ביופסית מח עצם - חדש ל ET/MF. הומלץ הידראה. האם לקחת
דיון מתוך פורום המטולוגיה
שלום, בת 62 מטופלתלאלרונה במיקרופירין בגלל PLT גבוה וטריטייס (רמפריל) להורדת לחץ דם. סינטרואיד לבלוטת התריס שהוסרה בגלל ביפוקל מיקרוקרצינןמה פפילרית. TT לפני שנים רבות. בבדיקות דם נמצאה המוטציה JAK 2 PLT גבוה, מאז 2014 מעל הנורמה, כעת בסביבות 600. ESR גם מעבר לטווח הנורמה,. כעת 23. שאר הערכים תקינים כולל המטוקריט. מרגישה טוב. המטואונקולוגית המליצה לקחת את התרופה הידגראה, איך איני רוצה כיון שהתרופה לא מרפא וגורמת לתופעות לוואי ואף עלולה לגרום ללקומיה. בהפנית הרופאה ההמטואונקולוגית נכתב חשד לET/MF. היא אמרה לאחר קריאת תוצאות ביופסית מח עצם שכנראה ET בסיכון גבוה בגלל הגיל 062 ) ובגלל המצאות המוטציה JAK 2. עדין לא הגיעו כל תוצאות ביופסית מח העצם. שולחת לךם את התוצאות שהגיעו עד כה ואשמח להמלצתך. תודה
בהמשך למה שכתבתי, לא בטוחה שהצלחתי לשלוח את צילומי תוצאות הבדיקות לכן אני מעתיקה לכאן את תוצאות דוח בדיקה פטולוגית של ביופסית מח עצם פרטים קלינים מח עצם בת 62 חשד לET/MF JAK2 אבחנה: Bone marrow biopsy: Normocellular marrow with some myeloproliferative changes. תיאור מיקרוסקופי גליל מח עצם מכיל בממוצע כ 35% תאים המטופואיטין בהתפשטות לא שווה לאורך הגליל בין 5 ל 60%. נראיטת היפרפלזיה יחסית בשורה מיאלואידית. אשר מראה תאים מכל שלבי התמיינות, באזורים הצלולרים עם כמות רבה של נויטרופילים בשלים. ללא ריבוי תאים צעירים ניטתן לראות אותם כשורות ספורות במנח פרהטרבקולרי באזור הצלולרי. שורה אריתרואידית מופחתת משמעותית _(CD 71ׂ), נמצאות קבוצות קטנטנות , מעטות של נורמובלסטים ונורמוסלטסים בודדים בהבשלה שונה. מצעירים עד לקטנים מעטים. התפשטות של מגהקריוציטים גם לא שווה לאורך הגליל. ברוב האזורים ללא מגהקריוציטים או תאים אחדים. באזור הצלולרי עד 10 תאים בשדה אחד גדול, חלקם מגהקריוציטיעם גדולים מהרגיל בעלי גרעין גדול היפרבולורי. תאים אחדים עם גרעין היפרלובולורי. תאי פלזמה 2%, בעיקר באזור הצלולרי. סיבי רטיקלולין בריסוי קל מוקדי בראזורים בצלולרים. סה כ הץמונה של מח העצם לא מזכריה מחלה מיאלופרוליפרטיבית. אך ריבוי מוקדי של מגה קריוציטים גדולים יחד עם מוטציה JAK2 יכולים להתאים למחלה הזו עם התאמה קלינית ברורה.
מדובר במחלה מיאלופרולפרטיבית - כנראה טרומבוציטוזיס ראשונית. המחלה כרוכה בנטיה לקרישי דם דוגמאת אירועים מוחיים, תסחיפים לריאות ועוד... במטופלים בסיכון גבוה, למשל מעל גיל שישים, הוכח כי טיפול בהידראה מפחית את הסיכון לקרישי דם. לא הוכח שהידראה גורם ללויקמיה.
תודה על תשובתך. הידראה היא תרופה כימוטרפית עם תופעות לוואי שהומלץ לי לקחת לכל החיים. לפי ביופסית מח העצם ובדיקות הדם, האם את סבורה שעלי לקחת את התרופה, או שאני לא לקחת אותה, ומה האלטרנטיבה?
בתחילת 2019 עשיתי CT בטן בגלל חשד למשהו אחר וגודל הטחול תקין. ראו רק ציסטה בגודל 8 מ"מ בכבד. מתי חייבים להתחיל לקחת הידראה והאם יש תרופות אחרות מעכבות פעילות של המוטציה JAK 2? האם יש הוכחות לטיפול תזונצתי או אלטרנטיסבי? מה דעתך על תוצאות הביופסיה - מה מצבי?
הידראה היא הטיפול המומלץ למניעת קרישים, כאשר המחקר מראה כי היתרונות עולים על החסרונות במרבית המקרים. יש אלטרנטיבות כמו אינטרפרון או בוסולפן אך תופעות הלוואי משמעותיות יותר. ישנה תרופה שאינה בסל הבריאות בשם גאקבי שניתנת למטופלים שלקחו הידראה ולא היסתדרו.
תודה. האם יש תרופה שאינה כימטוטרפית להפחתת הסיכון של יצירת קרישי דם ולחילופין, האם יש דרך אחרת, עמכמו למשל תזונה או רפואה משלימה שעשויה למנוע את הסכנה של הווצרות קרישי דם? לא הייתי רוצה לקחת תרופות כימוטרפיות. תודה
מנהל פורום המטולוגיה
