רפואת ילדים: מומים שבלב

מומי לב הם המומים המולדים השכיחים ביותר. על פי הסטטיסטיקה, כ-8 ילדים מתוך 1,000 בעולם המערבי, נולדים עם מום בלב. בישראל שכיחות מומי הלב מעט גדולה יותר, בגלל נישואי קרובים, והיא עומדת על 1%-2%. בבתי החולים בהם מספר הלידות של זוגות אשר נישאו בתוך המשפחה גבוה יותר, שכיחות התינוקות עם מומי לב מולדים מגיעה עד ל-2%.

למרות השכיחות הגבוהה, ברוב המקרים עדיין לא מזהים מהם הגורמים להיווצרות המומים הללו. ידוע שקיימים מספר גורמים אפשריים היכולים להסביר את התופעה: מחלות ויראליות של האם, בעיקר בשליש הראשון להריון, כאשר הוירוס עלול לפגוע ברקמות העובר ולגרום להפרעה בהתפתחות הלב. זו יכולה להיות אפילו שפעת רגילה או מחלה קלה של מערכת העיכול.

"יש עונתיות בהופעה של מומים בכלל, ומומי לב בפרט", מסביר ד"ר אברהם לורבר, העומד בראש המכון לקרדיולוגיית ילדים ומומי לב במבוגר, בבית החולים לילדים 'מאייר', בקריה הרפואית רמב"ם. "בשליש הראשון של ההריון יש פגיעות גדולה יותר למומים בעובר. אם תקופה זו של ההריון חלה בעונות המעבר, בהן יש נטייה גדולה יותר לתחלואה ויראלית, יש סיכוי גדול יותר להיווצרות של מומי לב מולדים בעוברים".

בנוסף, מחלות כמו אדמת אימהית או סכרת לא מאוזנת, שתיית אלכוהול או שימוש בתרופות אסורות בזמן הריון (למשל 'ליתיום', או תרופות מסוימות נגד פירכוסים ואחרות), וגם גורמים גנטיים, עלולים לגרום להיווצרות מום לבבי. אולם, כל הסיבות הללו הן נדירות וכולן יחד מספקות הסבר רק לכ-3% מהמקרים.

יש קבוצות סיכון של ילדים, שבהן הסיכוי לגלות מום לבבי עולה. בפגים, למשל, יש שכיחות גדולה יותר של צינור עורקני עביר, המצריך התערבות פולשנית-ניתוחית (בכ-2% מהילדים שנולדו טרם זמנם). כך גם אצל ילדים הסובלים מתסמונות גנטיות מסוימות. לדוגמא, בתסמונת דאון, אצל כמחצית מהילדים ניתן לזהות מום לבבי.

ידוע מבחינה סטטיסטית, כי במשפחה שבה יש ילד עם מום לבבי, הסיכוי שייוולד ילד נוסף עם מום לבבי, גבוה יותר ביחס לשאר האוכלוסייה. עבור מומים מסוימים הסיכוי עלול להיות גבוה יותר ועבור אחרים נמוך, אך באופן כללי הוא עומד על 2%-6%. זו גם הסיבה שבגללה מומלץ לעבור ייעוץ גנטי, כאשר אחד מילדי המשפחה מאובחן עם מום לבבי וכן לסרוק את לב העובר במהלך ההריון.

מום לב מולד בהגדרתו, הינו מום במבנה הלב או בעורקים הגדולים היוצאים ממנו, הגורם להפרעה בפעילות התקינה של הלב. מגוון המומים גדול מאוד, והם כוללים הפרעות מסוגים שונים, הנוצרות במהלך התפתחות לב העובר בחודשי ההריון הראשונים. ניתן לחלק את מומי הלב לשני סוגים עיקריים:

1. מומים פשוטים - הלב בכללותו בנוי נכון, אבל יש בו ליקוי. הלב מגיב להמצאותו של המום ע"י שינויים במבנה, כגון: עיבוי דופן, הרחבת נפח החדרים, הפרוזדורים או חללי הלב כולו.

ד"ר לורבר מסביר: "אם מאתרים ומטפלים במומים אלה בגיל צעיר - על ידי תיקון ניתוחי או צינתורי - הלב מסתגל לזרימה החדשה ומתפקד כלב תקין, או כמעט תקין. ההסתגלות למצב החדש מהירה מאוד אצל ילדים, והיא מתרחשת לפעמים בתוך שעות".

2. מומים מורכבים - מבנה בלתי תקין של החלקים העיקריים המרכיבים את הלב (החדרים והעליות- פרוזדורים, מסתמים או כלי דם), שהתפתחו בצורה לקויה, ובכך נגרמים שינויים קשים במבנה ובפעולת הלב. כך יכולים להיווצר מומים של לב חד-חדרי שלא ניתנים לתיקון אך ניתן לשפר את איכות החיים ולשקם את תפקוד החולה על ידי התערבויות של צנתור וניתוח.

מהות הפגיעה תלויה במום עצמו ובמאפייניו הייחודיים אצל כל חולה וחולה. לדוגמא, חור בלב (בין הפרוזדורים או בין החדרים) יכול להיות בקוטר של מילימטרים ספורים או של כמה סנטימטרים, וגודלו ישפיע מאוד על מצבו של החולה ורמת התפקוד שלו. טווח המאפיינים הגדול של מומי הלב המולדים, גורם לכך שכל מקרה הינו עולם בפני עצמו. בנוסף, חלק מהמומים כוללים פגיעה ביותר מאשר מבנה אחד.

הטכנולוגיה של המאה ה-21 מאפשרת גילוי של מרבית מומי הלב המולדים, בוודאי של אלו המורכבים יותר. תיאורטית, לו כל הנשים ההרות היו מבצעות את בדיקות האולטרה-סאונד המקיפות, ניתן היה לאתר כמעט את כל העוברים בעלי מום לבבי מורכב.

בישראל יכולים ההורים לשקול את המשך ההיריון או הפסקתו, לאור הנתונים שקיבלו על חומרת הליקוי והאפשרויות הטיפוליות לתיקון המום המולד ולאיכות החיים הצפויה לילדם. ואולם, מאחר שלא כל הנשים ההרות נבדקות, עדיין נולדים ילדים עם מום בלב מבלי שההורים והרופאים יודעים על הפגם לפני הלידה.

אצל כ-50% מהתינוקות שנולדו עם פגם לבבי שלא זוהה במהלך ההריון, יאובחן המום כבר בשבוע הראשון לחיים. מתוך הנותרים, כ-60% יאובחנו בחודשים הראשונים לחיים והשאר במהלך החיים בבדיקות תקופתיות.

ד"ר לורבר אומר כי "יש חשיבות רבה לידיעה המוקדמת, גם אם המשפחה מחליטה להמשיך את ההריון. ניתן להכין את הזוג לקראת הלידה, ולקראת גידול של ילד עם מום בלב. מעבר לכך, הצוות הרפואי נערך לקראת לידתו של ילד עם מום לב מאובחן, וכך יכול למנוע מצוקה ע"י התערבות מוקדמת: תרופתית, צנתורית או ניתוח לב. ההתערבות יכולה להתבצע אפילו שעות ספורות לאחר הלידה. אם אין ידיעה מוקדמת על המום, הטיפול בתינוק יתחיל רק אחרי זיהוי סימני המצוקה. עקב העיכוב באבחנה, יידרש טיפול לא רק במום המולד, אלא גם במערכות שנפגעו כתוצאה ממום לב שלא טופל".

במידה והבעיה הלבבית לא זוהתה ע"י הרופא במהלך ההריון או בבדיקה שגרתית של הילוד לאחר הלידה, יתחיל תהליך האבחון רק בעקבות ממצאים או הפרעה תפקודית של הילד, אשר תתגלה ע"י הוריו או הרופא המטפל.

אבחון מומי הלב המולדים מבוסס כיום על שימוש מושכל בטכנולוגיית האולטרה-סאונד, המאפשרת בדיקה בלתי-פולשנית של הלב (אקו-לב) והערכה מדויקת של מבנהו ותפקודו. לאחרונה אף פותחו מכשירי 'אקו-קרדיוגרפיה', המאפשרים הדמייה תלת-מימדית, בזמן אמיתי, של כל נפח הלב, שהביאו לשיפור נוסף ביכולת האבחון הבלתי פולשני. במידה ויש צורך בהדמייה נוספת, קיימות שיטות כמו CT או MRI, המאפשרות בניית מודלים תלת-מימדים של הלב, כדי להבין במדוייק את המתרחש בו ולזהות את הליקויים.

למעלה מ-90% מהילדים עם מומי לב שורדים את ההתערבויות הטיפוליות המייצבות והתיקוניות, וחלקם הגדול מגיע לבגרות. "ניתן לטפל בילד עם מום בלב ולהביא אותו לרמה תפקודית טובה, הדומה לרמה התפקודית של האוכלוסייה הבריאה, מדגיש ד"ר לורבר.

מי שאינם שורדים הם חולים עם מומים שקשים מאוד לטיפול, ושתוך כדי הטיפול מתפתחים אצלם סיבוכים לבביים ומערכתיים גדולים. בעיקר כאשר הרזרבות של המטופל אינן מספיקות כדי להחזיק אותו בחיים במהלך הטיפול.

ד"ר לורבר: "אצל חלק מהמטופלים, בכל הגילאים, אין פיתרון נקודתי שהופך אותם לאנשים בריאים. הם זקוקים להערכות תקופתיות, תמיכה רפואית ומשפחתית, והתערבויות חוזרות, כדי לתחזק את המערכת בצורה מיטבית ולהביא אותם לרמה תפקודית משביעת רצון".

הטיפול הספציפי תלוי, כמובן, בסוג המום ובדרגת החומרה שלו. קיים מגוון של התערבויות בטיפול תרופתי, ניתוחי וצנתורי, המאפשרות לשפר ולשמר את רמת התפקוד של המטופל. כך למשל, ניתן להרחיב בהצלחה מסתמים מוצרים על ידי ניפוח של בלון, לאטום דלפים או פגמים מולדים בחיץ הלבבי על ידי השתלת סלילים ומתקני אטימה. בנוסף, מזה כעשר שנים מבוצעת בביה"ח "מאייר" לילדים אטימת פגמים בחיץ הבין-פרוזדורי ואף הוחל באטימת פגמים בחיץ הבין-חדרי.

ד"ר לורבר מסכם: "יש לזכור, כי גודל הלב של תינוק או של ילד הוא כגודל האגרוף שלהם. כלי הדם, אשר מובילים אל הלב וממנו, הם בקוטר של מילימטרים ספורים. כל תנועה במהלך צנתור או ניתוח צריכה להיות עדינה מאוד ותכליתית. כל דחיקה או תנועה לא מבוקרת יכולה לגרום לנזק בלתי הפיך. האתגר בטיפול במומי לב מולדים מחייב מסירות, מיומנות ושקידה אין קץ, תוך שיתוף צוותים רב מקצועיים המעורבים בכל מטופל".

לכתבות נוספות בנושא בריאות, רפואה מונעת ואיכות חיים היכנסו לאתר הקריה הרפואית רמב"ם.

בואו לדבר על זה בפורום רפואת ילדים ובפורום קרדיולוגיה - הפורום הרשמי של האיגוד הקרדיולוגי.