סקלרודרמה

תוכל לקרוא ציטוט מאתר האיגוד הישראלי לראומטולוגיה של סיכום שנכתב ע''י ד"ר גבריאל ש. ברויאר בכתובת http://www.rheumatology.org.il/public/template1_b.asp?category_id=529 סקלרודרמה היא מחלה רב מערכתית המתבטאת בעור מעובה ובמעורבות איברים פנימיים בצורות אופייניות למחלה. מקור שמה של המחלה הוא ביונית. סקלרוס = נוקשה דרמה= עור. שכיחות המחלה כ -300-100 מקרים למיליון נפש. שיא הופעת המחלה הוא בעשור ה 5-6 לחיים. חזרה לתפריט מה גורם למחלה? גורמי המחלה המשוערים הם רבים. לחלק מהחולים סיפור משפחתי של מחלה בה מעורבים נוגדנים עצמיים. ישנה תאוריה המיחסת את הופעת המחלה לעירוב בין תאי דם אימהיים לעובריים המתרחש בעת המעבר בתעלת הלידה. עירוב זה יוצר תגובה כנגד תאים הנתפסים על יד המערכת החיסונית כתאים זרים. בנוסף יש חשד שגורמים סביבתיים הם הגורמים להופעת המחלה אם כי אין אף לא חומר אחד שלגביו הוכח מעל לכל ספק שהוא גורם להופעת המחלה. מנגנונים אלו הם השערות בלבד וכך למעשה אין לנו כיום ידיעה ברורה ביחס לגורם המחלה. חזרה לתפריט מה הביטוי הראשון למחלה? במרבית המקרים הביטוי הראשון של המחלה הוא תופעת RAYNAUD (ריינו). תופעה זו מתבטאת בשינויי צבע המופיעים בקצות האצבעות הידיים ו/או הרגליים בעת חשיפה לקור. בשלב ראשון הופך צבע קצות האצבעות ללבן, בהמשך הופך הצבע לכחול, ולאחר חימום היד במרבית המקרים יופיע צבע אדום עד לחזרה לצבע הרגיל. תופעת ריינו היא ביטוי להתכווצות חולפת של כלי הדם בעת חשיפה לקור. יש אנשים שאצלם די בקור של חדר ממוזג בקיץ או מגע יד עם פריטים שיצאו מהמקפיא כדי לגרום לתופעת ריינו. תופעת ריינו יכולה להקדים או לבשר את נוכחות הסקלרודרמה אף שנים רבות לפני הופעת ביטויים נוספים. תופעת ריינו אינה ייחודית לסקלרודרמה, ויכולה להופיע אצל אנשים רבים הלוקים ב"מחלות קולגן" (מחלות אוטו-אימוניות) שונות, אך גם לעיתים אצל אנשים בריאים, ללא כל מחלת רקע. חזרה לתפריט האם זהו הביטוי היחיד של המחלה? ביטויי המחלה הם רבים ומגוונים. ביטויים עוריים נוספים כוללים עיבוי של העור, בעיקר באצבעות הידיים, אך תיתכן מעורבות נרחבת, כולל עור הגפיים, הגב, החזה, הבטן, הפנים והצואר. העור בתחילה יהיה מבריק ודק ובהמשך עבה ויאבד את גמישותו עם היעלמות קפלי העור. לעיתים מופיעים גרגרי סידן תחת העור עם מראה לבן/צהוב מלווה בנוקשות . הריאות עלולות להיות מעורבות במחלה. הביטויים האופיניים יהיו קוצר נשימה המוחמר במאמצים קלים. המעורבות הריאתית יכולה להיות על רקע לחץ מוגבר בעורקי הריאה או תהליך דלקתי בנאדיות הריאה הגורם עם הזמן להצטלקות. חשיבות רבה נודעת לאבחון בזמן של מעורבות ריאתית כדי לנצל את חלון ההזדמנויות לטיפול נכון ויעיל במעורבות זו. מעורבות כלייתית מוכרת בסקלרודרמה, אם כי ברוב המקרים בצורה קלה. הביטויים הם הופעת חלבון בשתן עם שינויים בתפקודי הכליה. אצל עשירית מהחולים יכולה להופיע תופעה הנקראת משבר כלייתי שביטויה עלייה ניכרת בלחץ הדם של החולה והתדרדרות מהירה בתפקודי הכליה. מצב זה מחייב טיפול מיידי שכן הוא מהווה סכנה לעתיד הכליות ולעיתים אף מסכן חיים. כל אחד מאיברי מערכת העיכול יכול להיות מעורב במחלה. מפתח הפה עלול להיות קטן כתוצאה משינויים בעור, הושט עלולה להיות בעלת תנועתיות איטית עם תהליך דלקתי והצטלקות, תחושת מלאות לאחר אכילה מועטה, תת ספיגה ושלשול כולם יכולים להיות ביטוי של מעורבות מערכת העיכול במחלה. חזרה לתפריט האם יש טיפול למחלה? הטיפול במחלה מכוון לביטויי המחלה כפי שהיא מופיעה אצל כל חולה. יש למנוע חשיפה לקור לחולים הסובלים מתופעת ריינו ולעיתים קרובות יש להיעזר בכפפות לחימום היד. לעיתים יש צורך בטיפול תרופתי הגורם להרחבת כלי דם. יש טיפולים שונים להתעבות העור אם כי יעילותם רחוקה מלהשביע רצון. מעורבות ריאתית ניתנת לטיפול עם הצלחה רבה ובלבד שהאבחנה נעשית בזמן. בשנים האחרונות ישנם טיפולים חדשניים שונים ועוד מתבצע מחקר רב בתחום זה. חשיבות רבה נודעת למעקב סדיר אחר ערכי לחץ הדם בכל חולה הלוקה בסקלרודרמה בכדי לתת טיפול נכון ובזמן למניעת סיבוכים כליתיים. התמותה מהמחלה ירדה באופן ניכר מאז שהוחל לטפל במעורבות כליתית בתרופות מקבוצת חוסמי ה angiotensin converting enzyme. הטיפול במעורבות מערכת העיכול נגזרת מאופי המעורבות ומחלקיה השונים של מערכת העיכול המעורבים. כאמור סקלרודרמה היא מחלה נדירה למדי ולא רבים הם הרופאים המנוסים בטיפול בה. מומלץ לכל חולה להיות במעקב אצל רופא מומחה המנוסה בטיפול במחלה זו. חזרה לתפריט