עיוות במבנה הגולגולת: ניתוח מתקן

אחד מתוך 2,000 ילדים בישראל נולד עם מבנה ראש יוצא דופן, בעקבות סגירה מוקדמת של הסדקים בגולגולת: קרניוסינוסטוזיס. בכתבה זו, נביא את סיפורו המרגש של נתן, בן שש מכפר סבא, אשר נכנס כבר בגיל ארבעה חודשים לניתוח ששינה את חייו.

הוריו של נתן הם אנדריי (37) וטטיאנה (33) שוורצמן מכפר סבא. אנדריי וטטיאנה הם הורים גם לילד בן ה-14, אחיו הבכור של נתן בן השש. נתן נולד במשקל חמישה קילו, בלידת ואקום לא פשוטה.

תוכלו לספר על נסיבות לידתו של נתן? איך נודע לכם שהוא סובל מקרניוסינוסטוזיס?

אנדריי וטטיאנה: "נתן נולד עם מבנה ראש יוצא דופן. הרופאים הבחינו בזה עוד בחדר הלידה. הם הסבירו לנו שיש לו בעיה בעצמות, ושהראש נראה כמו משולש. מאחר והעיוות היה קטן, חשבנו בהתחלה שזו תוצאה של לידת הוואקום - ושזה יסתדר. אבל הרופא הסביר שזו בעיה רפואית שקוראים לה קרניוסינוסטוזיס. הוא הרגיע אותנו, אמר שזו בעיקר בעיה אסתטית וכי ניתוח יסדר הכול. אבל אנחנו הרגשנו רע ופחדנו. רופא המשפחה הפנה אותנו, כבר אחרי שבועיים, לנוירוכירורג. שם הבנו שאם התינוק שלנו לא יעבור ניתוח בהקדם, הוא יישאר עם צורת גולגולת מעוותת".

כאשר הוריו של נתן קיבלו את הבשורה, הם לא ידעו שהם לא לבד - וכי עוד 100 הורים חווים בכל שנה את רגע הגילוי המטלטל, כאשר הרופא אומר להם שמשהו לא בסדר עם התינוק שנולד. באחת לכל 2,000 לידות לערך בישראל, ייוולד תינוק עם מום מולד זה, שאינו קשור למין או מוצא.

אותם ילדים נולדים עם ראש שצורתו אינה תקינה. ישנם כמה סוגי עיוותים מולדים בצורת הגולגולת, בהתאם לתפר (סדק) שנסגר מוקדם מידי בהתפתחות הגולגולת. ראש מוארך בצורת סירה (סקפוצפליה) נגרם מסגירה מוקדמת של התפר המרכזי לאורך הגולגולת. מצח משולש ועיניים צמודות אחת לשנייה בדומה למצבו המולד של נתן, נקרא טריגונוצפליה ונגרם ע"י סגירה מוקדמת של התפר המצחי. גולגולת שטוחה בצד אחד בחלק המצחי או האחורי נקראת פלגיוצפליה.

חשוב להבחין בכך שכיום, עקב ההעדפה להשכבת תינוקות על הגב, ישנה היווצרות של השטחה תנוחתית של החלק האחורי. מצב זה שכיח ואינו דורש התערבות ניתוחית. בדומה למה שקרה עם נתן, בדרך כלל מבחינים במום המולד כבר בחדר הלידה.

מה גורם לקרניוסינוסטוזיס?

על מנת לאפשר גדילה והתפתחות תקינים של הראש והמוח, תינוקות נולדים עם סדקים הנקראים גם תפרים בגולגולת: 2 בצדדים מלפנים (קורונליים), אחד בקו האמצע (סגיטלי), אחד במצח (מטופי) ושניים מאחור (למבדואידים). בקרניוסינוסטוזיס, אחד התפרים נסגר בשלב מוקדם מדי. בהתאם לסוג התפר שנסגר, ייווצר עיוות מולד במבנה הגולגולת. נתן, למשל, נולד עם מצח משולש, כשארובות העיניים קרובות מדי זו לזו, בעקבות סגירה מוקדמת של התפר המטופי.

מה נאמר לכם על ידי הצוות לאחר הלידה?

מספרת טטיאנה: "אחרי הלידה, שהייתה קשה, הצוות לקח את נתן ונשארתי לנוח. ראיתי אותו רק למחרת, ויכולתי להבחין בצורה המשולשת של הגולגולת. הרופא הסביר במה מדובר - והרגיע שזו לא בעיה במוח, אלא רק בעיה אסתטית. אבל, הרופא אמר שאם לא נטפל בבעיה בהקדם, יכולות להיווצר בעיות ראייה וכמובן בעיות חברתיות ואולי גם פסיכולוגיות".

אנדריי האב חווה על בשרו את המחיר של החמצת טיפול בילד במועד: "אני נכה מגיל 18, עם בעיה בעיניים, ונושא תעודת עיוור. כשהייתי ילד ברוסיה, התגלתה אצל אחותי מחלה גנטית בעיניים. ההורים לקחו אותה ואותי לסדרה של בדיקות, אבל הכול היה בסדר אצלי. בגיל 18 עברתי תאונת דרכים קשה והמחלה התפרצה. העיניים נפגעו, אבל לא הבינו שזה בגלל המחלה - ולא טיפלו בזמן. אפשר היה לעשות משהו, אבל לא שמו לב. חשבו שזו רק מכה. עין אחת הלכה מיד, ותוך שנה איבדתי ראייה גם בעין השנייה".
ההתמודדות דרדרה את אנדריי לחברה רעה ולסמים.

אנדריי ממשיך בסיפורו: "אחרי שנתיים תפסתי את עצמי, פגשתי את אשתי. יחד עזבנו את הסביבה הזו ועלינו לישראל. שיניתי את כל החיים שלי, ולמדתי שליפול זה בסדר - אבל חשוב לקום. זה מה שהביא אותנו להחליט שאם בננו צריך לעבור ניתוח - אין פה שאלה".

האם קרניוסינוסטוזיס עלולה לפגוע בהתפתחות המוחית?

ד"ר יעקב זאוברמן, נוירוכירורג בכיר, מהמרכז הרפואי שיבא, רופאו המטפל של נתן, מסביר: "במקרים מסוימים, קרניוסינוסטוזיס פוגע בהתפתחות המוחית. אבל, לרוב, התפתחותם של רוב התינוקות שנולדים עם קרניוסינוסטוזיס, תקינה - ללא פגיעה בתפקוד המוח. יש חשיבות לתיקון המום, בשנת החיים הראשונה, מוקדם ככל האפשר, בשל גמישות הגולגולת בשנה הראשונה לחיים. מאוחר יותר, קשה יותר לנתח והתוצאות פחות טובות, בגלל סגירתן של עצמות הגולגולת. כאשר לא מנתחים, הגולגולת נותרת מעוותת - והיא מתעוותת יותר בחלוף השנים. ההשלכות על הילדים יהיו בעיקר בתחום החברתי, בגלל המראה החריג".

ד"ר זאוברמן מוסיף: "על פי רוב, רופא שבודק את היילוד ישים לב לבעיה ויפנה את ההורים לנוירוכירורג. במידה וזה לא קורה, קרוב לוודאי שרופא הילדים יפנה לטיפול ולמעקב של נוירוכירורג. רוב הניתוחים נעשים מגיל ארבעה חודשים ואילך. ההורים כמובן חרדים מפני ניתוח של תינוק זעיר. אבל חשוב שיידעו שהפתרון הניתוחי נחשב לבטוח - ולטוב ביותר. מה גם שבגיל מבוגר יותר קשה לתקן את העיוות שנוצר".

מה גרם לכם להחליט על הניתוח בגיל ארבעה חודשים?

אנדריי: "הרופא הסביר לנו שאחרי גיל שנה, נתן עלול להישאר עם ראש מעוות. התייעצנו עם המשפחות שלנו - והחלטנו שעושים ניתוח. חשבנו על העתיד של נתן, ועל כך שגם אם לא יהיו בעיות מוטוריות או מוחיות, הוא יסבול מהצקות בגן ובבית הספר ואולי גם מבעיות פסיכולוגיות. ברור שחששנו מהניתוח, במיוחד בגיל צעיר, אבל השאיפה שיהיה לנו ילד ככל הילדים - ניצחה. למרות שהרופא הסביר לנו שהניתוח בטוח ופשוט, מאוד חששתי מפני הניתוח, מההרדמה וממה שהילד הקטן שלי צריך לעבור".

כיצד מתבצע הניתוח?

ד"ר זאוברמן: "בניתוח, אנחנו מעצבים מחדש את הגולגולת, ומקבעים אותה מחדש בעזרת פלטות ייחודיות. הפלטות נספגות ונעלמות בתוך שנה והגולגולת מתפתחת בצורה תקינה. הניתוח אורך מספר שעות, ונעשה רק במרכזים בעלי ניסיון ומומחיות בנוירוכירורגית ילדים. האשפוז אורך בדרך כלל כ-3-5 ימים".

איך נראה "היום שאחרי" הניתוח?

אנדריי: "אחרי הניתוח, נתן שכב במיטה עם ראש נפוח וכואב - והיה לי מאוד קשה לראות אותו סובל. נתנו לו משככי כאבים חזקים מאד - וזו לא היתה חוויה קלה עבורנו. אבל, למרות הכל, אנחנו שמחים שעברנו את הניתוח וממליצים על הניתוח - להורים אחרים המתחבטים בשאלה האם לנתח. אני עובד כמעסה רפואי בבית חולים מאיר - ורואה מקרים קשים של הורים שלא טיפלו בילדיהם בגיל צעיר, וכיום מצבם כבר קשה. חשוב לנתח ברגע שאפשר, למרות הקושי".

כשנתן היה פעוט, הגולגולת שלו עוד לא קיבלה צורה קבועה, והפלטות שהותקנו בניתוח זזו לפעמים.

אנדריי: "בהתחלה היה לו קצת לא נעים ולא נוח, אבל מהר מאד הכול התמקם והתקבע. בגן, היו כמה מקרים שילדים צחקו עליו, וגם הגננת שאלה מספר שאלות, אבל בסך הכול הוא גדל להיות ילד ככל הילדים. בריא, מרגיש טוב ועושה הכול".

לאחרונה, החל נתן את הלימודים בכיתה א'. את התקופה ההיא הוא לא זוכר - ובצלקת הוא בקושי מבחין, בין שערותיו הארוכות. בינתיים, אנדריי לא רואה סיבה לספר לנתן על הניתוח: "כשיגדל, נספר לו".

"הוא שמח ומרגיש טוב. לפעמים כשיש שינויים קיצוניים במזג האוויר כואב לו - והוא קצת בוכה, אבל אנחנו יודעים שאם לא היינו עושים את הניתוח, המצב היה הרבה יותר גרוע".

בואו לדבר על זה בפורום נוירוכירורגיה.