האם לוקמיה היא מחלה סופנית?

לוקמיה איננה מחלה אחת - והשם לוקמיה מייצג קבוצה של מחלות, חלקן עם מהלך מהיר יותר וחריף (מחלות אלה נקראות לוקמיות חריפות; וחלקן עם מהלך כרוני, הנקראות לוקמיות כרוניות). הלוקמיות החריפות הן אלה שדורשות טיפול אינטנסיבי, הכולל כימותרפיה דרך הווריד ואשפוזים ממושכים. יש לזכור שיותר מ-90% מהילדים אשר מאובחנים בלוקמיה חריפה - מחלימים.

מהם סוגי הלוקמיות הכרוניות?

מבין הלוקמיות הכרוניות, אנו יודעים להבדיל לפחות בין 3 סוגים. CLL - לוקמיה לימפטית כרונית, CML - לוקמיה מיאלואידית כרונית,ו- HCL - לוקמיה עם שיערות.

נציג את הסוגים השונים בטבלה הבאה.

שלוש לוקמיות כרוניות אלה - מקורן בסוגים שונים של כדוריות לבנות, אשר עברו התמרה סרטנית, אשר גרמה להן להתרבות במח העצם.

מהי המשמעות של לוקמיה בעלת מהלך כרוני, לעומת לוקמיה בעלת מהלך אקוטי?

לוקמיות אלה מאופיינות במהלך ממושך על פני שנים - ולכן נקראות מחלות כרוניות. בחלקן אין אף צורך בטיפול, אלא במעקב בלבד. עם זאת, כאשר המחלה גורמת לתסמינים - אזי יש צורך לטפל.

ברוב המקרים, מחלות אלה מאובחנות באופן אקראי: בעת ביצוע בדיקת דם שגרתית, רופא המשפחה ישים לב לחריגה בספירת הדם; ובהמשך, אם החריגה חוזרת על עצמה, הוא יפנה את המטופל לבירור ומעקב אצל המטולוג - רופא המומחה בתחום מחלות הדם.

יש הרבה מן המשותף, בין המחלות האלה. מדובר במחלות אשר נכון להיום, מצד אחד, אין אנו יכולים להביא להחלמה מלאה מהן. עם זאת, מצד שני, החיים עם המחלה נעשים קלים יותר. זאת, בזכות טיפולים חדשים ויעילים.

כמו כן, כיום ברור לעולם המדע שהמטרה היא ליצור טיפול אשר הינו סלקטיבי וספציפי, אשר יעצור את התרבות תאי הלוקמיה בלבד, ללא פגיעה בתאים אחרים בגוף. ואמנם, בשנים האחרונות הטיפולים נתמכים על הבנה של מנגנונים תוך-תאיים. כלומר: מה גורם לתא ספציפי להתחלק ללא בקרה - ואיך ניתן לעצור זאת? חשוב לדעת כי לאחרונה חלה פריצת דרך משמעותית בטיפול - ונוספו תרופות חדשות ומגוונות בעולם ובארץ.

מהי מחלת CLL, לוקמיה לימפטית כרונית?

CLL הינה הלוקמיה השכיחה ביותר בעולם המערבי. האבחנה היא לרוב סביב גיל 70 (גיל חציוני: 72). בישראל ישנם בכל שנה כ-400 חולים חדשים, אשר מאובחנים כסובלים ממחלת CLL; וכ-4,000 חולים בסך הכול.

מהי הגישה הטיפולית במחלת CLL?

הגישה הטיפולית נחלקת ל-3 שלבים.

שלב א: האם יש צורך לתת טיפול?

שלב ב: אם יש צורך לתת טיפול, חשוב לדעת מי המטופל שעומד מולנו; ובהתאם לכך, נתאים לו את הטיפול. הכוונה היא להתאמה התלויה במחלות הרקע, גיל ויכולת תפקודית של המטופל (וגם במדדים המושפעים מהביולוגיה של תאי CLL של המטופל).

שלב ג: האם ייבחר טיפול המשלב כימותרפיה עם אימונותרפיה, אשר ניתן לחצי שנה בלבד - ואז תקופה של מעקב? או ייבחר טיפול כרוני וקבוע - באמצעות כדורים.

מבין הטיפולים הכימו-אימונותרפיים כיום קיימים 3 נוגדנים חד שבטיים הניתנים דרך הווריד ושלושתם פועלים כנגד CD20 אשר הינו חלבון מזוהה ע"י גבי לימפוציטים מסוג B UCAKUC go כימוטרפיה מכיוון שלבד אינם יעילים באופן מספק. הנוגדנים הינם המבטרה (Rituximab), הארזרה (Ofatumumab) והדור החדש והמשופר יותר של המבטרה שלאחרונה נכנס לסל -הגזייבה ((Obinutuzumab.

מבחינת הטיפול הכרוני, לאחרונה קבוצה חדשה של טיפולים אשר ניתנים בכדורים כל יום, הראשון והחלוץ מבין קבוצת תרופות אלו הוא האימברוביקה (Ibrutinib) אשר נמצא זמין בסל לחולים עם הישנות המחלה. בנוסף מספר תרופות אשר זמינות כרגע רק כטיפול "חמלה" אשר ניתן ע"י החברה והן הזדיליג (Idelalisib) והונקלקסטה ( Venetoclax).
החלטות אלה נעשות בשיתוף פעולה - ולאחר דיון עם המטופל ועם ההמטולוג המטפל.

מהי מחלת CML, לוקמיה מיאלואידית כרונית?

לוקמיה זו אינה נפוצה. בכל שנה מאובחנים בישראל כ-70 חולים חדשים במחלה, העלולה להתפרץ בכל גיל (על פי רוב, האבחון נעשה אחרי גיל 50). במחלה זו, עם קבלת האבחנה יש צורך בהתחלת טיפול תרופתי - מאחר שאם לא יינתן טיפול, המחלה עלולה להתקדם ללוקמיה בעלת אופי אגרסיבי וחריף. לעומת זאת, עם טיפול מותאם אשר ניתן בכדורים - ניתן לחיות שנים רבות.

התרופה הראשונה והוותיקה מבין אלו היא הגליבק (Imatinib) , ובעקבותיה זמינות גם הטסיגנה (Nilotinib), הספריסל (Dasatinib) ולחולים עם מחלה עמידה גם האיקלוסיג (Ponatinib). בנוסף, תרופות חדשות אשר יכולות להתאים לפלח קטן מהחולים עם מחלה עמידה ועדיין לא זמינות הן, למשל, הבוסוליפ (Bosutinib) או התרופה סינריברו (omacetaxine mepesuccinate).

על פי מחקרים שנעשו לאחרונה, נראה שייתכן כי לא כל אחד חייב לקחת כדורים אלה - במשך כל חייו.

מהי מחלת HCL, לוקמיה עם שיערות?

מדובר במחלה אשר נחשבת כ"מחלה יתומה", מכיוון שאיננה שכיחה. לרוב, ניתן למחלה קורס טיפול כימותרפי אחד בלבד (ולא סדרה של טיפולים), אשר נמשך בין 5 לבין 7 ימים. טיפול זה מביא להפוגה של המחלה - למשך שנים.

לסיכום: מדינת ישראל יכולה להתגאות בסל תרופות מגוון למחלות אלה, אך יש לפעול למען הנגשת התרופות החדשות - שנמצאו יעילות ועדיין אינן זמינות לחולים אלה.

בנוסף, יש לזכור שמרכזים רפואיים רבים בארץ משתתפים במחקרים קליניים, אשר מאפשרים למטופלים שלהם להיחשף לתרופות חדשות ומתוחכמות יותר - אשר נמצאות בפיתוח.

פרופ' משנה תמר תדמור היא מנהלת המכון ההמטולוגי, מרכז רפואי בני ציון.

עמותת חליל האור מציינת בספטמבר את חודש המודעות למחלות סרטן הדם.