המנגיומה

הגדרה

המנגניומה היא גידול שפיר של כלי הדם המתאפיין במהלך טיפוסי של הופעה סמוך ללידה עם גדילה מהירה בחודשים הראשונים לחיים ונסיגה אטית החל מהשנה השנייה לחיים.

אטיולוגיה ופתופיזיולוגיה

הסיבה להתפתחות המנגיומות אינה ברורה דיה. ההשערה הרווחת היא שבתקופה פרינטלית נותרים בגוף היילוד תאי אנדותל וסקולרי המתפתחים לכדי גידול שפיר של כלי דם. להמנגיומות ולרקמת השליה יש מאפיינים אימונוהיסטוכימיים דומים, השונים מאלה שנמצאים בנגעים וסקולריים אחרים, וזה מאשש את ההשערה הנ"ל.

אפידמיולוגיה

באוכלוסיה הלבנה, 10%-5% מהתינוקות מפתחים המנגיומה. השכיחות נמוכה בהרבה בקרב תינוקות מקבוצות אתניות אחרות. אצל פגים ותינוקות לאימהות שעברו בדיקת סיסי שליה התופעה שכיחה יותר. אצל בנות המנגיומות שכיחות פי 5-3 מאשר אצל בנים.

מצבים רפואיים נלווים

המנגיומה היא תופעה ספורדית (אקראית) ולרוב איננה חלק מתסמונת כלשהי. במקרים מאוד
PHACES נדירים יש המנגיומות נלוות באיברים נוספים או שהן חלק מתסמונת מוגדרת, כגון תסמונת
Posterior fossa abnormalities, Hemangiomas, Arterial anomalies, Cardiac ראשי תיבות של)
.(anomalies, Eye abnormalities, Sternal clefting

הערכה קלינית

האבחנה של המנגיומה היא קלינית. במקרים שקיים חשד להמנגיומה עמוקה שאינה כוללת מרכיב שטחי על פניה אפשר להיעזר בהדמיה על ידי אולטרסאונד ו/או MRI. הפרעות אפשריות אצל תינוקות עקב המנגיומה קשורות בעיקר במיקום של הנגע וכוללות:

• במיקום בעפעפיים או סמוך לעיניים, עלולים להיווצר הפרעה לשדה הראייה או לחץ על גלגל העין, העלולים להוביל לעין עצלה.
• במיקום על השפתיים או סמוך לפה, המנגיומה עלולה להפריע להאכלה/הנקה, לעבור התכייבות עם הצטלקות משנית ועיוות השפה.
• במיקום על פני הלסת התחתונה, הסנטר וקדמת הצוואר יש שכיחות מוגברת של המנגיומה בדרכי הנשימה העליונים, העלולה לגרום לחסימת דרכי האוויר.
• במיקום בגניטליה או בעכוזים, יש שכיחות מוגברת של התכייבות של המנגיומות, המלוות בכאבים ומתאפיינות בריפוי אטי ובהצטלקות.
• במיקום בכפות הידיים והרגליים, המנגיומה עלולה להפריעה בתפקוד האצבעות או בהליכה, בהתאמה.

הפניה לייעוץ

אם המנגיומה ממוקמת באחד האתרים הנ"ל או באזור בולט בפנים (ועלולה ליצור בעיה אסתטית משמעותית בעתיד) - מומלץ להפנות את התינוק/ת לרופא עור ילדים מוקדם ככל האפשר.

טיפול

ברוב המקרים אין צורך בטיפול. במקרה שהמנגיומה ממוקמת באזור הנוטה להתחכך או להשתפשף או שהיא באזור הגניטליה והעכוזים - יש למנוע חיכוך ופציעה של פני השטח שלה.
במקרים שמיקומה עלול לגרום להפרעה תפקודית מומלץ להתחיל בטיפול עוד בשלב הגדילה המואצת. בשלב הפרוליפרטיבי הטיפולים הם תרופתיים בלבד וכוללים סטרואידים, ולאחרונה גם טיפול בפרופראנולול (Propranolol). התערבות כירורגיות מתבצעת במקרים הבאים:
• הסתיים שלב הנסיגה של המנגיומה (גיל 10-3 שנים) ועדיין נותרו שרידי הגוש (המכיל -Fibro
Fatty Tissue).
• המנגיומה של קצה האף, שבדרך כלל אינה נסוגה די הצורך עם הגיל וכרוכה בהפרעה אסתטית ובמבוכה חברתית משמעותית.
פרוגנוזה
מצוינת כמעט בכל המקרים. אצל תינוקות שיש לגביהם אינדיקציה לטיפול כלשהו אפשר לשמר את התפקוד של האיבר המעורב כמעט בכל המקרים, אך לעתים (בעיקר כשהנגע גדול מאוד) יש צורך בתיקון כירורגי פלסטי של הפגם האסתטי שנותר.

תפקידו של צוות טיפת חלב

יש להסביר להורים את משמעות הממצא ולהדריכם כיצד למנוע פציעה והתכייבות הנגע ולהפנות לייעוץ בהתאם לצורך.

היבטים חוקיים

יש להקפיד על תיעוד של הממצא, של ההסבר להורים, של מידת ההפרעה התפקודית ושל המעקב. בכל הנוגע למשמעות האסתטית, יש הממליצים גם על תיעוד מצולם.

ד"ר אלכס זבולונוב, מחלקת עור, צרכז שניידר לילדים, שירותי בריאות כללית

בואו לדבר על זה בפורום עור ומין.