מקרה נדיר של היפראאוזינופיליה סינדרום

שלום רב, ראשית, אני רוצה להודות לך על שהסכמת להקדיש מזמנך היקר בכדי לבחון את המקרה הנדיר של בני כפי שמגדירים הרופאים המטפלים. מלווים אותנו טובי הרופאים בבית חולים ובנוסף התייעצנו עם רופאים מומחים ברחבי הארץ. ולאחר כברת דרך לא מבוטלת, בייחוד עבור ילד כה קטן וזעיר שבאופן טבעי פיתח חרדה מהרופאים ומהבדיקות הלא נעימות והחודרניות - חזרנו בעצם לנקודת הפתיחה; המקרה מתאים להגדרה של היפר אאוזינופיליה סינדרום אך לאחר כמעט שנה של בדיקות אינטנסיביות לא מצליחים לאתר / לגלות / להבין מהו הגורם וחוששים מנזק לאברים פנימיים או אחר לגוף של תינוק שהנו בשלב כה קריטי וחשוב של צמיחה וההתפתחות . המוגלובין נמוך במהלך כל התקופה בין בממוצע 8 ללא תגובה משמעותית למתן טיפות ברזל (מעל 30 טיפות ביום) . האם נתקלת במקרה דומה ? תודה מראש להלן תקציר : בן שנה ו – 11 חודשים תינוק מקסים , חייכני וחיוני בריא בד"כ, אינו נוטל תרופות, ללא טיול בחו"ל. מהלך הריון תקין. לידה שבוע 38, משקל 3900. משקל נוכחי 14 ק"ג באוגוסט 2009 לאחר 4 ימים עם חום 39-40 ושיעול בהם טופל באקמול. הגיב לטיפול אך ביום למחרת עליה חוזרת של החום. הופנה ע"י הרופא המטפל לספירת דם וצילום חזה. ספירה: WBC – 60,000, אאוזינופילים – 44% המוגלובין 10.7 צילום חזה: הצללה בלתי אחידה בבסיס ריאה ימנית מושלכת על הסרעפת – יכולה להתאים לברונכופנאומניה. סינוסים חופשיים. צל הלב אינו מוגדל . *** ללא ממצא משמעותי בבדיקה גופנית. 20/8 – אשפוז בבית חולים "דנה" 1. אקו לב תקין ללא מעורבות לבבית. 2. גסטרו – US בטן תקין לציין בלוטות מזנטריאליות עד 1.5 ס"מ 3. SALLMONELLA, SHIGELLA, CAMPYLOBACTER – שלילי 4. PCR TOXOCARA – שלילי 5. מרקרים מסוג C-KIT, JAK – 2 שליליים לאחר האשפוז טופל ע"י הרופא המטפל בקורס קצר של סטרואידים עם חזרה של הספירה הלבנה לערכים תקינים . לאחר כחודש שוב עליה בספירה הלבנה עד 40,000 רובם אאוזינופילים. אוקטובר 2009 1. בדיקת צואה לפרזיטים וביצי תולעים – שלילית 2. igE – 234 3. igG – מוגברת (עד כ – 1,500) 4. שאר אימונוגלובולינים כולל igE בגדר הנורמה. 5. p/C-ANCA - שלילי 6. ANA - שלילי 7. נוגדנים ל – HIV – שלילי. 8. א.ס בטן עליונה (כולל כליות) ממצאים : כיס המרה ללא אבנים. דרכי המרה אינן מורחבות. הכבד במשרעת 12.5 ס"מ - יחסית מוגדל, בעיקר על חשבון אונה שמאלית. הטחול 9.0 ס"מ – יחסית מוגדל בהתחשב בגיל הנבדק, טחולון בשערו 0.9 ס"מ. בלוטות לימפה מרובות במהלך המזנטריום / פריטונאום עד 2.0 בקוטר מרבי. הלבלב תקין. שתי הכליות בעלות פרנכימה שמורה. המערכת המאספת אינה מורחבת. לא הודגמו אבנים. האאורטה בטנית אינה מורחבת. 9. ביקור במרפאת ריאות : מצב כללי טוב, מצב תזונתי מצוין, ללא מצוקת נשימה, אוורור הראיות תקין ללא ממצאי האזנה פתולוגיים. בטן רכה כבד וטחול לא נמושו. לא נמושו בלוטות לימפה בתחנות אלה רק במפשעות, עור חלק ללא ממצאים פתולוגיים. 10. ביקור במרפאת גסטרו ילדים – קביעת תור לאנדוסקופיה נובמבר 2009 הפניה למיון עקב חום ושלשול מימי, ספירת דם: WBC – 9.9 אאוזינופילים 0.4% בדיקות נוספות שנערכו : 1. טרנסלוקציה 9:22 שלילי 2. FIP1L1 - שלילי 3. PDGFRA – שלילי 4. מח עצם - ריבוי אאוזינופילים שאר שורות תקינות. דצמבר 2009 1. אנדוסקופיה של דרכי עיכול עליונות: a. ושט – תקין b. קיבה – נבדקה בשלמותה כולל תרגיל היפוך – תקינה c. תריסריון – הבצל וחלקו השני נבדקו ונמצאו תקינים. מאי 2010 1. MRI בטן סיכום: קיימת לימפאדנופטיה משמעותית ברטרטפריטונאום ובמזנטרי בהשוואה לסונר בטן מה – 24.8.09, גם אז הודגמו בלוטות לימפה אך הרושם הוא שמספרן וגודלן בגדילה. גוש רקמה רכה באזור האדרנל השמאלי, לא ברור האם צבר בלוטות לימפה אשר אינן ניתנות להפרדה מאדרנל תקין או מערב האדרנל עצמו. יתר הבדיקה בגדר תקין 2. CT אברי האגן סיכום: לימפאנופטיה משמעותית במזנטרי, רטרו פריטונאום, כמתואר יוני 2010 1. לפרוסקופיה , נלקחו בלוטות לימפה מזנטריאליות לפתולוגיה, גנטיקה ותרבית - שלילי • אשמח להעביר ממצאי בדיקות וסיכומי אשפוז במידת הצורך דרך הטיפול שמציעים הרופאים בשלב זה היא העמסת הגוף בסטרואידים.