בוסולפן: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים
בוסולפן: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין
שלום, בת 62 מטופלתלאלרונה במיקרופירין בגלל PLT גבוה וטריטייס (רמפריל) להורדת לחץ דם. סינטרואיד לבלוטת התריס שהוסרה בגלל ביפוקל מיקרוקרצינןמה פפילרית. TT לפני שנים רבות. בבדיקות דם נמצאה המוטציה JAK 2 PLT גבוה, מאז 2014 מעל הנורמה, כעת בסביבות 600. ESR גם מעבר לטווח הנורמה,. כעת 23. שאר הערכים תקינים כולל המטוקריט. מרגישה טוב. המטואונקולוגית המליצה לקחת את התרופה הידגראה, איך איני רוצה כיון שהתרופה לא מרפא וגורמת לתופעות לוואי ואף עלולה לגרום ללקומיה. בהפנית הרופאה ההמטואונקולוגית נכתב חשד לET/MF. היא אמרה לאחר קריאת תוצאות ביופסית מח עצם שכנראה ET בסיכון גבוה בגלל הגיל 062 ) ובגלל המצאות המוטציה JAK 2. עדין לא הגיעו כל תוצאות ביופסית מח העצם. שולחת לךם את התוצאות שהגיעו עד כה ואשמח להמלצתך. תודה
בהמשך למה שכתבתי, לא בטוחה שהצלחתי לשלוח את צילומי תוצאות הבדיקות לכן אני מעתיקה לכאן את תוצאות דוח בדיקה פטולוגית של ביופסית מח עצם פרטים קלינים מח עצם בת 62 חשד לET/MF JAK2 אבחנה: Bone marrow biopsy: Normocellular marrow with some myeloproliferative changes. תיאור מיקרוסקופי גליל מח עצם מכיל בממוצע כ 35% תאים המטופואיטין בהתפשטות לא שווה לאורך הגליל בין 5 ל 60%. נראיטת היפרפלזיה יחסית בשורה מיאלואידית. אשר מראה תאים מכל שלבי התמיינות, באזורים הצלולרים עם כמות רבה של נויטרופילים בשלים. ללא ריבוי תאים צעירים ניטתן לראות אותם כשורות ספורות במנח פרהטרבקולרי באזור הצלולרי. שורה אריתרואידית מופחתת משמעותית _(CD 71ׂ), נמצאות קבוצות קטנטנות , מעטות של נורמובלסטים ונורמוסלטסים בודדים בהבשלה שונה. מצעירים עד לקטנים מעטים. התפשטות של מגהקריוציטים גם לא שווה לאורך הגליל. ברוב האזורים ללא מגהקריוציטים או תאים אחדים. באזור הצלולרי עד 10 תאים בשדה אחד גדול, חלקם מגהקריוציטיעם גדולים מהרגיל בעלי גרעין גדול היפרבולורי. תאים אחדים עם גרעין היפרלובולורי. תאי פלזמה 2%, בעיקר באזור הצלולרי. סיבי רטיקלולין בריסוי קל מוקדי בראזורים בצלולרים. סה כ הץמונה של מח העצם לא מזכריה מחלה מיאלופרוליפרטיבית. אך ריבוי מוקדי של מגה קריוציטים גדולים יחד עם מוטציה JAK2 יכולים להתאים למחלה הזו עם התאמה קלינית ברורה.
מדובר במחלה מיאלופרולפרטיבית - כנראה טרומבוציטוזיס ראשונית. המחלה כרוכה בנטיה לקרישי דם דוגמאת אירועים מוחיים, תסחיפים לריאות ועוד... במטופלים בסיכון גבוה, למשל מעל גיל שישים, הוכח כי טיפול בהידראה מפחית את הסיכון לקרישי דם. לא הוכח שהידראה גורם ללויקמיה.
תודה על תשובתך. הידראה היא תרופה כימוטרפית עם תופעות לוואי שהומלץ לי לקחת לכל החיים. לפי ביופסית מח העצם ובדיקות הדם, האם את סבורה שעלי לקחת את התרופה, או שאני לא לקחת אותה, ומה האלטרנטיבה?
בתחילת 2019 עשיתי CT בטן בגלל חשד למשהו אחר וגודל הטחול תקין. ראו רק ציסטה בגודל 8 מ"מ בכבד. מתי חייבים להתחיל לקחת הידראה והאם יש תרופות אחרות מעכבות פעילות של המוטציה JAK 2? האם יש הוכחות לטיפול תזונצתי או אלטרנטיסבי? מה דעתך על תוצאות הביופסיה - מה מצבי?
הידראה היא הטיפול המומלץ למניעת קרישים, כאשר המחקר מראה כי היתרונות עולים על החסרונות במרבית המקרים. יש אלטרנטיבות כמו אינטרפרון או בוסולפן אך תופעות הלוואי משמעותיות יותר. ישנה תרופה שאינה בסל הבריאות בשם גאקבי שניתנת למטופלים שלקחו הידראה ולא היסתדרו.
תודה. האם יש תרופה שאינה כימטוטרפית להפחתת הסיכון של יצירת קרישי דם ולחילופין, האם יש דרך אחרת, עמכמו למשל תזונה או רפואה משלימה שעשויה למנוע את הסכנה של הווצרות קרישי דם? לא הייתי רוצה לקחת תרופות כימוטרפיות. תודה
בתי בת 3 כיום לאחר השתלת מח עצם, קיבלה המון כימותרפיה כדוגמת בוסולפן ועוד ועוד .. שאלתי היא האם ניתן לדעת כבר בגיל כזה צעיר האם פוריותה נפגעה בעקבות הטיפולים ? ומה הבדיקות המומלצות שכדאי לה לבצע ? ולאיזה נושאים חוץ מפוריות בקשר לגדילה שלה ולהתפתחות ההורמונלית כדאי לשים לב? תודה רבה
1) בגיל זה לא ניתן לבדוק פוריות. 2) עליך לפנות לבדיקת אנדוקרינולוג ילדים עם דוח מפורט של כל הטיפולים שעברה. 3) בקשר לגדילה , יש לפנות לאנדוקרינולוג ילדים עם כל נתוני הגדילה מהלידה ועד היום. עם צילום כף יד לגיל העצמות. עם סיכום מפורט של הטיפולים שעברה, כדי לקבל חוות דעת על הגדילה העתידית. לתת בהוראות מה לבדוק , כאשר המצב מורכב, לא מעשי ולא רציני.
מטופל ביום ב5 אגרילין+4הידראה +אספיריןאולם מספר הטסיות ממשיך לעלות מה הגבול של לקיחת הידראה?וואיזה טיפול ניתן לקחת באם זה המינון הגבוה שאפשר לקחת?
אם תפקוד הכליות תקין, המינון הוא 20-30 מ"ג לק"ג משקל.. כלומר, לאיש ששוקל 75 ק"ג המינון המירבי המקובל הוא 4.5 כדורים ליום (או 4/5 לסירוגין), אבל ניתן גם לעלות מעל מינון זה בצורה סבירה בלי לגרום נזק ותוך מעקב של הספירה (כדוריות לבנות והמוגלובין). אם הידראה לא מספיקה, יש עוד תרופות שניתן לתת, גם בכדורים, כמו בוסולפן או 6MP ועוד.
ד"ר ציצוביץ שלום רב ותודה על הזמן שאתה מקדיש מעיון בתשובות שלך וחיפוש בפורום ראיתי מס' תרופות שמוזכרות כאופציה טיפולית לפוליציטמיה ורה - מילרן/בוסולפן 6MP אגרילין כיום הרופאים שוקלים לתת לבעלי (בן 39) חולה פוליציטמיה ורה אינטרפרון או הידראה, כאשר גילו הצעיר נלקח היטב בחשבון במחשבה על טיפול לטווח ארוך. זו הפעם הראשונה שאני נתקלת בשמות האלה האם תוכל לפרט או להפנות אותי לאינפורמציה לגביהן? האם הן תרופות עם סיכונים מופחתים להתפתחות לוקמיה יחסית להידראה? אם הן אופציות טיפוליות טובות נשוחח עליהן עם הרופאים. ושוב תודה מראש - על הטירחה ועל המהירות שבה אתה עונה.
התרוופות המעשיות לטיפול ראשוני ב- PV הן אינטרפרון והידראה. אינטרפרון אינו הבחירה הראשונה שלי ולו רק בגלל שהטיפול באינטרפרון כרוך בהזרקה מספר פעמים בשבוע ובגלל שטיפול זה מלווה פעמים רבות בתופעות לואי שאינן נסבלות ע"י החולים. הידראה היא טיפול "קל" עם מינימום תופעות לואי, שהשפעתו מהירה וגם נפסקת מהר אם צריך להפסיקו מסיבה כלשהי. אין הוכחה לכך שתרופה זו מגדילה את הסיכון להתפתחות לאוקמיה בעתיד אצל חולי PV ולענ"ד זה לא שיקול שצריך למנוע מתן התרופה. אגרילין - מיועד למקרים של PV עם טרומבוציטוזיס כאשר רוצים להוריד ת מספר הטרומבוציטים במקביל לטיפול בהקזות להורדת ההמוגלובין. זה לא טיפול נגד PV. יתר התרופות לא רלבנטיות בשלב זה.
