מחלת פי פאפא ו- fmf התייעצות
דיון מתוך פורום ראומטולוגיה ילדים
שלום פרופ' אמריליו, האם קיים סיכוי מוגבר למחלת fmf לילד שמאובחן במחלת פי פאפא? ( מוצא עיראקי/ מצרי/ אשכנזי). לא ידוע על מישהו מהמשפחה שהיה לו. מדובר בילד בן שנה וחודשיים שלא מראה תסמינים ל- fmf בכלל. השאלה הנוספת היא באיזה גיל ניתן להתחיל לראות תסמינים ל- fmf ומתי היא מתחילה להתפתח? תודה רבה על המענה
שלום רוז, אכן לחולי PFAPA יש סיכוי גבוה יותר לפתח מחלת FMF בהמשך בהשוואה לשאר האוכלוסיה, בעיקר אם הם ממוצא ים תיכוני. במחקר שביצענו יחד עם בי"ח רמב"ם הערכנו את הסיכוי בכ-15-20%. כלומר זה האחוז מכלל חולי ה-PFAPA שייפתחו גם מחלת FMF. מחלת FMF מתחילה בכ-90% מהמקרים עד גיל 20 שנים. יש 2 הבדלים מהותיים בין PFAPA ל-FMF. הראשון - ב-FMF אין תסמינים שקשורים ללוע ולחלל הפה (תפליטים, אפטות וכו'). השני - התקף "רגיל" של FMF לא יגיב לטיפול בסטרואידים. כלומר ההתקף יימשך וניתן להקל עליו באמצעות תרופות לשיכוך כאבים והורדת חום, אך לא לבלום אותו כמו במחלת PFAPA. בברכה, פרופ' גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים