היפוספדיאס

היפוספדיאס נגרם מהתפתחות לקויה של הרקמות המרכיבות את האספקט הוונטרלי של הפין. לכן, הצורות הקשות יותר של היפוספדיאס מלוות בדרך כלל גם בכיפוף של הפין כלפי מטה (Chordee), המתבטא בעיקר בזמן זקפה. היפוספדיאס מלווה גם בהתפתחות לא תקינה של החלק הוונטרלי של העורלה. כך נוצר מראה הברדס (Hood) האופייני, והפין נראה נימול חלקית.

אפידמיולוגיה

שכיחות התופעה המדווחת בספרות נעה במחקרים שונים בין 1:4000 לבין 1:125 לידות זכר.

גורמי סיכון

אף כי ידוע שלטסטוסטרון תפקיד מכריע בהתפתחות איברי המין החיצוניים של הזכר, הרי הפרעות אנדוקריניות הן ככל הנראה סיבה נדירה להיווצרות היפוספדיאס. רק מספר מצומצם של מחקרים הצביעו על הקשר בין ירידה בכמות ההורמונים הגבריים, טסטוסטרון ונגזרותיו, או ביכולת להשתמש בהם, לבין היווצרות המום. היפוספדיאס נפוץ יותר בקרב יילודים לאימהות צעירות או מבוגרות במיוחד, אצל בנים לאימהות סוכרתיות ובקרב פגים ותינוקות שנולדו במשקל נמוך. במחקרים שונים נמצאה עלייה בשכיחות מקרי היפוספדיאס בשנים האחרונות בארצות המפותחות, ויש הקושרים זאת לגורמים תזונתיים וסביבתיים המשפיעים על האיזון ההורמונלי העדין בזמן ההיריון. הסבר דומה ניתן גם לשכיחות הגבוהה (עד פי עשרה) של מקרי היפוספדיאס המדווחים בעקבות היריונות המושגים על ידי הפריה חוץ-גופית, אולי עקב החשיפה של האם לרמות פרוגסטרון גבוהות בתחילת ההיריון. קיימת גם נטייה של הופעת הפגם בקרובי משפחה (בקרב אבות לילדים עם היפוספדיאס ובקרב אחיהם), אם כי אי אפשר לזהות תורשה גנטית ברורה.

אבחנה

בשנים האחרונות, בעקבות השיפור באיכות בדיקות ההדמיה הקדם-לידתיות, אפשר לאבחן חלק ממקרי ההיפוספדיאס עוד בהיות העובר בבטן אמו, אולם על פי רוב האבחנה נעשית לאחר הלידה. יש לאבחן היפוספדיאס קרוב במידת האפשר ללידה, במהלך הבדיקה הגופנית הכללית השגרתית הראשונית המבוצעת לכל יילוד, ולהפנות את התינוק להערכה על ידי אורולוג ילדים. בכל מקרה שעור העורלה אינו שלם ונדמה כי הילד נולד "נימול" או "חצי נימול", יש לבדוק את מיקום פי השופכה, ולהעריך אם מדובר בתופעה של היפוספדיאס. בישראל, שבה רוב התינוקות נימולים בגיל שמונה ימים, חשיבותה של האבחנה המוקדמת רבה במיוחד. אין למול תינוקות עם היפוספדיאס, על מנת לשמר את עור העורלה, העשוי להיות לעזר בניתוח לתיקון המום. במקרים שהטקס הדתי חשוב משיקולים דתיים, תרבותיים או חברתיים, אפשר להסתפק בהקזת דם המשמרת את העורלה ומבוצעת בידי מוהל. האבחנה של היפוספדיאס צריכה לכלול תיאור של גודל הפין, של מיקום פי השופכה, רוחבו וצורתו, ושל הכיפוף המלווה או עיוות צורה אחר, כגון סיבוב.

אצל תינוקות עם היפוספדיאס לא נמצאה שכיחות יתר של מומים בדרכי השתן העליונות, ועל כן אין צורך בבירור נוסף לנושא זה. לעומת זאת, כעשירית מהתינוקות עם היפוספדיאס סובלים גם מטמירות אשכים חד-צדדית או דו-צדדית. בקע מפשעתי מלווה מופיע בשכיחות דומה. יש להדגיש כי היפוספדיאס קשה המלווה בטמירות אשכים חד-צדדית או דו-צדדית או בגניטליה "מעורבת" Ambiguous Genitalia)) דורש בירור אנדוקריני וגנטי מקיף, בעיקר לשלילת Congenital Adrenal .Hyperplasia

משמעויות

דרגת חומרתה של ההפרעה נגזרת ממרחק השופכה מקצה הפין וממידת כיפוף הפין. היפוספדיאס קל או קדמי הוא בעיה אסתטית בלבד, בעוד היפוספדיאס קשה יפריע בהמשך גם לתפקוד הפין בעת הטלת שתן וזרם השתן צפוי להיות מכוון כלפי מטה. היפוספדיאס המלווה בכיפוף משמעותי עלול לגרום בהמשך גם להפרעה בתפקוד המיני המתבטאת בקושי בחדירה, ואף לליקויי פוריות עקב ההפרעה במיקום שפיכת הזרע. נוסף על כך עלולות להיגרם בעיות פסיכולוגיות בשל פגיעה בדימוי העצמי.

טיפול

לניתוח לתיקון ההיפוספדיאס יש מטרה כפולה - לשפר את התפקוד של הפין ואת המראה שלו. הניתוח לתיקון היפוספדיאס אמור לתקן את הכיפוף (אם קיים) וליצור צינור שופכה חדש בעל קוטר מספק, שקצהו מסתיים קרוב ככל האפשר לקצה העטרה, וכל זאת בצורה מיטבית מבחינה אסתטית. הגיל המועדף לתיקון היפוספדיאס הוא 18-6 חודשים, בעיקר עקב הבעיות הפסיכולוגיות הצפויות לאחר ניתוח באיבר המין אצל ילדים בגיל מבוגר יותר. במצבים שהפין קטן במיוחד אפשר לתת טיפול הורמונלי קצר-טווח טרום-ניתוחי להגדלת הפין - במריחה מקומית או בזריקות סיסטמיות של טסטוסטרון או של Beta HCG.

בספרות המקצועית תוארו עשרות טכניקות ניתוחיות לתיקון היפוספדיאס. רובן מבוססות על שימוש Urethral Plated ליצירת השופכה החדשה יחד עם תיקון פלסטי של העטרה. מקרי היפוספדיאס קשים יותר דורשים שימוש במתלי עור מקומי, על פי רוב מעור העורלה, או שתלי רירית מהחלק הפנימי של הלחי. בחלק מהמקרים נדרש להשאיר צינורית שתן בשופכה (קטטר) לכמה ימים. תיקון הכיפוף הקדמי מבוצע על ידי הפשלת העור וניתוק רקמת החיבור הגורמת לכיפוף באספקט הקדמי. לעתים נדרש גם תיקון פלסטי של הגופים המחילתיים באספקט האחורי של הפין לצורך יישורו.

הניתוח לתיקון היפוספדיאס נחשב לניתוח עדין ומורכב, וייתכנו סיבוכים הכוללים בעיקר היווצרות נצורים (פיסטולות) או השגת תוצאה קוסמטית לא מספקת. כיום, עם ההתקדמות בטכניקות הכירורגיות בעידן המודרני, מושגים בניתוחים אלה, המבוצעים בתנאי הרדמה בטוחים ולרוב במסגרת אשפוז יום, שיעורי הצלחה גבוהים. רוב הניתוחים מבוצעים ללא סיבוכים משמעותיים ומשיגים תוצאה קוסמטית משביעת רצון ותפקוד תקין לחלוטין של הילד לאחר הניתוח בכל הנוגע לאופן הטלת השתן, התפקוד המיני והפוריות בהמשך.

ד"ר נעם כתרי, המחלקה לאורולוגיה, המרכז הרפואי ע"ש שיבא

פרופ' יורם מור, סגן מנהל המחלקה לאורולוגיה, המרכז הרפואי ע"ש שיבא

בואו לדבר על זה בפורום אורולוגיית ילדים.