גיליאן ברה: חולשה זוחלת

בשנת 1921, אדם בשם פרנקלין רוזוולט, לימים נשיאה של ארצות הברית ומנהיגה בזמן מלחמת העולם השנייה, לקה בעת חופשה משפחתית במחלת חום שלאחריה שותק בפלג גופו התחתון. המחלה והשיתוק שנגרם בעקבותיה אובחנה בזמנו והוגדרה כמחלת הפוליו. מחקר שנערך בשנת 2003, גילה שעל פי סיפור המקרה והתסמינים שאותם הציג הנשיא האמריקאי, הוא ככל הנראה לקה במחלת עצבים פריפרית הנקראת תסמונת גיליאן ברה.

תסמונת גיליאן ברה היא מחלה של מערכת החיסון אשר פוגעת במערכת העצבים ההיקפית. מערכת העצבים המרכזית כוללת את המוח ואת חוט השדרה. מערכת העצבים ההיקפית כוללת את העצבים הנמצאים מחוץ למערכת העצבים המרכזית, קרי, אלו היוצאים מן המוח וחוט השדרה לכיוון איברי הגוף השונים. המחלה מתפתחת מספר ימים עד שבועות לאחר מחלת חום המערבת את מערכת העיכול (שלשול) או את מערכת הנשימה (שיעול). הזיהום הראשוני עשוי להיות קשור לחיידק campylobacter jejuni או לנגיף השפעת influenza virus. תסמונת גיליאן ברה מתרחשת ככל הנראה במנגנון אוטו-אימוני הנקראMolecular mimicry. במצב שכזה תאי מערכת החיסון אשר עברו ריגוש בתקופת הזיהום הראשוני, תוקפים תאים של הגוף, במקרה הנוכחי את החומר העוטף את סיבי העצבים, הנקרא מיילין, ככל הנראה בשל דמיון מבני בין תאי הגוף לגורמי הזיהום הראשוני.

שכיחות המחלה עומדת על כ-1-2 מקרים ל-100,000 איש והיא עלולה להתבטא בכל גיל. לדברי פרופ' ויויאן דרורי, מנהלת השירות הניאורומוסקולורי במרכז הרפואי תל אביב, "החולה יתלונן על חולשה שמתקדמת מלמטה למעלה, כלומר מהרגליים ומעלה, לפעמים נלווים לה תחושות נימול ועקצוץ של כפות הרגליים ובהמשך גם של כפות הידיים".

תסמונת גיליאן ברה, אם כן, מתבטאת בחולשה של הגפיים התחתונות תחילה, קושי בהליכה וקושי לקום מן הכיסא. החולשה מתקדמת באופן הדרגתי ובהמשך מערבת גם את הגפיים העליונות והחולה מתקשה להשתמש בידיו, מתקשה באחיזה, בשימוש במקלדת וכדומה. מקרים קשים יכולים להתבטא בפגיעה בשרירי הדיבור והנשימה, וזו אחת התופעות המסוכנות של המחלה. "מהלך המחלה מהיר מאוד. היא מגיעה לשיאה תוך מספר ימים, עד שבוע-שבועיים. לעתים היא תוקפת אנשים בריאים לחלוטין".

פרופ' דרורי מספרת כי אבחון התסמונת הוא קליני, כלומר, על פי הסיפור שאותו מספר החולה, תסמינים שלרוב אופייניים לתסמונת גיליאן ברה, ועל פי ממצאי הבדיקה הנוירולוגית. בדיקות עזר הנדרשות לעתים לאישוש האבחון כוללות ניקור מותני ובחינה של נוזל ה-CSF, אשר מראה ריווי של חלבון בתוך הנוזל. בדיקה חשובה נוספת היא בדיקת EMG, שהיא בדיקת ההולכה העצבית. תפקיד המיילין, העוטף את העצב, הוא לאפשר הולכה של אותות לאורך סיבי העצב במהירות גבוהה. "במצב לא תקין של מחלה, בעקבות פגיעה במיילין העוטף את סיבי העצב פגוע, תדגים בדיקת ה-EMG שההולכה בתוך העצב פגועה, ולכן סיבי העצב מוליכים לאט יותר.

"הטיפול המקובל היום הוא טיפול בפלזמה פרזיס או באמצעות אימונוגלובולינים", מוסיפה פרופ' דרורי. "שני הטיפולים יעילים. הבחירה אם להעניק טיפול זה או אחר תלויה פעמים רבות בחולה עצמו ובידיעה אם קיימות התוויות נגד לטיפול מסוים. שיקול נוסף מהווה הניסיון של כל מוסד רפואי בטיפול הנבחר".

לצד אמצעי טיפול אלו, לעתים נדרשים החולים לטיפול תומך כפיזיותרפיה, ובמצבים קשים לתמיכה נשימתית. גם ללא טיפול, מרבית החולים בתסמונת גיליאן ברה יחלימו ומצבם ישתפר. חשיבות הטיפול היא בהפחתה בשכיחות הסיבוכים והסיכונים הקשורים במחלה קשה זו. הטיפול מקצר את משך האשפוז, מקצר את פרק הזמן בו נדרשת הנשמה או את פרק הזמן בו נדרש החולה לשהייה בטיפול נמרץ. הטיפול אינו משפר את המצב הסופי של החולה.

במקרים שבהם הפגיעה העצבית משמעותית, וכוללת בנוסף למעטפת סיב העצב גם פגיעה בסיב העצב עצמו (הנקרא אקסון), כ-10% מהחולים יסבלו מפגיעה בלתי הפיכה שתותיר אותם עם נכות משמעותית. פחות מ-5% מהחולים מתים כתוצאה מסיבוכי המחלה. עם זאת, הפרוגנוזה של הלוקים בתסמונת גיליאן ברה נחשבת לטובה. אמנם תהליך ההחלמה עשוי לארוך חודשים ארוכים, ולעתים יוותרו מגבלות קלות, אך מעל ל-85% מהחולים יחלימו לחלוטין.

בואו לדבר על זה בפורום נוירולוגיה - מבוגרים.