בצקת: אפשר למות מזה

בזמן שהייתה בהריון, הופיעה אצל רחל (שם בדוי) בצקת (נפיחות) בגרון, שגרמה לה לתחושת מחנק. היא הגיעה לחדר המיון באחד מבתי החולים בארץ ושם עברה בירור על-ידי רופא אף אוזן גרון, אשר אבחן בצקת קשה וחוסמת בגרון. לאחר החייאה, היא הונשמה במשך שלושה ימים בטיפול נמרץ נשימתי. בהמשך הבירור, רופא אלרגיה אבחן שהמחלה ממנה היא סובלת נקראת "אנגיואדמה תורשתית". היום (ד') חל לראשונה יום המודעות הארצי למחלה. לרחל זה לקח שנים - בתקופת התיכון היא סבלה מכאבי בטן לא מוסברים, בצקות בידיים וברגליים, בצקות בפנים, אך אז לא אובחן ממה היא סובלת.

אנגיואדמה תורשתית היא מחלה גנטית-משפחתית נדירה ומסכנת חיים. המחלה נגרמת עקב חוסר באנזים חיוני, המעורב במספר תהליכים המתרחשים במערכת החיסונית. כשרמת האנזים בדם נמוכה, עלולה להופיע דליפה של נוזלים אל מחוץ לכלי הדם וכך נוצרות בצקות. הבצקות יכולות להופיע באופן פתאומי בכל איבר מאיברי הגוף ולגרום להפרעה קשה בתפקוד, בהתאם לאיבר שנפגע.

למחלה שלושה סוגים, ורוב החולים סובלים מהסוג הראשון (חוסר באנזים). הביטוי העיקרי של חוסר באנזים הוא בצקות (נפיחויות) המופיעות באיברים שונים. אלה יכולים להיות, בין היתר, בדרכי הנשימה העליונות (נפיחות בגרון, בלשון או בכל איבר אחר בפה).

בדרכי העיכול תיגרם בצקת בדופן המעי, ולכן גם יופיעו כאבי בטן חזקים שיכולים להימשך עד שלושה ימים, הקאות ונוזל בחלל הבטן. כמו כן, ייתכן שייגרמו גם בצקות קשות בחלקי גוף שונים, כגון בפנים, בשפתיים, בכפות הידיים ואפילו באיברי המין. בצקות בדרכי הנשימה ובדרכי העיכול גורמות לחולים לפנות לעתים קרובות לחדרי המיון, שכן הן עלולות לגרום לחסימה מסכנת חיים של דרכי הנשימה העליונות שמעוררת צורך בהנשמה. הסיכון למוות מחנק במהלך החיים, ללא טיפול מתאים, מגיע ל-33%.

על פי רוב, הגורם להתעוררות הבצקת אינו ידוע, אך לעתים מדובר בטראומה גופנית כגון חבלה, ניתוח או טיפול שיניים. גם שימוש בגלולות למניעת הריון יכול לעורר בצקות. אצל ילדים רמת התכיפות והחומרה של ההתקפים נמוכה יחסית, דבר המצביע על מעורבות הורמונאלית בהיווצרות הבצקת.

טיפולים מניעתיים עומדים לרשותנו כבר שנים רבות ומטרתם למנוע התקפים. רובם בעלי יעילות מוגבלת ולחלקם תופעות לוואי לא נעימות.

לגבי מצבים חריפים, עד לפני שנים מספר, הטיפול היחיד שעמד לרשות הרופא והחולה היה פלזמה טרייה, בנוסף על טיפולים מקלים אחרים כגון מתן נוזלים, תרופות נגד כאבים ותכשירים נוגדי הקאות. בשנים האחרונות נחקרו ואושרו טיפולים חדשניים שהוכיחו את יעילותם בזמן התקף חריף. התכשיר הראשון המצוי בארץ ונכלל בסל התרופות נקרא Firazyr ולאחרונה אושר לשימוש עצמי באמצעות הזרקתו על ידי החולה לדופן הבטן. טיפול נוסף הרשום בארץ ומצוי בסל הבריאות הוא תרכיז הומני Berinert, הניתן דרך הווריד.

המחלה מופיעה אצל ילדים ומבוגרים בכל הגילאים, ובאופן שווה בנשים ובגברים, ללא קשר למוצא אתני. ההערכה היא כי מספר החולים בישראל הוא כ-450, ומספר החולים המטופלים הוא בסביבות 200, דבר המצביע על כך שרוב החולים כלל אינם מאובחנים. האבחון מושהה במקרים רבים עד גיל 30-14 עקב חוסר מודעות של הציבור והרופאים. לפיכך חשוב להעלות את מודעות החולים והרופאים לתסמיניה. אבחון מוקדם יחסוך סבל רב מהחולים, ואף עשוי למנוע מקרים קשים של חנק ומוות. לצורך כך, יש לגלות ערנות לתסמיני המחלה, העלולים להופיע ללא כל התראה מוקדמת ויכולים לעתים להתפרש בצורה שגויה.

1. האם את/ה סובל/ת מידי פעם מבצקת (נפיחות) בחלקי גוף שונים (פנים, שפתיים, לשון, גפיים, גרון, איברי מין)?

2. האם את/ה סובל/ת מכאבי בטן חוזרים ונשנים?

3. האם התפתחה לך נפיחות בלשון, בלסת או בכל חלק אחר בחלל הפה לאחר טיפול שיניים?

4. האם לאחר חבלה/מכה בגוף פיתחת בצקת (נפיחות) מתמשכת באזור הפגוע?

5.האם לאחר ניתוח פיתחת בצקת (נפיחות) בגרון, בלשון או בכל חלק אחר בחלל הפה?

6.האם ידוע לך על קרוב משפחה הסובל מנפיחויות באיברים שונים מסיבה לא ידועה?

גם אם ענית בחיוב על שאלה אחת בלבד, עליך לפנות לייעוץ אצל רופא אלרגיה/אימונולוג לבירור הסיבה.

פרופ' שמואל קויתי הוא מנהל היחידה לאלרגיה, אסתמה ואימונולוגיה קלינית בבית החולים איכילוב

בואו לדבר על זה בפורום אלרגיה ואסתמה.