אטרזיה ביליארית: מחלה מרה

אטרזיה ביליארית היא הפרעה נדירה, שבה דרכי המרה, כלומר הצינוריות המובילות את נוזל המרה מן הכבד אל מערכת העיכול, נחסמות בלידה או מעט אחריה. הסיבה המדויקת לכך אינה ידועה, ומהווה נושא מרכזי במחקרים רבים. החסימה גורמת להפעלת לחץ חוזר על הכבד ולהיווצרות צלקות. אם החסימה לא תטופל כראוי, הצטלקות זו עלולה להוביל בסופו של דבר לשחמת הכבד ולאי-ספיקת כבד. בישראל סובלים מההפרעה אחד מכל 14,000 תינוקות.

במרכז הרפואי שערי צדק מתקיים בימים אלו פיילוט (פרויקט ניסויי) חדש וייחודי, שמטרתו להעלות את מודעות ההורים לקיומה של ההפרעה ולסייע באבחונה המוקדם.

קושי רב באבחון ההפרעה

תינוקות הסובלים מאטרזיה ביליארית נראים בדרך כלל בריאים עם לידתם, ומכאן הקושי לאתר את ההפרעה בזמן. עם זאת, צבע הצואה שלנו נקבע על ידי מיצי המרה. כך, כאשר דבר מה מונע את מעבר נוזל המרה למערכת העיכול ולמעיים, הצואה נעשית בהירה יותר, חיוורת ואף לבנה. לכן, צבע הצואה יכול לסייע להורים לזהות כי יש בעיה.

במסגרת הפיילוט, מחלק המרכז הרפואי שערי צדק כרטיסיית הסבר לכל אם חדשה היולדת בבית החולים, המפרטת בקצרה על ההפרעה ומסבירה כיצד לאתרה, באמצעות הצגת דוגמאות לצבעו התקין של צואת התינוק, לעומת צבעים שצריכים להדליק נורה אדומה. כל הורה שחושד בקיום ההפרעה מוזמן לפנות טלפונית, ובהתאם לצורך להגיע לבירור.

אמנם מדובר בהפרעה נדירה, אך מחלקת היולדות של המרכז הרפואי הינה הגדולה בארץ ובכל שנה מתבצעות בה כ-21 אלף לידות. לפיכך, אם הפרויקט יעזור לתינוק אחד או שניים בשנה, יוכתר הפיילוט בהצלחה.

כיצד מתבצעת האבחנה?

האבחנה מתבצעת על בסיס שילוב של מספר בדיקות, בין היתר בדיקות דם ושתן, אולטרא-סאונד של הכבד, ובמידת הצורך ביופסיית כבד. אם תוצאות הבדיקות מרמזות על אטרזיה ביליארית, מתבצע ניתוח אבחנתי כדי לאשש את האבחנה ולבצע תיקון ניתוחי מתאים. אבחון ההפרעה סמוך ללידה הינו חשוב ביותר, מכיוון שילודים הסובלים מההפרעה אינם מסוגלים לנקז את נוזל המרה, והדבר עלול לגרום לנזק לכבד.

בשל חוסר מודעות מספקת, לא פעם תינוקות הסובלים מההפרעה מאובחנים בשלב מאוחר מדי, כאשר התינוק כבר מגלה סימנים לאי ספיקת כבד. הפיילוט, אם יצליח, יאפשר לזהות את ההפרעה כבר בחודש-חודשיים הראשונים לחיי התינוק. מאחר שטיפול מוקדם מניב אחוזי הצלחה גבוהים, יש לצפות שייחסך הצורך בהשתלת כבד מוקדמת.

הטיפול באטרזיה ביליארית

למרבה הצער, אין תרופה המסוגלת לפתור את הבעיה, ולכן הטיפול הראשוני הוא ניתוחי. בניתוח מתבצע חיבור מחדש של דרכי המרה עם המעי, כדי לאפשר ניקוז תקין של נוזל המרה למערכת העיכול.

אם הפיילוט יצליח, ניתן יהיה לשקול את הרחבת התכנית ליתר חלקי הארץ.

הכותב הוא מומחה לגסטרואטרולוגיה ולהפטולוגיה ילדים במרכז הרפואי שערי צדק

בואו לדבר על זה בפורום הריון ולידה.