מחלות נוירו־אימונולוגיות: כשמערכת החיסון תוקפת את מערכת העצבים

מחלות נוירו־אימונולוגיות הן מחלות אוטואימוניות, הגורמות לפגיעות נוירולוגיות שונות. המחלה המוכרת והשכיחה ביותר מקבוצת מחלות זו היא טרשת נפוצה.

מערכת החיסון יוצרת נוגדנים שתוקפים מרכיב ספציפי בשריר. צילום: שאטרסטוק

מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis)

זוהי מחלה אוטואימונית ברורה מאוד, שבה מערכת החיסון יוצרת נוגדנים שתוקפים מרכיב ספציפי בשריר. מדובר במרכיב בשריר שיש לו תפקיד חיוני בתקשורת בין העצב לשריר. המחלה פוגעת בשרירים רצוניים (עפעפיים, גפיים וכו'). ברוב המקרים, ידוע בדיוק מי הנוגדן התוקף ומי החלבון (אנטיגן) המותקף.

מהי השכיחות של מיאסטניה גרביס?

מיאסטניה גרביס עשויה להופיע בשני "גלים":

• גיל 30-20: הופעת המחלה בטווח גילים זה שכיחה בעיקר בקרב נשים.
• גיל 70-60: שכיחות המחלה בטווח גילים זה שווה בין גברים לנשים, ואף גבוהה במקצת בקרב גברים.

מהם הסימפטומים של מיאסטניה גרביס?

המחלה עשויה להתבטא במספר צורות (ולעיתים אף להחמיר, מהצורה הקלה - לצורה חמורה יותר):

• פגיעה בשרירי העיניים בלבד (עפעפיים ו/או תנועת העיניים) - הפגיעה בשרירי העיניים עלולה להתבטא בצניחה של העפעפיים - לפעמים רק אחד מהם, ראייה כפולה או שילוב בין השניים.
• פגיעה בשרירים רצוניים נוספים - זהו הביטוי חמור יותר של המחלה, הגורם לפגיעה משתנה (במיקום ובחומרה) בשרירים רצוניים שונים, כגון שרירי הפנים, הדיבור, הלעיסה, הבליעה הצוואר והגפיים . במקרים קיצוניים, עלולה המחלה לפגוע אף בשרירי הנשימה, עד כדי משבר מיאסטני (אי ספיקת נשימה).

בקרב חלק מהחולים, בעיקר חולים צעירים, עלול להתלוות למחלה גם גידול של בלוטת תימוס, הממוקמת בקדמת בית החזה וידועה כקשורה לפעילות המחלה. הגידולים עלולים להיות בדרגות אגרסיביות שונות - מגידולים שפירים ועד ממאירים. עם זאת, גם במקרים קיצוניים, הגידול שולח רק גרורות מקומיות (ולא גרורות מפושטות).

כיצד ניתן לאבחן מיאסטניה גרביס?

כאמור, התסמינים הראשוניים הם בדרך כלל חולשת שרירים ו/או צניחת עפעפיים (לעיתים, בשילוב עם כפל ראייה). לכן, גם כשמדובר "רק" בצניחת עפעפיים, חשוב לברר את הסיבה ולשלול את המחלה. זאת, כדי למנוע ניתוחי הרמת עפעפיים אסתטיים מיותרים.

מהו הטיפול במיאסטניה גרביס?

קיימים כיום טיפולים תרופתיים, המאפשרים לעצור את התקדמות המחלה או לשפר את מצב. כדי לדעת כיצד לטפל במחלה ולשמור על הצלחת הטיפול לאורך זמן, חשוב להכיר היטב את המחלה.

במקרים שבהם נמצא גידול בבלוטת התימוס, הטיפול במחלה כולל מרכיב כירורגי - הוצאת הגידול ע"י מנתח חזה, לרוב בשיטות ניתוח מודרניות, כגון אנדוסקופיה ו/או באמצעות רובוט חדשני. במקרים קיצוניים, שבהם שלח הגידול גרורות מקומיות, נדרש לעיתים טיפול קרינתי או כימותרפי משלים.

נוירו-מיאליטיס אופטיקה (NMO)

נוירו-מיאליטיס אופטיקה היא מחלה אוטואימונית נוספת, שעד לפני מספר שנים היה קשה מאוד להבדיל בינה לבין טרשת נפוצה, בעיקר בשל התסמינים הדומים של המחלות.

מהם ביטויי המחלה נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

נוירו-מיאליטיס אופטיקה (NMO) עלולה להתבטא בסימפטומים שנובעים מפגיעה בחוט הדרה כמו חולשה של השרירים , הפרעות בתחושת הגפיים ו/או בפגיעה בעצב הראייה. במקרים נדירים מאוד, עלולים להופיע סימפטומים אחרים, ובהם בחילות, הקאות ו/או הפרעות שינה.

כיצד ניתן לאבחן נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

בדומה לטרשת נפוצה התקפית, גם נוירו-מיאליטיס אופטיקה היא מחלה אוטואימונית התקפית, העלולה לפגוע באזורים שונים בגוף, בעיקר בעצב הראייה ובחוט השדרה. כיום כבר ידוע כיצד ניתן לזהות את הנוגדנים הספציפיים שקשורים למחלה זו. קיימות יכולות אבחון מדויקות, המבדילות אותה מטרשת נפוצה. ניתן גם לזהות את תתי הסוגים השונים של המחלה (תתי סוגים אלה שונים לחלוטין מטרשת נפוצה).

מהו הטיפול המומלץ במחלה נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

הטיפול במחלה זו הוא טיפול אימונולוגי תרופתי, השונה מאוד מהטיפול בטרשת נפוצה. נוכח השוני, גם הטיפול התרופתי שונה. ידוע כי טיפול בנוירו-מיאליטיס אופטיקה באמצעות תרופות המיועדות לטרשת נפוצה (תרופות ספציפיות לטיפול בטרשת נפוצה) - עלול דווקא להחמיר את מצב המחלה נוירו-מיאליטיס אופטיקה. לכן, חשוב מאוד לעשות בירור מקיף ולאבחן נכון את המחלה, כדי להימנע מטיפול מזיק ושגוי.

בעניין זה, כדאי לדעת שבשנת 2019 פורסמו מחקרים על שלוש תרופות חדשות, העתידות להיכנס לשימוש בקרוב, לאחר שהוכיחו יעילות גבוהה מאוד נגד המחלה.

מחלות אוטואימוניות סיסטמיות

בנוסף למחלות נוירו-אוטואימוניות, שבהן "מקור הבעיה" הוא פגיעה במערכת העצבים המרכזית, קיימות מחלות אוטואימוניות סיסטמיות אחרות שפוגעות במפרקים, בכלי הדם (וסקוליטיס), בריאות ובעוד מקומות. חלק מהמחלות עלולות לגרום פגיעה במערכת העצבים המרכזית ומצריכות מעורבות נוירואימונולוג בטיפול.

חיוני מאוד להגיע לאבחנה נכונה. צילום: שאטרסטוק

מחלות נוירו-אוטואימוניות נדירות

קיימת גם קבוצה של מחלות נוירו-אוטואימוניות נדירות, כאלה הפוגעות בכלי דם של המוח (וסקוליטיס מוחית) או בשילוב של כלי דם מוחיים , של הרשתית בעין ושל איבר השמיעה.

לסיכום: מחלות נוירו-אוטואימוניות נגרמות כתוצאה מ"תקיפה עצמית" של מערכת העצבים המרכזית ע"י נוגדנים או תאים של מערכת החיסון, באופן שגורם לתגובות דלקתיות שפוגעות במוח. רוב המחלות הנוירו-אוטואימוניות ניתנות כיום לטיפול יעיל. חיוני מאוד להגיע לאבחנה נכונה, לקבל את הטיפול הנכון ולהישאר במעקב לאורך זמן.

ד"ר ארנון קרני הוא מנהל היחידה לנוירו־אימונולוגיה וטרשת נפוצה במרכז הרפואי איכילוב ת"א.

סייעה בהכנת הכתבה: יערית טרבלסי, כתבת zap doctors.

לכתבה של הד"ר ארנון קרני בשפה הערבית.

למיניסייט של הד"ר ארנון קרני בשפה הערבית.