נפרוטיק סנדרום עמידה לסטרואידים
דיון מתוך פורום נפרולוגיה ילדים
שלום, לבני בן ה 4.5 זוהתה המחלה בגיל 1.5 לאחר קבלת חיסון מחומש. בתחילה ניסו טיפול של סטרואידים אך כאשר לא עזר הוא הגיב חלקית לתרופת ציקלוספרין ולאחר ביופסיה שניה הוחלט להפסיקה עקב פגיעה מסויימת בכליה. מאז בוצע נסיון לסט נוסף של סטרואידים שלא צלח ועתה מזה כ שלושה שבועות מטופל ב FK. לצערנו הילד התנפח בצורה קיצונית (העלה כ 5.5 קילו ממשקלו - 19 קילו) ונאלצנו להתאשפז. במזה כשבוע וחצי הוא מקבל אלבומין + פוסיד ללא תוצאות. האם יש טיפולים נוספים מלבד זואת? טל
הטיפול באלבומין ופוסיד הוא בשלב זה כמובן טיפול"קוסמטי" שניתן לצורך הפחתה של הבצקות. יתכן שהילד עובר מחלה זיהומית כעת שמפריעה לו לממש את פוטנציאל התגובה לFK. במצבים של עמידות ברורה לסטרואידים וגם לתרופות מסוג ציקלוספורין או FK נהוג לבצע בדיקה גנטית כדי לחפש מוטציות בגנים שאחראים למבנה ה"מסננת" הכליתית שאחראית ל"דליפת: החלבון בצורה מוגזמת לשתן. במקרה כפי שתארת נראה לי חשוב לבצע בדיקה זו (מדובר בבדיקת דם פשוטה אך עם עלות כספית לא מבוטלת מאחר והבדיקה אינה כלולה בסל). במידה ולא מוצאים מוטציה והממצאים בביופסיה אינם מצביעים על פגיעה כרונית שסיכויי ההתאוששות שלה נמוכים מאד, ניתן לנסות שילובים של תרופות מדכאות חיסון שכוללות ברובן את התרופות שמנסים כעת לפי הדווח.
מנהל פורום נפרולוגיה ילדים
