות כללית

מרינה אודסקי, פיזיותרפיה, המכון להתפחות הילד, המרכז הרפואי סורוקה, שירותי בריאות כללית

פרופ' אהרון גליל, מנהל המחלקה להתפתחות הילד, המרכז הרפואי סורוקה, שירותי בריאות כללית

בואו לדבר על זה בפורום אורתופדיית ילדים.