לימפומה בילדים: ריפוי באחוז גבוה

לימפומה (Lymphoma) היא מחלה ממארת המתבטאת בהתרבות בלתי מבוקרת-ממאירה של לימפוציטים לא תקינים בבלוטות הלימפה בגוף או בחלקים אחרים של מערכת הלימפה. מערכת הלימפה הינה אחד המרכיבים החשובים של המערכת החיסונית של הגוף המגינה עליו מפני זיהומים חיידקיים, ויראליים ומחלות אחרות.

בקרב ילדים, לימפומה הינה מחלה ממאירה בשכיחות נמוכה יחסית למבוגרים. בישראל לדוגמא, מדי שנה מתגלים כ-500 מקרים חדשים של ילדים הלוקים בסרטן לסוגיו, מתוכם לוקמיה וגידולי מוח הן המחלות השכיחות ביותר. לימפומה פחות שכיחה ומתגלה אצל כ-50 ילדים בשנה.

מהם הסוגים השונים של מחלת הלימפומה?

קיימים שני סוגים עיקריים של מחלת הלימפומה בילדים: לימפומה על שם הודג'קין (Hodgkin's lymphoma) הקרויה על שם החוקר הראשון שגילה את המחלה בשנת 1836; ולימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin's lymphoma ) שלה תת סוגים מרובים עם שכיחות משתנה באזורים שונים של כדור הארץ.

הלימפומה על שם הודג'קין שכיחה יותר בגילאי העשרה ובמבוגרים צעירים.

לימפומה שאינה הודג'קין מופיעה בדרך כלל מעל גיל 5 ובכל הגילאים.

מהם הגורמים למחלת הלימפומה?

לא ידוע בבירור מהם הגורמים המובילים להתפתחות ממאירויות בלימפוציטים ובלוטות הלימפה. עם זאת ידוע, והוכח מחקרית, כי קיים קשר בין התפתחות לימפומה לחשיפה לווירוסים מסוימים. לדוגמא: וירוס אפשטיין בר (EBV), הגורם למחלת הנשיקה - בחלק מהחולים בלימפומה נמצאו חלקיקי DNA של נגיף זה בתאי הגידול שנדגמו בביופסיה. דוגמא נוספת - לימפומה על שם ברקיט (שהיא אחת מסוגי הלימפומה שאינה הודג'קין), שכיחה באפריקה באזור בו נפוצה מחלת המלריה. משערים שיש קשר בין החשיפה למלריה לבין התפתחות הלימפומה על שם ברקיט.

לימפומה שאינה הודג'קין נפוצה בחולי איידס הנגועים בווירוס HIV - במשתמשים בסמים בזריקות ובהומוסקסואלים.

הקשר בין התפתחות לימפומה לתחלואה בווירוסים מסוימים הינו מורכב ונובע הן מדיכוי המערכת החיסונית על ידי הנגיף, והן משינויים שנגרמים בלימפוציטים עקב חדירת הנגיף לתוכם מה שהופך אותם לתאים ממאירים.

התפתחות לימפומה מתרחשת בשכיחות גבוהה גם בקרב ילדים הסובלים מחסר חיסוני מולד, אותם ילדים שאינם מסוגלים להתמודד עם זיהומים וזקוקים לבידוד. אחת המחלות של חסר חיסוני מולד זכתה לכינוי "ילדי הבועה" בשל הצורך בבידוד.

טיפול תרופתי למניעת דחיית שתל: אנשים שעברו השתלת איבר כלשהו, מקבלים טיפול תרופתי אשר מדכא את מערכת החיסון על מנת שלא תדחה את האיבר המושתל. אצל חולים אלה, ייתכן כי מספר שנים לאחר ההשתלה, תתפתח לימפומה משנית להשתלה כתוצאה מהטיפול התרופתי שפגע במערכת החיסונית שלהם.

מהם התסמינים של מחלת הלימפומה?

לימפומה מתבטאת בדרך כלל בהגדלה לא כואבת של בלוטת לימפה אחת או יותר, שהחולה או הוריו מגלים בצוואר או באזור אחר, או שקיימת הגדלה של אחת האיברים הלימפטיים - הכבד או הטחול שניתנת למישוש על ידי הרופא. בבדיקות הדמיה אפשר לאתר בלוטות לימפה או גושי גידול סמוך לאיברים פנימיים, כגון: הלב, הריאות, הכליות ומערכת העיכול.

ייתכנו תסמינים נוספים:

ירידה במשקל.
חום, לילי בדרך כלל.
הזעות ליליות מאסיביות.
גרד בגוף, אשר אופייני יותר ללימפומה מסוג הודג'קין.
עייפות קיצונית.

כיצד מתבצע תהליך האבחון של לימפומה? כיצד נעשה דירוג המחלה?

האבחון הראשוני קורה בדרך כלל אצל רופא המשפחה, לאחר שמופיעה הגדלת בלוטות הלימפה שאיננה מגיבה לטיפול אנטיביוטי. כאשר בדיקת אולטרסאונד של הבלוטה החשודה מראה מבנה פתולוגי, עולה חשד כי ההגדלה נובעת מהתרבות פתולוגית של לימפוציטים והחולה מופנה לבית החולים לביצוע ביופסיה לקיחת דגימה למעבדה הפתולוגית מהבלוטה הנגועה, הנשלחת גם לבדיקות מולקולריות, גנטיות.

כיצד בדיקת PET CT מסייעת בתהליך האבחנה?

בשנים האחרונות עומד לרשותנו אמצעי אבחוני מצוין המאפשר לאמוד את מידת התפשטות המחלה והתגובה לטיפול. מדובר בבדיקת PET CT, המשלבת סריקת CT לכלל הגוף, בשילוב מיפוי הכולל הזרקת גלוקוז מסומן רדיואקטיבית לווריד. הגלוקוז המסומן נקלט בגושים ובלוטות בהן קיימת פעילות מטבולית גבוהה, דהיינו - גידולים סרטניים. ה-CT מזהה את גושי הגידול, מיקומם וגודלם והמיפוי מראה את הפעילות. גידול בלתי פעיל מבחינה מטבולית איננו קולט את הגלוקוז המסומן.

מה כולל הטיפול בלימפומה בילדים?

הטיפול העיקרי בלימפומות הינו שילוב של תרופות כימותרפיות, עם או בלי תוספת קרינה.

בשנים האחרונות הולך וגובר השימוש בתרופות ביולוגיות, אשר בניגוד לתרופות כימותרפיות שפוגעות גם במח העצם הבריא וגם באיברים וברקמות שאינן מעורבות במחלה, הן ספציפיות לתאי הגידול.

אחת התרופות הביולוגיות בה אנו משתמשים בטיפול בלימפומות בקו ראשון הינה ריטוקסימאב (=מבטרה), שמהווה אמצעי טיפולי חשוב כיום בעיקר בלימפומה שאינה הודג'קין.

בדרך כלל הטיפול מתחיל בשני מחזורים של כימותרפיה - עם או בלי תרופות ביולוגיות, ולאחריהן מבוצעת שוב בדיקת PET CT, שמראה באיזה מידה קטנו גושי הגידול ומה מידת הקליטה של הגלוקוז המסומן בתוכם.

אם יש תגובה טובה לטיפול, ניתן להמשיך באותו פרוטוקול טיפולי ולאחר שמסיימים יש להמשיך במעקב בלבד ואפשר להכריז על החולה כבריא.

כאשר המחלה נשנית, יש לתת טיפול אגרסיבי יותר על מנת למגר אותה. אחת האפשרויות לטיפול במצב זה הינה השתלת מח עצם. אם מח העצם של החולה אינו מעורב במחלה הטיפול האפשרי כולל השתלת מח עצם עצמית (אוטולוגית). במסגרת הטיפול שואבים את מח העצם של החולה אשר, כאמור, אין בו תאים ממאירים ושומרים אותו.

הילד מקבל טיפול כימותרפי ו/או ביולוגי במינונים גבוהים; ולאחר הטיפול, שהרס את תאי הלימפומה ובאותו זמן גם את מח העצם התקין, מוחזר לגופו של החולה מח העצם שנשאב טרם הטיפול. פעולה זו מאפשרת התאוששות של ספירת הדם. השתלת מח עצם עצמית עשויה להיות טיפול מתאים ללימפומה על שם הודג'קין שאיננה מערבת את מח העצם.

מתי נדרשת השתלת מח עצם מתורם?

במקרים בהם ישנם תאי לימפומה גם במח העצם של החולה, כלומר מח העצם מעורב במחלה, יש צורך לחפש תורם מתאים מבני המשפחה הקרובה או ממאגר תורמים של מח עצם. לאחר שנמצא תורם, החולה יקבל טיפול אגרסיבי במינונים גבוהים; ולאחר הרס התאים הסרטניים, יושתלו בגופו תאי מח עצם בריאים של התורם.

לסיכום: כיום, הודות להתקדמות באמצעי האבחון והטיפול, לרבות רפואה מותאמת אישית הכוללת תרופות ביולוגיות, שיעורי ההחלמה בקרב ילדים הסובלים מסרטן מסוג לימפומה הינם גבוהים מאד. כמובן, שיעורי ההחלמה תלויים במצבו של החולה, בדירוג המחלה ובשאלה האם ישנה מעורבות של מח העצם. באופן כללי, ההערכה היא כי בלימפומות מסוג הודג'קין, שיעור הריפוי נע בין 85%-95%; ובלימפומות שאינן הודג'קין - בין 75%-85%.

ד"ר יורם נוימן הוא מומחה להמטולוגיה, לרפואת ילדים ולהמטו-אונקולוגיה ילדים; עד לאחרונה שימש כסגן מנהל המחלקה להמטו-אונקולוגיה ילדים ומנהל המערך האמבולטורי האונקולוגי בבית החולים "ספרא" לילדים, במרכז הרפואי "שיבא" בתל השומר. כיום רופא בכיר במחלקה.

סייעה בהכנת הכתבה: שירלי שני, כתבת zap doctors.