הכי חשוב לדעת על פמפיגוס
במחלות אוטואימוניות חשוב מאוד להקפיד על אבחון מדויק ותחילת טיפול מהיר, בטרם נגרם נזק בלתי הפיך. מהי מחלה אוטואימונית? לאיזה רופא צריך לפנות ומה כולל תהליך האבחון והטיפול? מדריך מקיף
מדענים ישראלים הצליחו לחשוף את הבסיס הגנטי למחלת העור, שנחשבת לנדירה אך מסכנת חיים. מומחה: מדובר בגילוי שיש לו השלכות למחלות אוטואימוניות נוספות
מחקר ישראלי חדש חושף את הבסיס הגנטי למחלת עור קשה, השכיחה בקרב יהודים ומצרים. לבעלי גרסאות של גן מסוים - סיכוי גבוה פי 6 ללקות במחלה
לבעלי נערכה ביופסיה עקב גירוד עז בכל חלקי הגוף.הוא מוכר מזה 40 שנה כחולה פסוריאזיס. נערכה ביופסיה מכמה נגעים מופשטים.תשובה מיקרוסקופית Suprabasal acantholytic lesion.may beconsistent with pemphigus.
פמפיגוס הינה מחלת עור אוטואימונית הדורשת טיפול מדכא חיסון. עליכם לפנות בהקדם למרפאת עור בבית חולים לצורך ברור נוסף וטיפול בהתאם.
מטופל בן 70, לוקה בחרדה ודיכאון קליני,מטופל בבנזודיאזפינים כ20 שנה. מאובחן לאספרגילומה בריאה ומחלת עור אוטואימונית.(פמפיגוס וולגריס) לאחר אשפוז ממושך בבית חולים במחלקת עור- השתחרר במצב יציב . מטופל בסטרואידים כחודש וחצי,כעת במינון מופחת ושיפור ניכר במצב העור. נמצא במעקב במרפאת חוץ ובדיקות דם במסגרת קופת החולים. *בCT כלל גופי שנעשה במהלך האשפוז "נראה חלל קביטרי מלא בתוכן היפודנס בקוטר 4.6סמ ,סביבו ברונכיאטזיות ושינויים אמפיזמטיים ולצקתיים -חשוד לאספרגילומה/TB/ממאירות קביטמייה תתכן משנית לתהליך זיהומי/דלקתי בעבר כולל TB הצללות עדינות בצפיפות זכוכית מט באומות תחתונות ,יתכן על רגע דלקתי זיהומי בסבירות נמוכה לקביטציה ממארת בהעדר מרכיב רקמתי משמעותי. *ברונכוסקופיה ראשונה גלקטומננן-שלילי צמיחה של Pseudomonas Aeruginosa בתרבית חיידקים,לפטריות ומיקובקטריות שליליות ברונכוסקופיה חוזרת-ביופסיה Fragments of aspergilloma of lung tissue with extensive chronic and active inflammatory infiltrate ציטולוגיה נוזל שטיפת הסמפון תאי אפיתל נשימתי רגילים,מאקרופגים,תאי אפיתל קשקשי,לימפוציטים,פלימורפונוקלארים. ללא עדות לתאים ממעירים. גלקטומננן חיובי 3 תרביתץ כללית צמיחה של aeruginosa רגיש, STREPTOCOCUS MITIS עמיד לאריתרומיצין ,רגיש לרוצפין,קלינדמיצין,ונקומיצין. תרבית מיקרובקטריות נוקרדיה-שלילי טרם תשובה סופית של תרבית מיקובקטריות תרבית פטריות-שמרים לא נמצאו.טרם תשובה סופית מהתרבית. PAN PCR ללא עדות למיקובקטריה." שאלות לגביי אפשרויות הטיפול: *לאחר הערכת כירוגיית חזה,- ניתוח לאספרגילומה כרגע לא הפרק, (מצב מטבולי ירוד וסיכונים נלווים) המענה היחיד שהוצע למטופל הוא טיפול ארוך טווח בווריקונזול, *טיפול שהוחל עוד טרם שחרורו מבית החולים וגרם לתופעות לוואי שמפריעות מאוד לאיכות חייו של המטופל. החמרה קשה במצבו הנפשי,בלבול,והזיות וזאת בתוספת כמובן לתופעות הלוואי האפשריות ארוכות הטווח של התרופה והשלכותיה מבחינה המטולוגית בשילוב טיפול סטרואידי והחלשת מערכת החיסון. הטיפול הופסק בהחלטה יזומה של המטופל אך יש לחץ רב מצד בית החולים להמשיך בטיפול זה-חרף תופעות הלוואי ורצונו של המטופל. - האם על סמך נתונים אלה ראוי לדעתך להמשיך ללחוץ על טיפול בתרופה ווריקונזול בתחשב בגיל המטופל ומצבו? והאם אפשר לקבוע/לנבא לפחות באחוזים גבוהים שמדובר באספרגילוזיס ראיתי כרוני על סמך הממצאים? האם יש חלופות לתרופה ווריקונזול שאפשר לשקול? תודה
שכחתי לציין רק שהמטופל לא חווה שום סימפטומים ריאתיים. ללא דם או שיעול.
שלום כ, אכן שאלות קשות, ואני חושש שאין לי תשובות מספקות עבורן. אם את/ה קורא/ת אנגלית, תוכל/י להתרשם ממורכבות הבעיה במאמר הרצ"ב- https://www.resmedjournal.com/article/S0954-6111(20)30043-3/fulltext הרבה בריאות אפי
תודה.
יש לנו פה פורום מחלות ריאה מצויין, אפשר לשאול גם שם: https://www.doctors.co.il/forum-5017/
שלום, בן 71.5, בבדיקה אקראית נמצאה סטורציה 88-92, הולך, שוחה, לאחרונה כאבי אישיאס, ערכי המוגלובין 11.4, לאחרונה ירד הההמוגלובין מאזור 13 עקב נטילת דפסון לטיפול במחלת עור (פמפיגוס הרפטיפורמיס), ברקע ירידה חדה במשקל במסגרת סדנא לשינוי תזונה לצורך שיפור מדגים חיוניים שאמנם השתפרו, אשמח להתיחסות לגבי סיבות ומה לעשות. תודה
שלום, הייתי מציע בשלב ראשון לחזור על הבדיקה. אם אכן יש בעיה מציע בירור על צילום חזה, אקו לב ובדיקת תפקודי ריאות מלאים.
תודה
פרופ' שלום אימי בת 71 חולת פמפיגוס וולגריס ונוטלת מזה כ -4 שנים פרנדיזון וכרגע על מינון של 5מ"ג ליום ובנוסף נוטלת דקסילנט 30 מ"ג ביום עקב אפיזודות של הקאות מרובות גרפסים וגזים. זו תרופה נוגדת חומציות. את הדקסילנט נוטלת מינואר השנה ( לפני כן השתמשה בקונטרולוק ועוד לפני כן באומפרדקס ). עד לפני חודשיים נטלה במינון 60 מ"ג. כעת נוטלת 30 מ"ג ביום. לאחרונה היינו אצל נוירולוג בהמלצתה של הרופאה שבקשה שנלך לבדיקה עקב מבט קפוא של אימי. הנוירולוג איבחנה כהתחלה של פרקינסון על פי ממצאים של בדיקה קלינית שביצע לה. להלן התוצאות: ערני עצבים קרניאלים תקינים. כח גס תקין. רפלקסים תקינים. ללא רפלקסים פתולוגים. תצרבלארי תקין תחושה תקינה. ללא הגבלת מבט. רגידיות יותר משמאל ברדיקינזיה. ללא פגיעה בהחזרים פסטוראלים. הליכה תקינה עם פחות טילטול יד שמאל. כאשר עברנו על תופעות הלוואי של הדקסילנט רשום: jerking movements or shaking (tremors) spasms of the hands and feet. א. האם יש קשר בין נטילת הדקסילנט לאבחון? ב. באם אין קשר לתרופת הדקסילנט- מה אתה מציע כעת לעשות? מה ההמלצה שלך להמשך? אשמח לשמוע את חוות דעתך ולקבל ממך מידע לגבי מצבה. מה זה אומר? תודה על הכל.
לעמנואל שלום רב, יעוץ פרטני מחייב בדיקה במסגרת מרפאתית מסודרת. אנא הפנה שאלותיך לנוירולוג שראית. אם תרצה חוות דעת שניה -- אשמח לראות את אימך במרפאתי -טלפון 077-777-9222. בברכת בריאות, כרמל ערמון