שפיר, אך מסוכן: קרניופרינגיומה

קרניופרינגיומה (Craniopharyngioma) הינו גידול שפיר במוח, שהשפעתו - בעיקר בילדים - עלולה להיות "אלימה", מאחר שהוא מתגלה בדרך כלל לאחר שצמח לממדים גדולים וגרם לחץ על מבנים שונים במוח והביא לשיבוש תפקודם.

גידול מסוג קרניופרינגיומה עלול ללחוץ על בלוטת יותרת המוח (ההיפופיזה) ועל בלוטת ההיפותלמוס - או על שתיהן - ולגרום לבעיות אנדוקריניות, שיתבטאו בחוסר איזון הורמונלי ובמגוון בעיות רפואיות, כגון: עיכוב בגדילה; עיכוב בהתפתחות המינית; ובהמשך החיים - אי-פריון; פגיעה בוויסות מנגנון השובע - שתתבטא בהשמנת יתר חולנית. כמו כן, לחץ על הצטלבות עצבי הראייה במוח (כיאזמה) - שיוביל לפגיעה בשדה הראייה.

קרניופרינגיומה אצל ילדים מתפתחת משרידים של מבנה בהתפתחות העוברית הנקרא
Rhatke's pouch; ואצל מבוגרים, משערים כי הגידול מתפתח מתאים שנדדו מבלוטת ההיפופיזה.

מהי שכיחות גידול מסוג קרניופרינגיומה?

זהו סוג גידול שאיננו שכיח: 2 לכל מיליון איש; וכ-0.8% מכלל הגידולים במוח.

ישנן שתי תקופות חיים, בהן השכיחות של התפתחות קרניופרינגיומה גבוהה יותר: בעשור הראשון והשני לחיים; או בגיל 50-60.

מהם מאפייני גידול מסוג קרניופרינגיומה?

גידול מסוג קרניופרינגיומה מתאפיין בחלק מוצק ובחלק ציסטי המתמלא בנוזל - ועלול להגיע לממדים גדולים מאד: קוטר הציסטה עלול להגיע ל-2 ס"מ ולעתים אף לקוטר של עד 5-6 ס"מ).

האם קיימים סוגים שונים של קרניופרינגיומה?

ישנם שני סוגים שונים של גידולי קרניופרינגיומה, השונים מבחינת התאים מהם מורכב הגידול והן מבחינת מאפייני הגידול.

Adamantinomatous - גידול מסוג קרניופרינגיומה הנפוץ יותר בילדות - כאמור, זהו גידול שפיר אבל "אלים" ו"משתלט" - באזור בו הוא צומח. מבחינת המורפולוגיה של תאי דפנות הציסטה, אלה תאי אפיתל המתרבים בקצב מהיר ויוצרים את דופן הציסטה.

כתוצאה מהלחץ שיוצרת הציסטה על המבנים שסביב ועל הבלוטות האנדוקריניות.

התסמינים האפשריים הם:

הפרעות בשדה הראייה, בעקבות לחץ על הכיאזמה - הצטלבות עצבי הראייה במוח.

בעיות אנדוקריניות, בשל הלחץ על בלוטת ההיפופיזה - וכתוצאה מכך ייתכנו: קומה נמוכה; משקל נמוך; עיכוב בהתפתחות המינית ואי-פריון.

כמו כן, ייתכנו: תיאבון מוגבר, השמנה - ותחלואה הנלווית להשמנה, במקרים בהם הגידול לוחץ גם על בלוטת ההיפותלמוס, האחראית - בין השאר - על ויסות של מרכז השובע.

שינויים התנהגותיים - כאשר הציסטה גדולה ולוחצת על המוח הקדמי.

לחץ תוך גולגולתי, במקרה של חסימת מעברי נוזלים - וכתוצאה מכך: כאבי ראש, הקאות וישנוניות.

Papillary - גידול מסוג קרניופרינגיומה במבוגרים - גידול זה הרבה פחות אגרסיבי; התסמינים האופייניים לקרניופרינגיומה פאפילארית: הפרעות בשדה הראייה; כאבי ראש, בעקבות הירידה בהפרשת ההורמונים; חולשה כללית ועייפות; הפרעות מטאבוליות; סוכרת אינסיפידוס (Diabetes Insipidus) - המתבטאת בהפרעה במאזן המים בגוף - תסמיניה הם צמא מוגבר והשתנה מרובה; תיתכן גם התפתחות סוכרת מסוג 2 והשמנת יתר.

מהם הסימנים העלולים לעורר חשד לגידול מוחי מסוג קרניופרינגיומה?

הפרעות בראייה

כאבי ראש והקאות

חוסר איזון הורמונלי

צמא מוגבר ומתן שתן בתדירות גבוהה

אצל ילדים: עיכוב בהתפתחות המינית ובגדילה

סימנים אלה מחייבים לבצע בדיקת MRI ובדיקות דם, לאבחון הציר ההורמונלי - תפקוד הבלוטות האנדוקריניות מפרישות ההורמונים.

מהן הגישות הטיפוליות בגידול מסוג קרניופרינגיומה?

ניתוח להסרת הגידול במלואו - אפשרי לביצוע, אולם כרוך בנזק ותופעות לוואי רבות, מכיוון שהסרת כל דפנות הציסטה עלולה לפגוע בבלוטת ההיפופיזה או בבלוטת ההיפותלמוס; לגרום להפרעה הורמונלית - אשר תחייב מתן טיפול הורמונלי לכל החיים; לגרום לפגיעה בלתי הפיכה במנגנון השובע - אשר תגרום להשמנה קיצונית ולתחלואה נלווית.

על כן, הנטייה כיום היא לבצע הסרה חלקית של גידול מסוג קרניופרינגיומה, בשילוב עם טיפול בקרינה או ניקוז של הציסטה, בשילוב עם טיפול באמצעות קרינה (רדיוכירורגיה). לניקוז הציסטה, מוחדרת צינורית אל הציסטה - והצינורית נותרת בתוך הציסטה, כך שבכל פעם שהציסטה מתמלאת שוב, מבוצע ניקוז - במקביל לקרינה. בתחילת הטיפול, הניקוז - בשילוב הקרינה - מבוצעים בתדירות גבוהה, מדי מספר שבועות.

עם הזמן, הטיפול בקרינה תורם להפסקת הצמיחה של הציסטה - עד אשר ממדיה מצטמצמים. כיום, זוהי הגישה הרווחת יותר, על ידי נוירוכירורגים רבים.

טיפול ביולוגי חדשני - טיפול בנוגדי BRAF - הטיפול הביולוגי מבוסס על ממצאים, לפיהם בתאי דפנות הציסטה מסוג Papillary במבוגרים - נמצא כי ישנה שכיחות גבוהה של תאים עם מוטציה בגן BRAF. למוטציה בגן זה, קיים טיפול ביולוגי יעיל - במקרים שבהם יש סוגי גידולים אחרים. בהסתמך על יעילות הטיפול בגידולים אחרים, בוצע טיפול ראשון מסוגו בבית החולים "שיבא", במסגרתו חולה עם קרניופרינגיומה פפילארית קיבל את הטיפול הביולוגי, ללא ניתוח וללא קרינה. התוצאות הראו יעילות בתגובת הגידול לטיפול נוגד המוטציה.

הזרקה אל תוך הציסטה: כאשר הגידול איננו מגיב לקרינה, המבוצעת במקביל להסרה חלקית של הגידול או לניקוז של הגידול - בחלק מן המקרים, מתאים טיפול הכולל הזרקה של חומר כדוגמת אינטרפרון, אל תוך הציסטה, במטרה לגרום לעצירה או להפסקה בצמיחתה. טיפול זה ניתן גם לפעוטות, מאחר שבדרך כלל לא מבצעים טיפול בקרינה מתחת לגיל 3 .

לסיכום: קרניופרינגיומה הוא גידול שפיר, מבחינת התנהגות התאים המרכיבים את דפנות הציסטה; יחד עם זאת, הוא נחשב לגידול "אלים" - בשל ההשלכות הרבות של הפגיעה במבנים במוח, באזור בו הוא צומח וההשפעה על חוסר איזון הורמונלי, המוביל למגוון בעיות ומחלות מטבוליות. מכיוון שהגידול מתגלה בדרך כלל רק לאחר שצמח לממדים גדולים וגרם לנזק ולבעיות הורמונליות - בנוסף לטיפול הנוירוכירורגי, יקבל המטופל טיפול הורמונלי, בהתאם לפגיעה ולתסמינים ויהיה חייב להימצא במעקב מתמיד, על ידי מומחים בתחומי הנוירוכירורגיה, אנדוקרינולוגיה ורפואת עיניים.

ד"ר יעקב זאוברמן הינו נוירוכירורג ומומחה בגידולי מוח; משמש כנוירוכירורג בכיר, במחלקה הנוירוכירורגית במרכז הרפואי "שיבא" בתל השומר.

סייעה בהכנת הכתבה: שירלי שני, כתבת Zap Doctors.