ענקת: כשגדלים יותר מדי

האמרה הידועה "הדור הולך ופוחת" אינה מתיישבת עם העובדות היבשות המצביעות על כך שגובהו של הדור דווקא עולה. קומה גבוהה יכולה להיחשב לברכה בעידן שבו אידיאל היופי מזוהה עם אנשים גבוהים וחטובים, אבל במקרים מסוימים קומה גבוהה יכולה להיחשב לפחות מבורכת: כאשר היא נובעת מבעיות רפואיות ומגיעה לממדים יוצאי דופן.

לאחרונה עלתה לכותרות מחלת ה"ענקת" בעקבות מותה של אשה אמריקנית בת 34 שסבלה מאקרומגליה ולא הפסיקה לגדול לממדים עצומים. במותה שקלה טניה אנגוס למעלה מ180- ק"ג והתנשאה לגובה 2.18 מטרים. "אחד המצבים הרפואיים הגורם לגדילה בלתי מבוקרת הוא אקרמלוגיה: גידול של בלוטת יותרת המוח. גידול זה גורם לייצור ולפעילות יתר של הורמון גדילה", מסביר פרופ' צבי צדיק, מנהל היחידה לאנדוקרינולוגיה של ילדים ומתבגרים במרכז הרפואי קפלן.

בלוטת יותרת המוח מייצרת כמויות מסוימות של הורמון גדילה. גידול בבלוטה מביא לייצור יתר של הורמון הגדילה שמביא לגדילתה בלתי מבוקרת של עצמות ואיברים במקביל לקשת רחבה של מחלות ותופעות. המחלה עשויה לגרום אף למוות אם לא מטפלים בה. לצד גידול בבלוטת יותרת המוח, ייתכנו מצבים נוספים, אם כי נדירים יותר, שיובילו להפרשת יתר של הורמון גדילה".

ארבעה למיליון

גידול בבלוטת יותרת המוח הגורם למחלת אקרומגליה אינו נפוץ, ולרוב הוא נוטה להתפתח בגילאי 40-50. לפי נתונים שמספק פרופ' צדיק, ארבעה אנשים מתוך מיליון יחלו במחלה. המחלה מתפתחת בהדרגה ותסמיניה מאחרים להופיע. על כן, פעמים רבות המחלה מאותרת בשלב מתקדם ולעתים אף מאוחר מדי. "הרמות הגבוהות של הורמון הגדילה מובילות לאנבוליזם: בניית חלבונים, פירוק שומן, בניית סוכרים ובאופן עקיף להתרבות תאים", אומר פרופ' צדיק.

"התמונה הקלינית של עודף הורמון גדילה מתבטאת בהגדלת איברים. הלסת התחתונה בולטת (קרוגנטיה); עצמות הפנים גסות ובולטות; כפות הידיים וכפות הרגליים מוגדלות; הלשון אף היא גדולה (מקרוגלוסיה) ואיברים נוספים מוגדלים, בהם שריר הלב, הכליות, הכבד ובלוטת התריס; במקביל ישנה עלייה בשכיחות פוליפים וגידולי מעי גס. מבחינה מטבולית מבחינים אצל החולים גם באצירת חנקן, עלייה ברמות אינסולין ותנגודת לאינסולין. כתוצאה מפעולות אלה של הורמון הגדילה, מופיעות מחלות קרדיורספירטוריות, צרברווסקולריות, סוכרת וגידולים וכן מחלות לב, כאבי פרקים, כאבי גב, עקמת, התעבות העור והזעת יתר".

אצל אגנוס הופיעה המחלה בגיל צעיר. פרופ' צדיק: "במקרים מסוימים עלולה המחלה להתפתח בגיל צעיר, ואז היא מתבטאת בגדילה מהירה. כיוון שמרכזי הגדילה פתוחים, לא מופיעים בדרך כלל הסימנים החיצוניים בצורה בולטת כמו במבוגר. מה שבולט אצל ילד או מתבגר הסובל מאקרומגליה הוא בעיקר גדילה מואצת. התפתחות סימני המחלה בדרך כלל איטית והדרגתית ויכולה להמשך שנים עד גילויה".

בקרב ילדים, בשונה ממבוגרים, התמונה הקלינית שונה והיא, למעשה, מתעדכנת בהתאם לגיל. בגיל הילדות תסמיני המחלה כוללים צמיחה דרסטית ולא מבוקרת לגובה, ראש מוגדל, מבנה גוף מוארך, בעיות התנהגות, כפות ידיים ורגליים עצומות, קשיי ראייה וקשיים רגשיים. בגיל ההתבגרות מתווספים עוד תסמינים לתסמינים מהם סובלים המבוגרים, כמו עיוות בתווי הפנים, הזעת יתר, קול עמוק וכאבי פרקים.

הטיפול במחלה

טיפול באקרומגליה הוא טיפול מקיף ורב תחומי השואף להתמודד עם המחלה עצמה ועם המחלות הרבות הנלוות אליה. בראש ובראשונה מנסה המטפל להפחית את רמת הורמון הגדילה המופרש וזאת באמצעות טיפול כירורגי להסרת הגידול, הקרנות להקטנת מידותיו וכן טיפולים תרופתיים שישבשו את ספיגתו של הורמון הגדילה בגוף או יעכבו את הפרשתו.

בואו לדבר על זה בפורום אנדוקרינולוגיה והפרעות בגדילה בקרב ילדים.