PFAPA היא תסמונת דלקתית עצמית המלווה בהתקפים חוזרים של חום...
חום גבוה, בלוטות צוואר נפוחות ושקדים מוגלתיים הם לא בהכרח...
רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד,...
שלום, אובחנתי כילדה (בערך בגיל 9) עם PFAPA. המחלה לא הייתה מאוד מוכרת אבל קיבלתי טיפול תרופתי והמחלה עברה ואיתה גם התסמינים. כיום אני בת 23 ויש לי חזרתיות דומה לזו שהייתה בעבר- פחות חמורה, ללא חום גבוה אך עם מוגלה בגרון ושקדים נפוחים, כיבים בפה וכו. האם ידוע על חזרה של המחלה אצל מבוגרים? האם יש אפשרות שאכן מדובר בזה? תודה
על אף שביטוי במבוגרים או חזרה של המחלה בגיל מבוגר הם נדירים, הרי שהם תוארו בספרות הרפואית ויש לנו נסיון עם כמה מקרים כאלה. מציע להיות במעקב ראומטולוגי. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים
מה ההבדל בין ראומטולוג לראומטולוג ילדים האם זה משמעותי לנער בגיל 16
שלום, ראומטולוגית ילדים הינה מקצוע "צעיר" יחסית. בעבר ילדים היו מטופלים ע"י רופאי ילדים או ראומטולוגים מבוגרים. למעשה המקצוע ראומטולוגית ילדים הוכר לראשונה בארה"ב רק ב-1992 ואצלנו רק בעשור הקודם. הדבר נבע מתוך ההכרה שילדים אינם "מבוגרים קטנים" והם מפתחים מחלות שונות וייחודיות (לדןגמא דלקת מפרקים של גיל הילדות, PFAPA) יחד עם מחלות משיקות (כמו זאבת או מחלת FMF). ראומטולוגים ילדים הינם מומחים ברפואת ילדים שעברו הכשרה נוספת בארץ או בחו"ל ונגשו לבחינות גמר ספציפיות בתחום (נערכות אחת לשנתיים) המקיפות את כל הידע בתחום. עקרונית ראומטולוג מבוגרים יכול לראות נערים מעל גיל 16 שנים אולם זה תלוי בהעדפה האינדבידואלית של כל רופא ולכן יש לשאול לדעתו. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים
היי ד"ר, בני בן שנתיים ו9 חודשים. מתחילת השנה (ספטמבר) זו פעם עשירית שחולה. כל מילה מלווה בחום גבוה(39-40 מעלות חום) , הקאות מידי פעם, כאבי גרון, חולשה,חוסר תיאבון ... בפעם לפני האחרונה היו גם אפטות בכל הפה . עשינו בדיקות דם מקיפות מאחר והילד באמת חולה הרבה (בתדירות של בין שבועיים לחודש מפתח וירוס).בדיקות הדם שלו יצאו תקינות ברוך השם , והבדיקות ראו שבתקופה האחרונה נדבר בכל הווירוסים האפשריים ולכן הגוף שלו פיתח נוגדנים כנגד הווירוסים למחלות הילדות, כולל פעמיים מחלת הנשיקה ... אני כבר מיואשת מכמות המחלות , יש לי בת גדולה בת 6 שלא הייתה חולה בתדירות הזו ... דיברנו אני ורופא הילדים בחשד לתסמונת ה pfapa, אני רוצה לדעת אם ממה שתיארתי כאן האם יש מצב שלבן שלי יש pfapa? מה עליי לעשות כדי לאבחן סופית? ואיך מטפלים בזה? אשמח לתשובתך המהירה , תודה, אמא מודאגת עד מאוד ....
שלום רינת, אכן התסמינים שתיארת יכולים להתאים למחלת PFAPA. במקרה כזה - כאשר יש התקף - נוהגים לתת מנה חד פעמית של תרופה ממשפחת הסטרואידים. אם החום יורד לאחר מספר שעות והילד מחלים זה אכן תומך באבחנה. בד"כ רופא הילדים יכול לטפל המחלה זו. במידת הצורך הוא יפנה לחוות הדעת של ראומטולוג ילדים מומחה. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים.
אני מפנה את המשפחה השואלת למאמר שהתפרסם לאחרונה בנושא מינון בטנסול להפסקת התקפי פאפא The lowesrt dose of corticosteroidsthat stops pfapa flares AMJ 2017 נדמה לי שיש בו מענה על כל שאלות המשפחה חנוכה שמח
שלום ד"ר נדים, תודה על תגובתך והמחקר המעניין שביצעת. מניסיון שלי לעיתים יש צורך במינונים גבוהים יותר. בכל מקרה בשנה הבאה צפוי להתפרסם consensus treatment plan של האיגוד האמריקאי לראומטולוגית ילדים אותו אני מוביל יחד עם עמיתים מארה"ב. אנו סבורים אכן כי המינון ההתחלתי הטוב ביותר להתחלת הטיפולים הינו 1 מ"ג לק"ג של פרדניזון או 0.1 מ"ג לק"ג של בטנזול במנה חד פעמית בזמן התקף עם עיגול כלפי מעלה - זאת כאמור לאחר קביעת אבחנה של PFAPA. אנו עתידים לפתוח מחקר תצפיתי בשניידר המנסה לבדוק האם קיימות תופעות לוואי של סטרואידים במשטר טיפולי זה כיוון שעד היום הסוגיה לא קיבלה מענה הולם בספרות הרפואית. הדבר נדרש שכן PFAPA הינה בפירוש מחלה שכיחה בארצנו. שוב תוד על תגובתך. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים