הרחבת אגני הכליה

הגדרה

הרחבת אגן כליה פתולוגית מוגדרת ברוב המקרים כהרחבה של יותר מ-7 מ"מ בקוטר האנטרו- פוסטריורי (AP) של האגן, במדידה המתבצעת בחתך רוחבי (טראנסוורסלי) אמצעי של הכליה.

אפידמיולוגיה

ב-2%-1% מההיריונות חלה הרחבה באגן כליה במידה הנ"ל.

אטיולוגיה

המומים בכליות ובדרכי השתן העשויים להימצא בעקבות בירור של הידרונפרוזיס מלידה הם:

• רפלוקס מכיס השתן לשופכנים ולכליות (Vesico-Ureteric-Reflux - VUR)
• הפרעות חסימתיות (Obstructive Uropathy) בגבהים שונים:

-  במעבר מהאגן לשופכן (Uretero-PelvicJunction - UPJ)

-  במעבר בין השופכן לכיס השתן (Uretero-Vesical Junction - UVJ)

-  שסתומים בשופכה האחורית, במוצא של כיס השתן. (Posterior-Urethral Valve - PUV)

• הרחבה של דרכי השתן שאיננה חסימתית (מגה-אורטר) - גם הכליות, המנוקזות על ידי דרכי שתן פגומות אלו, עלולות להראות מומים מלידה, בעיקר היפו-דיספלזיה, שבה יש מיעוט של נפרונים מלידה. הצורה הקיצונית של דיספלזיה כלייתית היא כליה מולטיציסטית-דיספלסטית, שבה אין כלל רקמת כליה מתפקדת אלא אוסף של ציסטות בגדלים שונים ואורטר סתום (אטרטי(. לרוב מדובר בבעיה באחת מתוך שתי מערכות הכליות ודרכי השתן, אך אם יש מעורבות דו-צדדית, הסיכון למציאת הפרעה בתפקוד הכלייתי הכללי (מחלת כליות כרונית( עולה. גם מערכת מאספת כפולה עלולה להתגלות בבירור הידרונפרוזיס מלידה.

פתופיזיולוגיה

הכליות ודרכי השתן מתפתחות כבר מהשבוע החמישי להיריון, בעקבות אינטראקציה בין שני מבנים עובריים מרכזיים: הבלסטמה המטא-נפרית (Metanephric Blastema( (שממנה תתפתח רוב הכליה( והבליטה האורטרית (Ureteric Bud( (שממנה יתפתחו אגן הכליה, השופכן וחלק מכיס השתן(. ככל הנראה, אינטראקציה לא תקינה בין שני מבנים אלה תביא להפרעה בהתפתחות של הכליות (היפודיספלזיה( ודרכי השתן (הידרו / הידרואורטרו-נפרוזיס(. בחלק מהמקרים ניתן להדגים חסימה או הפרעה בזרימה התקינה של השתן אצל העובר. במקרים רבים כבר אין הדגמה של הפרעה כזאת בלידה, אך אין לשלול אפשרות שהייתה חסימה כזאת באופן זמני בתקופה העוברית (כמו בתסמונת Prune Belly(. ברוב המקרים, המומים בכליות ובדרכי השתן הם הפרעה חד-צדדית. אצל זכרים יש מומים קשים יותר מאשר אצל נקבות. בדרך כלל מום בדרכי השתן הוא מבודד, אך לעתים עלול להיות חלק ממערכת של מומים (כמו בתסמונת ווטר [VATER Syndrome](. הסיכון להיריון הבא הוא מעט מוגבר יותר מאשר באכלוסייה הכללית. במקרים נדירים (כמו בתסמונת - Branchio-Oto-Renal BOR(, שיש בה עדות לשרידי קשתות ברנכיאליות כדוגמת Pre-Auricular Pit או פיסטולה בצואר(, שהן נטייה גנטית-אוטזומלית.

הערכה קלינית

• אנמנזה: לגבי זכרים חשוב לקבל אנמנזה של השתנה בזרם טוב ולא מקוטע. אם זה אינו כך, זה עשוי להיות רמז חשוב לקיום של שסתומים בשופכה האחורית (Posterior Urethral Valves(, מצב דחוף אצל תינוקות.
• בדיקה גופנית: ברוב המקרים אין ממצאים בבדיקה גופנית, אם כי במקרים של כליה מולטיציסטית דיספלסטית או היצרות בגובה ה-UPJ עשוי הבודק למשש גוש בבטן העליונה או במותן בבדיקה בימנואלית/בידיגיטלית.
• בדיקות עזר: אם יש דיווח על מחלה דו-צדדית יש לוודא שנבדקו תפקודי כליה (אוראה וקראטינין( בבדיקת דם. לא מומלץ לבצע את הבדיקה העל-קולית ביומיים הראשונים של החיים מיד אחרי הלידה, בשל אפשרות של תת-הערכה של דרגת ההידרונפרוזיס. בדוח הבדיקה העל-קולית יש לוודא שניתן מידע על מידת הרחבת האגן, גודל הכליות, קיום של הרחבת מבנים נוספים בדרכי השתן (גביעים או שופכנים וכדומה( ומבנה כיס השתן. לפי תשובת ^US יחליט הרופא המומחה (נפרולוג ילדים או אורולוג ילדים) על מקום לבצע בדיקות עזר נוספות, כגון ציסטוגרפיה ומיפוי כליות (בדרך כלל דינמי).

• אבחנה מבדלת: כאמור, מציאת הידרונפרוזיס עלולה להיות סימן למום משמעותי בדרכי השתן (מאלה שפורטו בסעיף האטיולוגיה(, אך גם ואריאנט של הנורמה. הסיכוי למצוא מום כנ"ל אצל תינוקות עם הרחבת אגן משמעותית הוא כ-20%.
• סיווגי משנה: נהוג להגדיר את ההידרונפרוזיס כקל, בינוני וקשה על פי מידת הרחבת האגן. "קל": עד 10 מ"מ; "בינוני": 19-10 מ"מ; "קשה": מעל 20 מ"מ.
• מצבים רפואיים נלווים: בדרך כלל אין מומים מולדים נלווים, אך במיעוט המקרים הממצא בכליות ובדרכי השתן עלול להיות חלק ממערכת של מומים. בחשד ^BOR מומלץ לבצע נוסף על בדיקת שמיעה על-קולית של דרכי השתן.

טיפול

המום היחיד הדורש טיפול מיידי אחרי הלידה הוא שסתומים בשופכה האחורית (PUV).

בשאר המומים יידרש בשלב הראשון מעקב, ולפי המהלך יומלץ על תיקון ניתוחי (בדרך כלל לא לפני גיל שנה).

מעקב

קיום של החזר שתן מכיס השתן לכליות (VUR(, בייחוד בדרגה גבוהה (4 או 5( מגביר את הסיכון לזיהום בדרכי השתן. לכן, בחלק מהפרסומים מומלץ על מתן טיפול אנטיביוטי מונע עד השלמת הבירור של דרכי השתן. ההמלצה אינה נסמכת על עבודות מבוקרות.

פרוגנוזה

מכיוון שברוב המקרים מדובר בבעיה חד-צדדית, לא צפויה פגיעה כרונית בכליות אצל רוב הילדים. מנגד, הסיבה השכיחה ביותר לאי-ספיקת כליות כרונית אצל ילדים (בעיה ששכיחותה היא כ-1:100,000 ילדים בשנה) היא מומים בכליות ובדרכי השתן. גם היפודיספלזיה חד-צדדית היא גורם סיכון להתפתחות של יתר לחץ דם במהלך החיים. לכן, חשוב להמליץ על מעקב לחץ דם בקרב אותם ילדים שהודגמה אצלם בעיה כלייתית, גם אחרי סיום המעקב אחר הבעיה בדרכי השתן.

תפקידו של צוות טיפת חלב

• השלמת הבירור בעזרת דימות לפי המלצת הרופא המומחה.
• שלילת זיהום בדרכי השתן במקרה של חום ממקור לא ידוע.

פרופ' דניאל לנדאו, מנהל מחלקת ילדים א', נפרולוגיה ילדים, המרכז הרפואי סורוקה, שירותי בריאות כללית

בואו לדבר על זה בפורום רפואת ילדים - הלל יפה.