CIDP: פוגעת בשרירים ובחושים

מחלת CIDP היא מחלה המתפתחת במהירות, ללא אזהרה מוקדמת, ועלולה לגרום לנכות קשה לסובלים ממנה. CIDP הוא קיצור ל-Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. המדובר במחלה דלקתית כרונית הפוגעת בעצבים ההיקפיים, כלומר העצבים בידיים וברגליים, האחראים על פעולת השרירים ועל התחושה.

תפקיד העצבים הוא להעביר מסרים מהמוח לשרירים, כאשר מערכת העצבים המרכזית, הנמצאת במוח ובחוט השדרה, מעבירה את המסר לעצבים ההיקפיים הנמצאים בגפיים. CIDP היא מחלה אוטואימונית, כלומר מחלה שבה מערכת החיסון של הגוף היא זו שתוקפת את העצבים. הסיבה לכך אינה ידועה, אבל כמו בכל המחלות האוטואימוניות, כגון זאבת מערכתית או דלקות מפרקים, ככל נראה מדובר בנטייה גנטית.

המדענים משערים כי ייתכן שיש מרכיב זיהומי היכול לגרום להתפרצות המחלה. ישנם חולים שאצלם מערכת החיסון תתקוף באותה העת גם איברים נוספים חוץ מהעצבים בגפיים, וכך יתפתחו אצלם מחלות אוטואימוניות נוספות ביחד עם CIDP. קבוצת הסיכון שמו?עדת ללקות במחלה היא אנשים שבמשפחתם יש היסטוריה של מחלות אוטואימוניות. בישראל חיים כ-400 חולים במחלה, ובעולם כ-70 אלף.

אנשים החולים ב-CIDP מגלים זאת בדרך כלל כאשר הם חווים נפילות פתאומיות או שמיטות חפצים כתוצאה מחולשת שרירים, שהיא הסימפטום הראשוני של המחלה. חולשת השרירים פוגעת אנושות באיכות החיים של החולים מאחר שהיא משבשת את תפקודם היומיומי ואף יכולה להוביל לכך שהחולים יזדקקו לכסא גלגלים בגלל הקושי ללכת.

הסימפטום הנוסף שמופיע לעתים קרובות אצל חולי CIDP הוא הפרעה בתחושה. החולה אינו יכול להרגיש מהם החפצים שהוא מחזיק, וכך אין הוא מסוגל להכין לעצמו אוכל או להתלבש בכוחות עצמו. תחום נוסף שבו התחושה חשובה הוא ההליכה, מאחר שהתחושה שהרגליים מקבלות מהקרקע היא חלק ממנגנון המסייע לקואורדינציה בזמן ההליכה.

לאלה מיתוספת סכנת הפציעה. תחושת הכאב היא מנגנון אזהרה של הגוף כנגד פציעות מסוכנות או מחלות המתפתחות בגופנו. כאשר מנגנון זה מנורטל או משובש, יש סכנה שלא נשים לב לתמרורי אזהרה שמציב בפנינו הכאב, וכך יתפתחו מחלות או פצעים בלי שנדאג להגיע לרופא ולטפל בהם.

הפרעות נוספות בתחושה שהחולים חווים באות לידי ביטוי בתחושות שריפה, נימול, רדימות או קור בגפיים, משום שהעצבים מתחילים לשדר תחושות למוח ללא כל גירוי או סיבה. כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, ייתכן כי מתח נפשי עלול להחמיר את סימני המחלה, ולכן לחולים מומלץ שלא להיחשף לגורמי לחץ.

מטרת הטיפול במחלת ה-CIDP היא לטפל הן בדלקת עצמה והן בסימפטומים שלה. הטיפול בסימפטומים נעשה בעזרת תרופות לשיכוך כאבים המונעות את תחושות השריפה או הקור בידיים. הטיפול בדלקת נעשה בעזרת תרופות כמו IVIG, נוגדנים המועברים ישירות לווריד, כגון גאמונקס או ויגאם, המונעים ממערכת החיסון להמשיך ולתקוף את העצבים.

הטיפול בתרופות IVIG צפוי לשפר את כוח השרירים של החולה ולהביאו למצב של הפוגה במחלה. כאשר חולה אינו מגיב לטיפול ב-IVIG, הרופא ירשום בדרך כלל סטרואידים. לחולים שאינם מגיבים לטיפול זה יש אפשרות נוספת: החלפת פלזמה. בתהליך זה נלקחת פלזמה מדמו של החולה, הנוגדנים שתוקפים את העצבים מוצאים ממנה ואז מוחזרת הפלזמה לדמו של החולה. במקרים חמורים הרופא ירשום לחולה תרופות המדכאות את מערכת החיסון: תרופות כימותרפיות.

יש מחלה הדומה בתסמיניה ל-CIDP, והיא תסמונת גיליאן בארה המוכרת בראשי תיבות GBS . גם במחלה זו מערכת החיסון תוקפת את העצבים ההיקפיים כתוצאה מזיהום, מה שגורם לחולשת שרירים, לפגיעה בתפקוד ואף לנכות. ההבדל בין המחלות הוא שתסמונת גיליאן בארה מידרדרת מהר יותר לנכות, אך הבשורות הטובות הן שרוב החולים בתסמונת גיליאן בארה משתפרים משמעותית תוך כמה חודשים, והמחלה לרוב אינה חוזרת.

הטיפול ב-IVIG מזרז את ההחלמה בתסמונת גיליאן ברה. בניגוד לכך, מחלת ה-CIDP מתפתחת לאט יותר מתסמונת גיליאן בארה, אך היא מחלה כרונית. יש מחלות נוספות הדומות בתסמיניהן ל-CIDP.

במקרים בהם מחלת CIDP מתבטאת בחולשת שרירים, ללא הפרעות תחושה, היא עלולה להקשות על אבחונה ול?דמות למחלות ניוון שרירים אחרות, כגון מחלת ALS. בדיקת הולכה עצבית בדיקת EMG אמורה להבדיל בין השתיים.

ד"ר רון דבי הוא מומחה לנוירולוגיה, מנהל המרפאה למחלות העצבים ההיקפיים והשרירים בבית חולים וולפסון

בואו לדבר על זה בפורום נוירולוגיה ושבץ מוחי.