מחלת הכבד ששינתה את שמה

הכבד הוא אחד איבר החשובים ביותר בגוף האדם - ולא ניתן לחיות בלעדיו. מרבית מחלות הכבד "מתקשרות" אצל רובנו בתודעה לדלקת כבד נגיפית (צהבת A, B, C) או צריכה מוגברת של אלכוהול. עם זאת, ישנה גם מחלת כבד שכלל לא קשורה לכך - דלקת ראשונית של דרכי המרה. שמה של המחלה שונה לאחרונה, עקב ההתקדמות העצומה בטיפול במחלה. בכך נעסוק במאמר זה.

האם מחלות כבד תוקפות רק מבוגרים?

מחלות כבד, הנחשבות לשכיחות יחסית, יכולות להופיע הן אצל מבוגרים והן אצל צעירים. הגורמים העיקריים לנזק כרוני לכבד הם הנגיפים (הפטיטיס C והפטיטיס B), מחלת הכבד השומני (נובעת מעודף משקל, סוכרת ועודף שומנים בדם), צריכת אלכוהול גבוהה, תרופות מסוימות (פרוקור, משככי כאבים) ומחלות מטבוליות (גנטיות) ואוטואימוניות.

עם השנים, התהליך הדלקתי הכרוני בכבד עלול להביא בחלק מן החולים להתפתחות שחמת הכבד - מצב בו הרקמה הבריאה מוחלפת בצלקת, שאיננה מתפקדת. ככל שמספר הצלקות גדל - כך הולכת ופוחתת יכולת התפקוד של הכבד, עד שהוא כושל; ואז, דרך הריפוי היחידה היא השתלת כבד. מטרת הרופאים המטפלים במחלות הכבד היא לטפל בשלב מוקדם של התהליך, אשר בו ניתן עדיין למנוע את התפתחות השחמת.

מדוע הרזרבה הגדולה של הכבד וכושר ההתחדשות של תאי הכבד פועלים בטווח הרחוק דווקא "לרעת" החולה?

הבעיה העיקרית במחלות הכבד היא כי רוב החולים מרגישים ומתפקדים היטב. זאת, מכיוון שלכבד שתי תכונות נפלאות: הרזרבה הגדולה שלו (משקלו) וכושר ההתחדשות של תאי הכבד (האיבר המוצק היחיד בגוף האדם עם יכולת התחדשות).

שתי התכונות האלה מאפשרות לכבד לתפקד היטב לאורך שנים. רק בשלב מתקדם של המחלה, בתהליך הנמשך שנים רבות - מתפתחת שחמת הכבד; הכבד כושל - ומתחילים להופיע תסמינים.

כך, עם גילוי המחלה בשלב מתקדם - הסיכוי לעזור הולך ופוחת; וכבר לא ניתן לתת את הטיפולים המקובלים. כך, האופציה הטיפולית שנשארת היא השתלת כבד.

מהי דלקת ראשונית של דרכי המרה?

אחת המחלות הכרוניות של הכבד נקראת "דלקת ראשונית של דרכי המרה" (ובלעז - PBC - Primary Biliary Cholangitis) - תסמונת אוטואימונית הפוגעת בכבד. המחלה גורמת לדלקת בדרכי המרה התוך-כבדיים. ללא טיפול, עלולה המחלה להתקדם עם השנים לשחמת הכבד.

עד לאחרונה, מחלה זו נקראה "שחמת מרתית ראשונית". עם זאת, מאחר שרוב החולים מאובחנים בשלבים הראשונים של המחלה (ללא שחמת) ומטופלים בזמן - נמנעת התקדמות המחלה לשחמת הכבד. עולה אפוא כי שם המחלה הקודם עלול להיות מטעה. לכן, שם המחלה שונה על ידי האיגודים הרפואיים המקצועיים הבינלאומיים.

בנוסף, גם ארגוני החולים בעולם פנו לאיגודים המקצועיים בטענה כי המונח "שחמת" מזוהה לא פעם עם שתייני אלכוהול כבדים. מעבר לכך, המונח "שחמת הכבד" עלול להיות כרוך לעיתים קרובות בהשלכות חברתיות ספציפיות (כגון: דחיית בקשות לביטוח בריאות, ביטוח חיים, משכנתא; או אי קבלה למשרות עבודה; או פגיעה בקשר הזוגי - בגלל אי הבנה של מצב המחלה).

מהי המשמעות של החלפת שם המחלה?

עצם החלפת השם מ"שחמת מרתית ראשונית" ל"דלקת ראשונית של דרכי המרה" - מוכיחה את ההבנה בעולם הרפואי כי רוב החולים עם מחלה זו כלל אינם מגיעים למצב בו מתפתחת שחמת הכבד; וכי הם יכולים להתמודד עם המחלה בעזרת תרופות.

מהו הטיפול התרופתי השכיח? מהי ההשפעה על תוחלת החיים?

בשנת 1995 נכנס לשימוש טיפול תרופתי במחלה ששינה באופן דרמטי את מהלך המחלה והפרוגנוזה של החולים.

התרופה "אורוסליט", הניתנת כטיפול במחלה - מעכבת את התקדמות המחלה לשחמת הכבד. למעשה, אם המחלה מתגלה בזמן - והטיפול ניתן לאורך כל החיים - אזי המחלה איננה מתקדמת. כך, כיום, כמעט איננו רואים חולים הזקוקים להשתלת כבד כתוצאה מהמחלה.

אורסוליט מחליפה את חומצות המרה ה"רעילות" בחומצות "מיטיבות". נמצא כי אורך החיים של החולה שלוקח את התרופה דומה לאורך חיים של אדם רגיל, במקרה שהמחלה התגלתה בשלבים מוקדמים.

הטיפול מעכב את התקדמות המחלה ואת התחלואה והתמותה הכרוכים בה - ומאריך את השרידות של החולים, ללא צורך בהשתלה.

יחד עם זאת, חלק מהחולים (40%-25%) מגיבים רק באופן חלקי לתרופה - ויש כאלה שאינם יכולים להמשיך לקחת את התרופה, בעקבות תופעות לוואי קשות.

האם יש תרופות חדשות יותר?

לאחרונה, פותחה תרופה חדשה - אוקליבה - עבור דלקת ראשונית של דרכי המרה. תרופה זו מתאימה לחולים שאינם מגיבים לטיפול הקיים או מגיבים חלקית או סובלים מתופעות לוואי קשות.

התרופה קיבלה את אישור ה-FDA וה-EMA ( רשות הבריאות האירופאית) - ומשפרת את זרימת המרה בכבד, בעודה מדכאת את ייצור חומצות המרה ה"רעילות" לכבד. התרופה הינה חלק מהסטנדרט הטיפולי ברוב מדינות אירופה ובארה"ב; והוגשה לרישום והכללה בסל הבריאות 2018 - בישראל.

לסיכום: לכל מחלה יש שם, המעיד על אופי המחלה. שינוי שם המחלה מ"שחמת מרתית ראשונית" - ל"דלקת ראשונית של דרכי המרה", מעיד על ההתקדמות בטיפול במחלה - ועל כך שרוב החולים במחלה אינם מפתחים שחמת כבד. לצד התרופה אורוסליט, הקיימת מזה כ-20 שנה, פותחה לאחרונה תרופה נוספת - אוקליבה - שיש בה מספר יתרונות. התרופה הוגשה לסל התרופות 2018.

פרופ' זיו בן ארי מנהלת את המרכז למחלות כבד במרכז רפואי "שיבא", תל השומר.