מחלת הודג'קין: טיפולים חדשניים

מחלת הודג'קין הינה מחלה ממאירה (סרטן), שמקורה במערכת הלימפה. מחלת הודג'קין מסווגת כאחת ממחלות סרטן הלימפומה. הודג'קין מהווה כ-30% מכלל מחלות הלימפומה הסרטניות; וכאחוז אחד מכלל מחלות הסרטן באופן כללי. מקור המחלה הינו בבלוטות הלימפה, אך היא עלולה גם לערב את מח העצם ואיברים אחרים, שאינם בלוטות לימפה. מערכת הלימפה היא חלק מהמערכת החיסונית, שכוללת בתוכה תאי דם לבנים ייחודיים, הנקראים לימפוציטים, שמסייעים בהגנה על הגוף מפני מחלות וזיהומים.

מהם תסמיני מחלת הודג'קין?

תסמיני המחלה כוללים הגדלת בלוטות הלימפה, לחץ על איברים וגרד; וכן: ירידה במשקל, הזעות בלילה וחום, הנקראים סימפטומים B.

סימפטומים B לא בהכרח יופיעו אצל כל החולים. מחלת הודג'קין יכולה להתפרץ בכל גיל, אך שכיחה בעיקר בקרב צעירים בגיל העשרה ובקרב מבוגרים צעירים (עד גיל 40).

בכל שנה, מתגלים כשלושה מקרים ל-100,000 איש.
אבחון של הודג'קין נעשה באמצעות בדיקת ביופסיה של אחת (או יותר) מבלוטות הלימפה; או לחילופין, מאיבר הנחשד כנגוע בגידול ממאיר (סרטני). לאחר האבחנה הפתולוגית המתקבלת בביופסיה, החולה מתבקש להשלים בדיקות מעבדה נוספות; ובנוסף, בדיקה הנקראת PET-CT. בדיקת זו הינה שילוב של CT (המספק מידע אנטומי על הבלוטות, כגון גודל ומראה), בשילוב מיפוי על ידי סוכר מסומן (FDG).

מחלה ממארת (אך לא רק) מתאפיינת בחלוקה מהירה של תאים - ולכן קיימת צריכה מוגברת של סוכר. לעיתים, בנוסף לבדיקות אלה, תידרש גם בדיקה של מח עצם.

האם יש אחוזי ריפוי גבוהים במחלת הודג'קין? מהי הפרוגנוזה הצפויה?

הפרוגנוזה (תחזית) של מחלת הודג'קין מתבססת על מספר גורמים - ומסווגת על פי גורמים אלה לקבוצות סיכון. הטיפול והפרוגנוזה נגזרים מסיווג זה. הגורמים הנבחנים נחלקים לשלושה. הגורם הראשון: מידת התפשטות המחלה. כלומר: מספר הבלוטות המעורבות, מיקומן וגודלן; וכן מידת מעורבות איברים שאינם בלוטות לימפה (המושג "גרורות" אינו קיים בלימפומה). הגורם השני: מתייחס להיעדר או לנוכחות של סימפטומים B. הגורם השלישי (האחרון): נוגע למדדים מעבדתיים, כגון שקיעת דם, מספר לימפוציטים ועוד. באופן כללי, חשוב לציין כי מחלת הודג'קין היא מחלה בעלת פרוגנוזה טובה, עם אחוזי ריפוי גבוהים.

מי עלול להתמודד עם מחלה חוזרת?

מחלת הודג'קין היא בעלת שיעורי הישרדות מעודדים: אחוז החולים ששורד אחרי 5 שנים עומד על 90%. אולם, כ-10% מהחולים יהיו עמידים לטיפול, או שמחלתם תשוב לאחר הטיפולים השונים.

קו הטיפול הראשוני בהודג'קין מתבסס על משלבי כימותרפיה שונים (בהתאם לקבוצת הסיכון), אשר מלווה בהקרנות, במידת הצורך. חולים שעמידים לטיפול כימותרפי, או לחילופין מחלתם נשנתה - זמן קצר לאחר ההפוגה (בד"כ עד שנתיים), מועמדים לטיפול כימותרפי אגרסיבי, המכונה גם "טיפול הצלה".
בנוסף, חולים אלה עוברים השתלת מח עצם עצמית של המטופל, שנשמרת מבעוד מועד. השתלת מח עצם עצמית, מאפשרת מתן כימותרפיה במינונים גבוהים, אשר עשויה להביא לריפוי מלא והכחדה של המחלה.

ללא אותו הגיבוי, מח העצם יתקשה להתאושש מהכימותרפיה האגרסיבית. טיפול הצלה והשתלת מח עצם עצמית ישיגו ריפוי בכ-50% מהחולים.

החולים שאצלם ההשתלה לא צלחה, יסבלו ממחלה חוזרת תוך פחות משנה. הצפי עבור חולים אלה איננו טוב; ושיעור ההישרדות הממוצע של אותם חולים הינו 1.3 שנים.

לצפי הישנות המחלה ישנם מדדים המנבאים את הסיכוי הנמוך להצלחת הטיפול האמור. אלה הגורמים המנבאים: הישנות המחלה תוך פחות משנה, מהשגת ההפוגה (ועוד יותר מכך: אם המחלה נשנתה תוך פחות משלושה חודשים); עמידות למשלב הכימותרפי הראשון שניתן; חזרה של המחלה, כאשר המחלה מערבת גם איברים שאינם בלוטות לימפה; מסה גדולה של המחלה; מצב תפקודי ירוד; עמידות לטיפול הצלה; שארית מחלה, לאחר "טיפול הצלה".

כיצד מטפלים במחלת הודג'קין?

למחלת הודג'קין עמידה או נשנית יש מספר אפשרויות טיפול: כימותרפיה מסוגים שונים, השתלת מח עצם מתורם זר (שכרוכה בסיכון גבוה לתחלואה ותמותה), קרינה וטיפול ביולוגי חדש הנקרא (NIVOLUMAB OPDIVO), אשר מחזיר לגוף את היכולת לזהות את התא הסרטני כתא זר - ולתקוף אותו. הטיפול הביולוגי השיג כ-65% תגובה, למשך 8 חודשים, בממוצע.

טיפול נוסף וייחודי הוא (BRENTUXIMAB VEDOTIN BV) או בשמו המסחרי ADCETRIS (אדסטריס). טיפול זה משלב כימותרפיה עם נוגדן ספציפי, אשר נקשר לאחד ממאפייני תאי ההודג'קין, שנקרא 30CD. שילוב זה מאפשר יירוט מדויק של התא הנגוע בגופו של החולה.

הטיפול באדסטריס נבדק במספר מחקרים - והינו נסבל ובטוח. יש שתי תופעות לוואי עיקריות לטיפול זה. הראשונה: נוירופתיה - פגיעה בעצבים, המתבטאת בירידה בתחושה באצבעות הידיים והרגליים. תופעה זו הפיכה במרבית המקרים. תופעת הלוואי השנייה: נויטרופניה - ירידה במספר הכדוריות הלבנות; ולכן: מועדות גדולה יותר ללקות בזיהומים, עליהם ניתן להשתלט על ידי זריקות - המעודדות את מח העצם ליצור כדוריות דם לבנות.

האם אדסטריס נמצא בסל התרופות?

בשל שיעורי ההישרדות הגרועים של חולי הודג'קין, אשר המחלה חזרה אצלם, לאחר השתלת מח עצם עצמית; ולאור תוצאות המחקרים - אושר הטיפול באדסטריס. הטיפול נכלל בסל התרופות, עבור חולים אשר המחלה חזרה אצלם, לאחר השתלת מח עצם עצמית; ובקרב חולים שעמידים למינימום שני קווי טיפול כימותרפי ואינם מועמדים להשתלת מח עצם עצמית.

כמו כן, הטיפול נכלל בסל התרופות האחרון, כטיפול אחזקה לאחר השתלת מח עצם, בחולים בסיכון גבוה. חשוב להוסיף כי הטיפול באדסטריס ניתן גם לחולי לימפומה שאינה הודג'קין, מסוג ANAPLASTIC T CELL.

לסיכום: מחלת הודג'קין היא מחלה שסיכויי ההחלמה ממנה גבוהים יחסית. שני טיפולים חדשניים עשויים לסייע במאבק במחלת הודג'קין, גם כאשר יש הישנות של המחלה: ניבולומאב ואדסטריס.

ד"ר שירלי שפירא היא המטולוגית.

בואו לדבר על זה בפורום המטולוגיה.