חדר לב ימין היפופסלטי

חדר היפופלסטי ימני פירושו שהמערכת הימנית בלב אינה מתפתחת באופן תקין כלומר החיבור שבין הלב למערכת הורידית ואל הריאות בעייתי. לב ביפופלסטי שמאלי זהו מום לב מולד מורכב הפוגע בצד השמאלי של לב העובר ובמסגרתו המבנים של הצד השמאלי של הלב, כולל החדר השמאלי, המסתם המוביל אליו ואבי העורקים, אינם מפותחים או קטנים מדי בדרגות שונות עם מעורבות משתנה של כל אחד מהחלקים. כתוצאה מכך הצד השמאלי של הלב אינו מסוגל לשאוב ביעילות דם מחומצן לגוף. תינוקות שנולדים עם לב היפופלסטי שמאלי או ימני נראים לרוב כחלחלים לאחר הלידה , מכיוון שהם אינם יכולים לספק חמצן כראוי לרקמות הגוף שלהם. טיפול בתסמונת היפופלסטית בלב העובר כולל בדרך כלל סדרה של פרוצדורות כירורגיות שמטרתן לתקן את מבנה הלב ולאפשר לצד הימני של הלב (החדר הימני) לבצע את פעולת שאיבת דם לריאות ולשאר הגוף. ניתוחים אלו לרב מתבצעים בשלושה שלבים: הליך המבוצע בדרך כלל במהלך הימים הראשונים לאחר הלידה ומטרתו יצירת מסלול חדש לזרימת דם כדי להגביר את זרימת הדם לריאות. הליך המבוצע בדרך כלל בסביבות גיל 4-6 חודשים ובמסגרתו מפנים חלק מהדם הוורידי ישירות לעורקי הריאה, על מנת להפחית את עומס העבודה על החדר הבודד המתפקד. השלב האחרון מבוצע בדרך כלל בסביבות גיל 2-4 שנים ומטרתו הפנייה של הדם הדל בחמצן שנותר מהגוף ישירות לעורקי הריאה, כדי לעקוף את הצד השמאלי הלא מפותח של הלב. ניתוחי הלב במומים אלו מטרתם ליצור משאבה בודדת במקום לב רגיל הבנוי משתי משאבות. לכן, ניתוחי לב אלו כרוכים בסיכויים גבוהים לתחלואה כולל תחלואה נוירולוגית ותמותה. במידה ומתגלה מום לב מסוג זה יש צורך בביצוע אקו לב עובר ויעוץ גנטי. בנוסף מומלץ על ביצוע אקו לב לקרובים מדרגה ראשונה של העובר. בהמשך החיים נזקקים ילדים עם HLHS למעקב קרדיולוגי וטיפול תרופתי על מנת לוודא את תפקודו תקין של הלב וכמובן טיפול פרטני בהתאם למצב הילד.