אנגיואדמה: בצקות בגוף

עשרות רבות של חולי אנגיואדמה חיים בקרבנו ובתוכם משפחות הכוללות מבוגרים וילדים. החולים סובלים ממצוקה יום-יומית של התקפי בצקות המשבשים את שגרת יומם ומאיימים לא פעם על חייהם.

אנגיואדמה תורשתית היא מחלה נדירה. שכיחותה באוכלוסייה הכללית היא אחד ל-50-30 אלף איש, והיא נגרמת עקב חסר באנזים מעכב C1. אצל 85% מהחולים יש חסר משמעותי בייצור של האנזים, ואצל השאר מבנה האנזים פגום והוא אינו ממלא את תפקידו. שכיחות המחלה במשפחות היא גבוהה, ויותר ממחצית מבני המשפחה עלולים ללקות בה.

המחלה מתבטאת כבר מגיל צעיר בהתקפי נפיחות (בצקות) בכפות הידיים והרגליים, אצבעות, זרועות, אזור הפנים (שפתיים, לחיים, עפעפיים) ולעתים באברי המין. בניגוד לתפרחות עור אלרגיות, התקפי האנגיואדמה אינם מלווים בתפרחת או בגרד. הם נמשכים מספר ימים ועלולים לגרום להפרעות קשות במראה החיצוני ובתפקוד. בצקות באזור הפה, הלשון ובית הבליעה מהוות סכנה ממשית, ותוארו מקרי מוות עקב חנק. התקפים אלה מחייבים טיפול מיידי, כולל פתיחת קנה דחופה והנשמה.

אצל 90% מהחולים מופיעים במשך הזמן התקפים של כאבי בטן קשים מלווים בבחילות, הקאות ושלשולים. התקפים אלה נגרמים עקב בצקת של דופן המעי ועלולים לגרום לחסימת מעיים. ההתקפים מופיעים מעצמם או לאחר חבלה (מכה, לחץ) של הרקמות, זעזועים ורטט, טיפולי שיניים, דלקות גרון, חום, הרדמה. לעתים הם מחמירים בהשפעה של תרופות: הורמונים, תרופות נגד כאבים ותרופות ללחץ דם.

הטיפול בזמן התקף הוא מתן של תרכיז מהאנזים החסר המופק ממנות דם. התרכיז ניתן בעירוי במרפאה או בחדר מיון.

במקרים של התקפים מרובים יש מקום לתת עירויים של התרכיז באופן קבוע כטיפול מונע. במקרה של התקף קשה, כגון כאבי בטן או בצקת של הלוע, כאשר התרכיז אינו בנמצא, נותנים פלסמה. טיפול מונע להפחתת תכיפות ועוצמת ההתקפים ניתן על ידי הורמון אנדרוגני המגביר ייצורו של האנזים C1INH בכבד. תכשיר אחר למניעת התקפים הוא ה?קסאקפרו?ן, הניתן כטיפול מונע לפני פעולות רפואיות, או בזמן התקף. טיפול תומך בעת התקפים ניתן על ידי משככי כאבים, נוגדי בחילה, עירוי נוזלים ותרופות הרגעה.

במרכז לאנגיואדמה הפועל בשיבא מתבצעים מחקרים בתרופות חדשות העתידות להיכנס לשימוש. כחלק ממחקר רב-מרכזים נבדקה יעילותו של תרכיז משופר של C1INH המופק ממנות דם ועובר תהליכי פיסטור מיוחדים: Berinert-P. תרכיז נוסף שמקורו בארה"ב, Sinryze, מיובא לארץ ונמצא כבר בתהליכי רישום. בשנה האחרונה אושר לשימוש באירופה תכשיר חדש שנבדק אצלנו בעבר בשם: Firazyr Icatibant. התרופה ניתנת בזריקה תת-עורית בעת התקפים והיא כבר בדרך לרישום בישראל.

ד"ר אבנר רשף הוא מנהל המרכז לאנגיואדמה ומומחה לרפואה פנימית, אלרגיה ואימונולוגיה בביה"ח שיבא.

בואו לדבר על זה בפורום אלרגיה ואסתמה.