הטיפול בווגנר גרנולומטוזיס

אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה (תלונות ותסמינים), נוכחות נוגדנים ((ANCA) – בדרכ PR3 -ANCA)) וביופסיה עם מראה אופייני. אני מניחה שאצלך הסרולוגיה (בדיקת הנוגדנים) והביופסיה אבחנתיים. באי ספיקת כליות יחס ה FLC עולה, ומטופלים תלויי-דאליזה היחס יכול להגיע עד 3. ממליצה לבצע איסוף שתן 24 שעות לאלקטרופורזה של השתן כולל גם בדיקת אימונופיקסציה (אם לא בוצע) כדי לעזור לשלול plasma cell dyscrasia . הטיפול במחלה ע"ש וגנר או granulomatosis with polyangitis הוא בשני שלבים. שלב ראשון הוא שלב האינדוקציה (Induction) לקבלת הרמיסיה מוחלטת (המוגדרת כהיעדר מחלה פעילה) –ונמשך בין 3-6 חודשים. לאחר מכן מגיע שלב הטיפול האחזקתי (Maintenance) – - בשלב זה ניתן טיפול שמטרתו מניעה של חזרת המחלה, ואורכו בין שנה ל 3 שנים למטופלים המוגדרים בסיכון מוגבר לחזרת המחלה הטיפול בשלב האינדוקציה כולל סטרואידים עם ציקלופוסמאמיד או rituximab. במחקרים מבוקרים נמצא שריטוקסימב יעיל כמו ציקלופוספמיד במחלה שאך אובחנה ,ואף יעיל יותר אם יש חזרת המחלה (לאחר טיפול בצייקלופוספמיד) . אין הבדל בשיעור הזיהומים החמורים והתמותה בין הטיפולים. רבים יעדיפו מתן של ריטוקסימאב למטופלים בגיל הפוריות מפני שציקלופוסמאמיד עלול לפגוע בפוריות). ריטקסימאב לא נחקר בצורה משווה במטופלים עם אי ספיקת כליות משמעותית (קראטינין מעל ל 4), ורוב המומחים היו מעדיפים לתת אז טיפול אינדוקציה המכיל ציקלופוספאמיד. במהלך שלב האינדוקציה נהוג לתת טיפול אנטיביוטי מונע ברספרים, שכן טיפול מדכא חיסון משולב מעלה משמעותית את השכיחות לזיהומים אופורטוניסטיים. יש 3 קבוצת מטופלים שבמהלך שלב האינדוקציה מומלץ לבצע גם טיפול החלפת פלזמה Plasma Exchange בנוסף לטיפול תרופתי . אילו מטופלים עם דמם ריאתי כחלק מהסתמנות המחלה, מטופלים עם נוגדן חיובי ל Anti-Glomerular Basement Membrane, ומטופלים עם מעורבות כליתית קשה (ז.א צורך בדיאליזה או עם ערכי קראטינין מעל 5.7 מ"ג/ד"ל.) . שלב האחזקה במטופלים שהגיעו להפוגה כולל מתן אימורן או ריטוקסימאב כתרופות הנבחרות. לסטרואידים אין יתרון ברור בשלב האחזקתי, וניתן לגמול בהדרגה (לרוב זמן טיפול סביב 8-6 חודשים).