גידול נוירואנדוקריני: התחזות קטלנית

שרה, בת 64, פנתה לרופא בעקבות יציאות רכות עד מספר פעמים ביום, התקפות של כאבי בטן עם תקופות של הפוגה, גלי חום והסמקות. שרה סבלה מתסמינים אלו למעלה משנה, בתדירות גוברת והולכת. בירור ראשוני כלל בדיקות דם וסונר בטן שהיו תקינים. בבדיקת הדמיה נוספת באמצעות מכשיר CT בטן נמצא גוש בטני קטן במעי הדק וחשד לחסימת מעיים חלקית. בבדיקות מעבדה לסמנים לגידול נמצאו רמות מוגברות של כרומוגרנין A (סמן בדם לגידול נוירואנדוקריני) ורמה מוגברת בשתן של תוצר פירוק של הורמון הסרוטונין. שרה אובחנה כסובלת מגידול נוירו אנדוקריני מסוג קרצינואיד.

גידולים נוירואנדוקרינים הם גידולים סרטניים שמקורם בתאים המפרישים הורמונים, המופיעים בדרך כלל במערכת העיכול, במערכת הנשימה ובלבלב, על אף שהם יכולים להופיע בכל מקום בגוף. בכל שנה מתגלים בישראל למעלה מ-300 חולים חדשים, כ-60% מהם מאובחנים במחלה כאשר הם כבר בשלב גרורתי מתקדם, ולא ניתן לרפאם. מכאן חשיבותו של האבחון המוקדם בהצלת חיי החולה.

מספר החולים המאובחנים כיום גדול יותר בהשוואה לעבר. הדבר נובע, בין היתר, מפיתוח כלים מתקדמים לאבחון המחלה, לצד עלייה כללית בתחלואה. למרות זאת, בישראל ובעולם יש חוסר מודעות ואבחון חסר של המחלה. כתוצאה מכך, מרבית החולים מסתובבים במשך שנים עם התסמינים של המחלה. אחת הסיבות לכך היא שהמחלה אינה מלווה בתסמינים ייחודיים, אלא בתסמינים היכולים להצביע על מגוון מחלות. התסמינים האופייניים הם כאבי בטן, הזעת יתר, אדמומיות וגלי חום, תסמינים שאופייניים למשל להפרעה הורמונאלית בגיל המעבר בקרב נשים. התסמינים לגידולים ביותרת הכליה שונים, וכוללים: התקפי לחץ דם גבוה, דופק לב מואץ, הזעת יתר וכאבי ראש. מסיבה זו הגידול עלול לבלבל את הרופאים, להקשות על אבחונו ולכן לעכב את הטיפול המתאים.

הגידולים מתפתחים מתאים נוירואנדוקריניים, שמקורם באיברים שונים. גידולים סרטניים אלו יכולים להופיע בתוך בלוטת התריס (קרצינומה מודולרית של בלוטת התריס), יותרת הכליה (פיוכרומוציטומה), ריאות, קיבה, מעיים (גידולים מסוג קרצינואיד) ועוד. כ-20% מהגידולים מסוג קרצינואיד הינם גידולים בעלי אופי אגרסיבי: הם מתפשטים במהירות גבוהה יותר ומתגלים בדרך כלל מהר יותר. ואולם, מרבית הגידולים מסוג קרצינואיד (כ-80%) הם גידולים שמקורם בתאים המפרישים הורמונים: התפתחותם איטית, בדרך כלל אין הם גורמים לתסמינים, ולכן מאובחנים פעמים רבות במקרה ורק כעבור זמן רב.

שכיחות גידולים אלה דומה בקרב גברים ונשים ובכל הגילאים, אולם לבעלי רקע גנטי של תסמונות נדירות כתוצאה ממוטציות גנטיות יש סיכוי גבוה יותר להופעת גידולים נוירואנדוקריניים. קבוצת סיכון נוספת היא קבוצה של חולים הסובלים ממחלות אוטואימוניות. לדוגמא, דלקת אוטואימונית של רירית הקיבה.

תהליך אבחון המחלה כולל בדיקות דם ייחודיות, ביופסיה, מיפוי ועוד. במקרה שהתוצאה חיובית, ניתן לנקוט טיפולים שונים, שיכולים לעצור את הגידול ולשפר איכות חיים.

הטיפול הבסיסי בגידולים אלה הינו טיפול כירורגי: כריתה מלאה של התהליך הגידולי. במקרים לא מעטים לא ניתן לכרות את הגידול בכללותו ואז מבוצעים טיפולים בשלושה מישורים:

1. טיפולים שמטרתם להתמודד עם הביטויים ההורמונאליים של הגידולים. במקרים אלו ניתן להשתמש באנלוגים של ההורמון סומטוסטטין- Sandostatin LAR או Somatuline אשר מעכבים את הפרשת ההורמון על ידי הגידול. מדובר בהורמון הדומה להורמון המופרש בגוף, אך בשונה ממנו, יש לו תוחלת חיים ארוכה יותר. ההורמון ניתן בזריקה. הוא מסייע בנסיגת הגידול ב כ-30% מהמקרים, ומביא לעצירת התקדמות המחלה למשך חודשים בכ-60% מהמקרים. ב-3% מהמקרים הגידול יכול להיעלם בעקבות טיפול זה. טיפולים אלו קיימים בסל התרופות, ומוזרקים על ידי אחות המגיעה לבית החולה.

2. טיפולים שמטרתם להתמודד עם סיבוכים מקומיים. לדוגמא, הקרנה של גרורה בעמוד השדרה או בעצם נושאת משקל.

3. טיפולים שמטרתם להפחית את מסת המחלה (cytoreduction) במטרה להקל גופנית ולשפר את תוחלת החיים .פרוצדורת ההפחתה יכולה להיות כירורגית, כלומר כריתה של מירב הרקמה הגידולית, ויכולה להיעשות באמצעות טיפול ביולוגי ב-LAR Sandostatin. חומר זה הוכח כיעיל בעיכוב התקדמות של גידולי קרצינואיד. זה כשנה ניתן לטפל בארץ באנלוג הרדיואקטיבי לסומטוסטטין בבית החולים הדסה עין כרם בירושלים. שתי תרופות נוספות- Afinitor ו-Sutent, הוכחו כיעילות בעיכוב התקדמות גידולים נוירואנדוקריניים של הלבלב.

הכותבת עובדת ביחידה לגידולים נוירואנדוקריניים, השירות לאנדוקרינולוגיה ומטבוליזם, בית חולים הדסה עין כרם, ירושלים

בואו לדבר על זה עם ד"ר סימונה גרוזינסקי-גלסברג בפורום גידולים נוירואנדוקריניים.