מחלת ווגנר כלייתית- וסקוליטיס
דיון מתוך פורום נפרולוגיה
שלום, בת 65 שנים. מזה כשנה חולה במחלת ריאות פיברוטית IPF. טופלתי בofev. לפני כחודש אחרי ביופסיית כליה אובחנתי עם מחלת ווגנר כלייתית ( ןסקוליטיס כלייתי עם anca חיובי.החלה גם אנמיה עם ערך המוגלובין 8.5. התחילו רקורמין. הוחל בטיפול כימוטרפי אגרסיבי של ציקלוסופסמיד+קורטיזון. היום אני כבר אחרי טיפול 3 מתוך פרוטוקול של 8 טיפולים. הערכים מתחילים להתייצב מבחינת קריאטנין, אלבומין ו HB. הטיפול לפיברוזיס הופסק בשלב הזה. א. מה סיכויי ההישרדות בשילוב של שתי המחלות הללו ? ב. האם מחלת הווגנר יכולה לדעוך ואז להתלקח שוב ?
בעבר לפני שהוצא לחולים ב granulomatosis with polyangitis טיפול, הפרוגנוזה של המטופלים היתה עגומה ביותר. 90% תמותה תוך שנתיים. טיפולי המשלב עם סטרואידים וציקלווספאמיד או ריטוקסימאב הובילו לשיפור דרמטי בהישרדות (בעיקר במטופלים הצעירים מגיל 80). למרות זאת התמותה עדין גבוה יותר מבאוכלוסיה הכללית ומגיעה עד 40% תמותה ב10 שנים בסדרות שונות. הסיבות המרכזיות לתמותה המוגברת נובעות מסיבוכי הטיפול :בעיקר זיהומים (ולכן חשוב להתחסן לשפעת, דלקת ריאות, ולקבל טיפול אנטיביוטי מונע במהלך שלב האינדוקציה), אך גם עליה בשכיחות גידולים (אך לאחר שנים רבות כתוצאה מטיפול ארוך שנים המדכא את מערכת החיסון), סיבוכי המחלה (פגיעה בכליות הגורמת לאי ספיקת כליות סופנית, דמם ריאתי המצריך הנשמה) וסיבוכים קרדיוואסקולארים. המחלה בהחלט עלולה להתלקח. מכאן נהוג לתת טיפול אחזקתי ממושך (לאחר שלב האינדוקציה) הנע בין 1-3 שנים. מטופלים הנמצאים בסיכון להתלקחות הם מטופלים עם PR3-ANCA חיובי(בניגוד ל MPO ANCA), רמות ANCA שנשארות גבוהות במהלך חודשי הטיפול , מעורבות ראתית, ומעורבות של דרכי הנשימה העליונות. להם נהוג לתת טיפול אחזקה של 3 שנים. כל מחלה כרונית (גם IPF) עם פגיעה משמעותית באיבר חיוני (ריאות, אולי פגיעה לבבית מישנית) מורידה את תוחלת החיים. הדבר תלוי בדרך כלל בדרגת הפגיעה.