דלקת מפרקים בילדות: לא לבזבז זמן

דלקת מפרקים אידיופטית של הילדות (דמ"א) היא המחלה הריאומטית הכרונית הנפוצה ביותר בתקופת הילדות, עם שכיחות מוערכת של אחד לכל אלף ילדים. מכיוון שמדובר בגילאים בהם הגוף צומח ומתפתח, יש חשיבות גדולה למניעת הרס המפרקים והעצמות הגדלות, ולשמירה על תפקוד חברתי והתפתחותי תקין בשנות הילדות וההתבגרות.

בשנת 2011 הוציאה האגודה האמריקאית לריאומטולוגיה המלצות חדשות לטיפול בדלקת מפרקים בילדים. המלצות אלו נועדו לבחור את הטיפול המתאים והאפקטיבי ביותר עבור כל חולה. העיקרון הראשון העולה מההמלצות הוא כי יש להתאים לכל תת סוג של דלקת מפרקים את עקרונות הטיפול והתרופות המתאימים לו. עיקרון נוסף מדגיש כי יש לטפל באופן אגרסיבי בדלקת מפרקים עם סימנים מוקדמים, המצביעים על לכך שהמחלה תהיה קשה יותר, והתוצאה מבחינת הנזקים למפרקים והנכות תהיה חמורה.

מאפייני המחלה

על פי ההמלצות חולקו הטיפולים לחמש קבוצות, בהתאם למאפייני המחלה שנקבעו לפי דפוס התפרצותה ומספר המפרקים המעורבים. הראשונה היא דלקת מיעוט מפרקי המהווה בין 40%

ל-50% מהמקרים. בקבוצה זו מעורבים עד ארבעה מפרקים בששת החודשים הראשונים של המחלה, בעיקר הברכיים והקרסוליים. סיבוכים מקומיים כוללים עיוותים של המפרקים (חוסר יכולת ליישר את המפרק), ניוון שרירים, והבדלים באורך הרגליים. כמעט בשליש מן המקרים, עלולה להתפתח דלקת כרונית של הענביה ((Uveitis בעיניים, אשר ללא טיפול מתאים עלולה לפגוע באופן משמעותי בראייה, עד כדי עיוורון. שליש עד מחצית מהילדים עם דלקת מיעוט-מפרקי עשויים לפתח עם הזמן דלקת רב-מפרקית.

הקבוצה השנייה היא דלקת רב מפרקית, שלוקים בה כ- 35% מהחולים במחלה. בדלקת זו נפגעים לפחות 5 מפרקים במהלך ששת החודשים הראשונים של המחלה. הדלקת יכולה לערב את כל מפרקי הגוף כולל הירכיים, עמוד השדרה הצווארי והלסת. ישנם שני סוגים של דלקת רב-מפרקית. השכיח יותר מופיע בשלב מוקדם יותר של הילדות, בגילאים שנתיים עד חמש.

לרוב החולים במחלה אין גורם שגרוני, נוגדן שנמצא בדמם של חלק גדול מהחולים בדלקת פרקים שגרונית (Rheumatoid Arthritis), למעט אצל 5%-10%, שהם בעיקר בנות בגיל ההתבגרות. דפוס המחלה אצל בנות אלה דומה לדלקת מפרקים שגרונית אצל מבוגרים, עם התפשטות מהירה של הדלקת והתפתחות נזק מפרקי בשלב מוקדם.
דלקת מפרקים מערכתית פוגעת בכ-5%-10% מהילדים החולים במחלה, החל מגיל חצי שנה בהתפלגות שווה בין המינים. דלקת מפרקים מערכתית מתחילה עם חום גבוה, המופיע לסירוגין, לרוב בשעות הערב. החום מלווה בפריחה אדומה, לא מורמת ולא מגרדת, המופיעה בעיקר בבטן, בחזה ובירכיים. דלקת של קרום הריאה או הלב מופיעה בקרב כ-20% עד 30% מהילדים החולים. מכיוון שהתסמינים המערכתיים מופיעים בדרך כלל לפני הופעת תסמיני דלקת המפרקים, הילדים עוברים בירור מקיף, שמטרתו להבין מהן סיבות שגרמו לחום שמקורו אינו ידוע, וזאת כדי לשלול מחלות אחרות, למשל זיהומים או מחלות ממאירות כמו לוקמיה. לצורך טיפול בתת-סוג זה שויכו החולים לשתי קבוצות: חולים עם תסמינים מערכתיים (חום ופריחה) ללא דלקת מפרקים פעילה, ולחולים עם דלקת מפרקים פעילה ללא תסמינים מערכתיים. החולים בקבוצה החמישית המקיפה כ-5% מהחולים במחלה, בעיקר זכרים מגיל 8, כוללת חולים הסובלים מדלקת פעילה במפרקי האגן (סקרואיליאק).

סוגי הטיפולים

מטרת הטיפול התרופתי היא להפחית את התהליך הדלקתי ואת הכאבים, למנוע היווצרות נזקים ועיוותים למפרקים, לשפר את התפקוד ולהקטין את הסיכוי לנכות קבועה. תרופות אנטי דלקתיות שאינן מבוססות על סטרואידים מסייעות במניעת הכאב ונוקשות המפרקים, אך אינן משפיעות באופן משמעותי על מהלך המחלה. לכן, נעשה שימוש מוקדם בתרופות המשנות את מהלך מחלה, בעיקר Methotrexate. זריקות תוך מפרקיות של סטרואידים ניתנות בעיקר בטיפול בדלקת מיעוט-מפרקי ועל-ידי כך ניתן למנוע הבדלים שעלולים להתהוות באורך הרגליים וכמו כן למנוע פגיעה בטווח תנועת המפרקים.

בשנים האחרונות פותחו תרופות ביולוגיות, אשר משנות את מהלך המחלה באמצעות פעולה על מולקולות ספציפיות של התהליך הדלקתי. תרופות אלו נחשבות ליעילות כאשר הן ניתנות כל אחת לתת הקבוצה המתאימה. התרופות Etanercept, ו- Adalimumab נועדו לדכא את התהליך הדלקתי ולעזור בהחלמה בפעולתם נגד TNF, שהינו חומר המיוצר בגוף כתגובה למצבי דלקת וגידולים למיניהם. התרופות אושרו גם לטיפול בילדים עם דלקת רב-מפרקי שלא הגיבו ל-Methotrexate.

התרופה Abatacept, הפועלת על דיכוי הגירוי של תאים לימפוציטים מסוג-T, סוג של תאי דם לבנים המשתתפים בתהליך הדלקתי במפרק, אושרה גם היא לטיפול בדלקת רב-מפרקים בחולים שלא הגיבו לטיפול נוגד TNF. תרופות הנוגדות את הפעילות של אינטרלוקין 6 ואינטרלוקין 1 (חלבונים בעלי טווח פעילות קצר-בינוני, אשר משתתפים בתהליכים שונים בגוף) נמצאו יעילות בטיפול בחולים עם דלקת מפרקים מערכתית.

בנובמבר 2011 פורסמו תוצאות של מחקר מבוקר שהתמקד בדלקת רב-מפרקית חדשה המתרחשת במהלך השנה הראשונה של המחלה. הוכח כי ככל שמקדימים בטיפול אגרסיבי הסיכוי להשגת הפוגה מהמחלה עולה באופן משמעותי.

הפרוגנוזה במחלה משתנה ביחס לכל תת קבוצה. רוב הילדים הסובלים מתסמונת רב-מפרקית או מערכתית, או מתסמונת עם מיעוט מפרקי שהפכה לרב-מפרקית, ימשיכו לחיות עם מחלה פעילה גם כבוגרים. לילדים הסובלים מדלקת מפרקים מערכתית המלווה בחום ממושך, או מדלקת רב-מפרקית שאינה שוככת למרות טיפול בסטרואידים לאחר שישה חודשים, ולילדים עם Rheumatoid Factor חיובי, יש פרוגנזוזה גרועה, לפיה הסיכון להתפתחות נכויות הוא משמעותי, ולכן זקוקים לטיפול אגרסיבי יותר.

פרופ' פנחס השקס הוא מנהל היחידה לראומטולוגיה ילדים במרכז הרפואי שערי-צדק, ירושלים.

בואו לדבר על זה בפורום דלקות מפרקים.