מחלה

רונן שלום רב המיהיפרטרופיה -HEMIHYPERTROPHY נקראת גם Idiopathic hemihypertrophy, Hemihyperplasia . מצב זה מאופיין באסימטריה בגדילה של הגלגלת, פנים, גוו, גפיים , אצבעות לפעמים ואברים פנימיים לפעמים. זה יכול להופיע כממצא מבודד בילד שחוץ מזה הוא נורמלי לחלוטין או כחלק ממספר תסמונות שהחשובות בהן הן וידמן בקויז וניורופיברומטוזיס. כאשר מדובר בהמיהיפרטרופיה מבודדת בדרך כלל מדובר במצב ללא תורשה ברורה ( בניגוד לתסמונת ויידמן בקוידז שם זוהה הגן הפגוע. ) . יש שכיחות יתר של פיגור שכלי קל. חוסר הסימטריה של הגוף מתגלה בדרך כלל מוקדם והדבר הבולט הוא חוסר הימטריה של הגפיים. הפרופציה בין הגפיים לא משתנה עם הגיל. הבעיה החשובה ביותר בילדים אלה היא שכיחות יתר עם גידולים סביב הכליות ומומים בכליות . הגידול המדובר ביותר נקרא גידול על שם וילמ. אבל נמצאו גם גידולים אחרים ולכן מומלץ על מעקב באמצעות סקירה באולטרהסאונד כל 4 חדשים. מבחינה אורתופדית יש לעקוב אחר הילדים האלה למנוע התפתחות סקוליוזיס וכן לטיפול לשם השואת אורך הרגליים במידה שההבדל הצפוי בין הרגליים עם תום תהליך הצמיחה עולה על 2.5 ס"מ. בברכה דר' א .לב-אל