שאלה בנושא הכליות וספירת דם.
דיון מתוך פורום נפרולוגיה
שלום רב בת 57 ברקע צנתור מטופלת בכדורים לדלול דם ולחץ דם. החל משנת 2017 החלה עליה שלממיקרואלבומין בשתן עד שלפני חודש לערך הערך קפץ למימדים של מעל 2 גרם ליממה. רופאת המשפחה החליטה לשלוח לבדיקת שתן בנס גונס. הבדיקה יצאה חיובית ללא ערך מספרי ובהערות כתוב הפרשת אלבומין רבה והפרשה של אוב חלבוני הנסיוב. מרגישה טוב. ערכי ספירת הדם תקינים קלציום זרחן אנמיה קריאטינין אלבומין וכו ( מה שנראה על פניו מוזר מפני שאם אובד ככ הרבה חלבון בשתן שהרי יהיה ביטוי בדם??!חשוב לציין שגם אולטרסאונד כליות תקין. Igg נמוך 497 ( הערך העליון 540) וגלובלין גמא נמוך 7.9 ( הערך התקין הוא 11.1). גלובלין אלפ1 5.1 ( הערך התקין 4.9) כתוב בהערות עליה בחלבוני המצב החריף. אלפא 2 18 (שהערך התקין 16). השאלה היא האם חלבון בנס גונס גונס מעידה על משהו ממאיר? האם ישנם מחלות אחרות או משהו שפיר אם יחסים כאלה ובנס גונס? ואיך הקשר לכליות ?? אילו מחלות כליות יכולות להיות כאשר מופיע בנס גונס? בהינתן שזה לא מיאלומה? שהרי במהלך כל הזמן שיש עליה בשתן הדם נשאר תקין. אובדת עצות
נוכחות בנס גוהנס משמעותה שיש מצב טרום ממאיר או ממאיר של תאי דם לבנים מסוג תאי B/פלזמה. התאים הללו שוכנים בדרך כלל במח העצם. הם מפרישים בכמות גדולה חלבון חד שיבטי (ובנס גוהנס הוא החלבון המופרש בשתן). החלבון עלול להיות טוקסי (זאת אומרת לגרום נזק) לאברים שונים בניהם הכליה . אחוז תאי הפלזמה החד שבטיים במח העצם הוא אחד הקריטריונים להגדיר מיאלומה אבל לא קובע את הטוקסיות של החלבון. החלבון יכול לגרום לפגיעות שונות ומגוונות במנגנונים שונים שלא ארחיב עליהם כעת. בכדי לאבחן מיאלומה (גידול ממאיר) דרושים שלושה תנאים : ביופסיית מוח עצם שבה הודגם ריבוי תאי Plasma חד שבטיים (מוגדר כמעל 10 אחוזים), חלבון חד שבטי בדם או בשתן או הפרעה ביחס ובמספר המוחלט של השרשרות הקלות החופשיות בדם, אנמיה/היפרקלצמיה/נגעים ליטים בעצמות או פגיעה כלייתית . מי שאין לו קריטריונים למיאלומה עדין יכול לסבול מפגיעה כלייתית עקב רעילות החלבון המונוקלונאלי המופרש בשתן. הדבר מכונה Monoclonal gammopathy of renal significance . פגיעות כלייתיות מישניות לחלבון חד שיבטי הן כדוגמא AL amyloidosis אך יש רבות אחרות . את צריכה לפנות להמטולוג (אילו הרופאים האמונים על טיפול בשק המחלות הזה – plasma cell dyscrasia ), בוודאי יציעו לך לבצע ביופסיית מח עצם והערכה נוספת. אם לא תאובחן מיאלומה תוצע לך ביופסיית כליה ואם הנזק הכלייתי מישני לחלבון המונוקלונאלי אזי תקבלי טיפול מכוון לתאי הפלזמה.בהצלחה.
ראשית תודה על תשובתך המפורטת. חשוב לי לציין כי מךבד החלבון בשתן שאר הערכים תקינים בדם. קריאטינין סידן זרחן קלציום אלבומין וכו... בנוסף עשו לי בדיקת אלקטרופוזה של חלבונים בו האלבומין גם היה בנורמה. ביצעתי בדיקת מיקרוגלובלין בטא 2 שבדרך כלל שמשמעותו גבוהה מעיד על מחלה פעילה. גם בדיקה זו תקינה. לא ברורה לי הסיבה... להפרשת החלבון שהרי גם בדם צריך להיות ביטוי. אני טועה?
ועוד שאלה לא יכול להיות שתן בכמוץ זו בטרום סכרת ואו לחץ דם?
העליה החדה בחודש שתארת מ"מיקרואלבומינוריה" (מוגדר כפחות מ 30 מיליגרם אלבומין ליממה) ל2 גרם אלבומין מחייבת המשך ברור ולא אופיינית לסוכרת או ליתר לחץ דם. היא דווקא מהלך שרואים בעמילואידוזיס . עמלואידוזיס עשויה להופיע כסיבוך של מיאלומה אך לעיתים יכולה להופיע גם ללא מיאלומה אלא בנוכחות שבט קטן של תאי פלסמה, מה שנקרא עמילואידוזיס ראשונית .הטיפול בעמילואידוזיס דומה לטיפול במיאלומה, עם התאמות מסוימות. יש 2 מצבים בהם החלבון החד שיבטי נחשב כלא פתוגני (לא גורם מחלה). האחד הוא מצב המכונה Monoclonal Gammopathy of Undetermined significance שבו בבדיקות הדם הפרשה מעט מוגברת של חלבון חד-שבטי , ריבוי קל של תאי פלסמה מונוקלונאלים (פחות מ 10% מתאי מח העצם) , אך ללא נזק לעצמות/כליות וכו. המצב השני הוא מיאלומה רדומה / זוחלת מאבחנים 10% או יותר תאי מיאלומה במח העצם, או שרמות הנוגדן החד שבטי בדם או בשתן מוגברות משמעותית, ובמקביל לאלו, לא נגרם כל נזק לאיברי הגוף השונים. תת קבוצה של מטופלי מיאלומה זוחלת מקבלים טיפול כמיאלומה. לסיכום אין מנוס מלראות רופא פנים אל פנים, לעבור ביופסיות – מח עצם ואולי גם כליה ולקבל טיפול/מעקב בהתאם לממצאים. בהצלחה
נראה לי שבלבלתי אותך... העלייה החדה באלבומין לא הייתה כחודש אלא במהלך שנה ויותר... כמובן שאבדוק בכל אני רק מנסה להבין האם יש משהו נוסף שיכול לגרום לכליות להפריש כמות חלבון גבוהה כזו בלי ביטוי בדם? אשמח לתשובה תודה
ועוד פרט... נשלחתי לבדיקת מיקרוגלובלין b2 שיצאה תקינה בטוול הנורמה. אנא תשפכי קצת אור על מצבי...
יהודית אנא קיראי בעיון את התשובות לשאלותייך מהשבועות האחרונים . הסבר נוסף ינתן לך על ידי הרופא שמכיר אותך והפנה אותך לבדיקות . בהצלחה
מנהלי פורום נפרולוגיה
