הירשפרונג

בס"ד היי ד"ר זמורה יש לי כמה שאלות בנושא מחלת הירשפרונג, אם אפשר. אני יודעת שאת המחלה הזאת מאבחנים בד"כ בגיל הינקות, אבל קראתי גם שיש מקרים שמגלים את המחלה גם בשלבים מאוחרים יותר ואפילו בגילאי ה- 20. מה שקראתי הוא שהירש' במצבים/רמות מסוימים הסימפטומים הם בדיוק כמו של קול'- אינ'. לפי מה שהם כותבים - מבחינת הסימפטומים אין שום הבדל. זה די מבלבל. אז ככה: 1. איך יודעים שאלה שיש להם קולוניק אינרשיה, זה לא, בעצם, הירשפרונג? - מה ההבדל בין שתי המחלות? - אילו סימפטומים יש בהירשפרונג שהם שונים ואין אותם בקול'-אינ'? קראתי שבהירש' הטונוס של הספינקטר (האם הכוונה לפובורקטליס?) הוא תמיד גבוה. התוכנת מחשב של הביופידבק מראה שלי יש טונוס בין 20 ל- 30, במקום 1.8 שזה בערך הטונוס התקין. 2. האם יכולים להיות מצבים של הירשפרונג (אולי מהדרגות הפחות חמורות של המחלה) שבהם החוקן בריום אמנם לא חושף שום דבר חריג המעיד על המחלה, אבל בביופסיה מגלים שאכן כן יש את המחלה, למרות שהצילום בריום לכאורה נראה תקין? 3. האם בהירש' משלשלים עוזרים להתרוקנות? או שהמעי לא מגיב לכלום והוא ממש מת!!!! או שזה תלוי בחומרה של ההירש' ויש מצבים פחות חמורים שהמשלשלים עדיין עוזרים? 4. האם בהירש' הגזים מסוגלים להשתחרר החוצה (בכלל)? אצלי הגזים תקועים מהקיבה ועד לאורך כל המעיים לפעמים למספר שעות ולא מסוגלים לצאת (זה רק בחודשים האחרונים שזה כך). 5. האם הירש' היא מחלה שמתפשטת ומתדרדרת עם השנים אם לא נותנים טיפול מתאים בזמן, ויכולה להגיע גם למעי הדק ו... אפילו לקיבה ולושט??? או שאיך שנולדים עם זה ככה נשארים ולא יותר מזה או פחות מזה (במצב ללא טיפול)? 6. ואם יש למישהו הירש', אז האם זה משנה מבחינת הטיפול, כלומר האם כורתים רק את החלק המת ואת השאר משאירים ובזה משיגים בד"כ תוצאה יעילה, או שזה לא משנה וממילא כורתים את הכול, אז מה זה משנה, בעצם, מה הסיבה שהמעי לא עובד, כי ממילא הפיתרון הוא אותו פיתרון....??? אשמח אם תוכל לעזור לי לעשות קצת סדר בבלבול שיש לי בין שני הנושאים כי הם נראים לי מאוד דומים ומבלבלים. {{{{חג שמח}}}}

בס"ד ולא שייך לבקש מידע כ"כ מקיף על המחלה במסגרת פורום כזה, ואולי הייתי צריכה פשוט להמשיך לקרוא לבד בינתיים. אם לא תוכל לענות, אקבל זאת בהחלט בהבנה. יום נפלא

הודיה שלום, מחלת הירשפונג של מקטע מעי קצר (הרקטום התחתון) יכולה לגרום לעצירות, ועומדת באבחנה המבדלת של קולוניק אינרשיה. ברוב המקרים ניתן להוציא את מחלת הירשפונג מחשבון באמצעות מנומטריה, בחלק של הבדיקה שנקרא RAIR (או רפלקס אנורקטאלי). אם רפלקס כזה הופק בבדיקה בבירור, לא יכול להיות הירשפונג, כי רפלקס זה מתווך על ידי העצבים שחסרים בהירשפונג. אם יש ספק, האבחנה החד משמעית היא רק בביופסיה. הטיפול הניתוחי במחלת הירשפונג שונה בתכלית מזה של אינרשיה. מקוה שעניתי על חלק מהשאלות, חג שמח.