שיתוק מוחין

התמונה הקלינית

ברוב המקרים, חוץ מהמקרים הקלים ביותר, שיתוק מוחין מתחיל להתבטא בשנה השנייה והשלישית לחיים (אם כי אצל רוב הילדים היו רמזים קליניים קודם לכן). הביטוי העיקרי הוא איחור בהשגת אבני דרך מוטוריות או שונות בהשגת אבני דרך אלו, כגון שונות בסדר של אבני הדרך (תינוק שמתהפך מוקדם מדי, יד דומיננטית מוקדמת) או אסימטריה, נוקשות או רפיון. במהלך השנה הראשונה לחיים שינויים בטונוס, תת-תנועתיות או תנועתיות או תגובתיות-יתר יכולים להיות סימנים מוקדמים של שיתוק מוחין. בשלבים המאוחרים יותר השיתוק מוחין מתבטא בלקות תנועה, קלה עד חמורה ביותר, לפי חומרת הפגיעה וסוג הלקות. הירידה בתנועה של גף גורמת לשינויים משניים בשרירים ובגידים כך שמתפתחת נוקשות וירידה בתנועתיות המפרקים בגף המעורבת ואף ירידה בגדילתו.

הביטוי הקל יכול להיות פגיעה בהליכה, כגון ילד שהולך על קצות האצבעות עקב ירידה בתנועתיות הקרסול וקיצור גיד אכילס. פגיעה קשה יותר בגפיים התחתונות יכולה לגרום להליכה מוגבלת מאוד הדורשת סיוע בעזרת סדים או הליכון, או להיעדר מוחלט של יכולת ההליכה. פגיעה בידיים גורמת לחוסר יכולת להשתמש בכף היד לאחיזה (של צעצועים, כלי אוכל, לבוש) או לפגיעה מלאה ביכולת להושיט את היד לשם פעולה רצונית.
כשהמעורבות היא בינונית עד קשה לרוב מתקיימת גם פגיעה ביציבה של הגו. בשנים הראשונות בולט חוסר שליטה בשרירי הצוואר, המונע מהתינוק להרים או להזיז את ראשו, ובהמשך ניכרת פגיעה ביכולת להתיישב או להתייצב בצורה זקופה. לעתים קרובות הקושי בעמידה וביציבה אינו נובע רק ממעורבות הרגליים אלא מפגיעה בשרירי הגב, הבטן והצוואר, ולכן הילד זקוק לתמיכה נוספת כדי להתייצב אנכית.
למעורבות הגופנית בפגיעות הקשות יש השלכות גם על תפקוד שרירי הפנים ויש קושי בהפעלת שרירי הפה לשם אכילה ודיבור לעתים ניכרת הפעלת -יתר היוצרת הבעות קצוניות, כגון חיוכים רחבים ומימיקה מוגזמת, שלעתים גורמת לתגובות חיוביות של הסביבה.

סימנים ראשונים:

• טונוס לא תקין בינקות (לרוב היפוטוניה ולעתים גם היפרטונוס)
• איחור או שונות בהשגת אבני דרך התפתחותיות, כגון תינוק שמתהפך בגיל חודש, חוסר הושטת יד או ידיים לצעצועים, איחור בישיבה עצמאית
• הופעת רפלקסים פרימיטיביים מעבר לגיל המקובל
• איחור בהופעת רפלקסים הגנתיים
• הופעת רפלקסים פתולוגיים, כגון קפיצות רבות של הגפיים, והיווצרות קלונוס (Clonus) כשנוגעים בגיד ולעתים כשהילד מתמתח.
• אסימטריה בשימוש בגפיים או בתנועה

גורמים לשיתוק מוחין

הראשון שהגדיר את הקשר בין אספיקסיה סביב הלידה לבין שיתוק מוחין היה האנגלי וויליאם ג'ון ליטל בשנת 1861. על פי תפיסתו, שינוים בטונוס ועיוותים בגפיים לעתים קשורים ללידה ממושכת, לפגות או ללידת מצג עכוז, וקישר את ההפרעה המוטורית לסיבוכים סביב הלידה. כ-30 שנה אחריו טען פרויד שהלקות המוטורית אינה נובעת מסיבוכים סביב הלידה אלא מפגיעה מוחית שקרתה במהלך ההיריון. הגישה היום היא שמדובר בסיבות רבות שכוללות נזק מוחי במהלך היריון, הלידה והפגות, והפרעה בהתפתחות המוח שתוצאתם היא פגיעה מוקדמת, לא פרוגרסיבית מבחינת הנזק המוחי, הגורמת לתחלואה מוטורית.
כחצי מהמקרים של שיתוק מוחין נובעים מנזקי פגות קיצונית, וכ-15%-10% מנזק מוחי, זיהום או טראומה מוחית בחודש הראשון לחיים. לכל היתר סיבות אחרות רבות. פגות קיצונית, במשקל לידה מתחת ל-1.5 ק"ג, מגדילה פי 20 את הסיכון לשיתוק מוחין.

סוגים של שיתוק מוחין

על פי המעורבות הפיזית קיימת חלוקה לסוגים על פי כמות האיברים הפגועים וחומרת הפגיעה. המונח פלגיה משמעותו שיתוק מלא ופרזיס משמעותו שיתוק חלקי.

• קוודריפלגיה ספסטית - טונוס גבוה ומעורבות של ארבע גפיים. בסוג זה יש תמיד מעורבות גם של הגו, ונפוצה ביותר תחלואה נוספת: פיגור, לקויות שפה, פגיעה בחושים ואפילפסיה. לעתים סוג זה נקרא גם המיפלגיה כפולה (דאבל המיפלגיה), בייחוד אם חומרת הפגיעה בשני פלגי הגוף קיימת, אך בדרגות חומרה שונות.
• דיפלגיה ספסטית - פגיעה בגפיים התחתונות. זו פגיעה נפוצה בקרב פגים. כשהפגיעה ברגליים חמורה, תיתכן גם מעורבות קלה של הידיים ושל הגו. אצל רוב הילדים התחלואה הנלווית פחות חמורה, לפחות מבחינת היכולות האינטלקטואליות, אך עדיין קיימת שכיחות יתר של לקויות למידה.
• המיפלגיה ספסטית - לקות מוטורית ביד ורגל באותו פלג גוף, יד ורגל ימין או שמאל עם מעורבות של הגו. הפונטנציאל הקוגניטיבי לרוב תקין.
• שיתוק מוחין אקסטראפירמידלי - לרוב מתבטא בטונוס שאינו מוגבר אלא משתנה, ובתנועות בלתי רצוניות. יכול לערב את כל הגפיים או חלק מהן. היה נפוץ בפגיעות מוחיות עקב צהבת גבוהה מאוד, אך כיום סוג זה נדיר.
• שיתוק מוחין היפוטוני - דומה לסוג הראשון מבחינת המעורבות של האיברים, אולם הטונוס רפוי ואינו מוגבר.
• שיתוק מוחין אטאקטי - הפרעה בהליכה המתבטאית בהליכה על בסיס רחב, חוסר יציבות, לרוב עם תפקוד שכלי תקין.
• סוג מעורב - טונוס ספסטי או היפוטוני באיברים שונים ולעתים הפרעת תנועה חוץ-פירמידלית.
  הסוגים שבהם הטונוס גבוה, מסוג ספסטי, גם מתחילים לרוב בגיל הינקות עם היפוטוניה ורק בהמשך מתפתחת הנוקשות הספסטית. בכל מקרה, הטונוס אינו תקין - הוא או נמוך או גבוה.

תחלואה נוספת

פגיעה מוחית יכולה להיות נרחבת, ולכן נוסף על הקשיים המוטוריים ילדים עם שיתוק מוחין יכולים לסבול גם מתופעות אלו:

• פגיעה בראייה עקב סיבוכי פגות ופגיעה עינית או עקב פגיעה באזורים המוחיים האחראיים על הראייה
• פגיעה בשמיעה שיכולה להחמיר את קשיי השפה והדיבור
• קשיי אכילה עקב קשיי תכנון ובליעה, ריור יתר ותת-משקל
• קשיים במוטוריקה עדינה עקב הפגיעה במוטוריקה גסה, בראייה, ביכולות התכנון
• קשיי שפה עקב קושי מוטורי או שפתי מרכזי, קשיי תקשורת עד הפרעה נרחבת בספקטרום האוטיסטי
• פגיעה אינטלקטואלית עד דרגה של פיגור (אצל כחצי מהאנשים עם שיתוק מוחין)
• אפילפסיה בשלב כלשהו של החיים (אצל כשליש)
• הפרעת קשב וריכוז שכיחה מאוד כהפרעה נלווית בכל הלקויות ההתפתחותיות
• עקמת, אוסטאופורוזיס, שברים
• קשיים נפשיים - משותקי מוחין בעלי אינטליגנציה בינונית וגבוהה שיתקלו בקשיי תקשורת הקשורים לפגיעות הנ"ל ייטו לפתח הפרעות נפשיות ולעתים אף יחשבו ילדים מפגרים על פי קשייהם לנוע ולקיים תקשורת רגילה עם הסובבים אותם.

לעתים יש תגובות של חרדה או דיכאון תגובתי אחרי שהילד מתחיל להטמיע את הקשיים והמוגבלות. ברמת האבחון והטיפול חשוב מאוד להתייחס ללקויות הנלוות ולבדוק את כל תחומי ההתפתחות, מכיוון שהתחלואה הנלווית עלולה להרע את התפקוד של אדם עם שיתוק מוחין.

אבחנה מבדלת

כדי לקיים אבחנה של שיתוק מוחין צריך לבדוק אם ההיסטוריה הרפואית של הילד מתאימה לכך, כגון היסטוריה של מהלך לידה לא תקין, זיהום, פגות. כמו כן צריך לוודא שמדובר בנזק שאינו מחמיר עם הזמן. לעתים יכול מצב הילד להחמיר עקב החמרה של אי תקינות הטונוס או עקב הופעת אפילפסיה או תחלואה נלווית אחרת, אולם הנזק המוחי עצמו אינו מחמיר. אם התיאור אינו הולם את אחת הצורות הקלאסיות עקב תנודתיות בסממנים, פרוגרסיביות והחמרה של המצב הכללי של הילד בתחום המוטורי ובתחומים אחרים, כגון ירידה קוגניטיבית או שפתית, חייבים לבדוק אפשרות של מחלה ניוונית או מטבולית או מחלה אחרת, שבפרק זמן מסוים נתנה תמונה פיזית דומה לזו של שיתוק מוחין. חשוב לברר בדחיפות אפשרויות אלו, מכיוון שלחלק מהמחלות המדמות שיתוק מוחין יש טיפול ספציפי, פרוגנוזה שונה ומשמעות גנטית מבחינת הייעוץ המשפחתי.

טיפול

ההתייחסות לילד ולמשפחה המתמודדים עם שיתוק מוחין צריכה להיות רב-תחומית ועליה להתייחס לקשיים הנוכחיים ולמניעת סיבוכים בעתיד. הטיפול צריך לכלול את הטיפול הפיזי על ידי פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק אך עליו להביא בחשבון גם את התחלואה הנלווית כגון תקשורת (שפתית, שפת גוף ותקשורת חלופית), יכולת למידה, דימוי עצמי, אפילפסיה וסיבוכים אחרים של התסמונת. יש להקנות כלים למשפחה ולבצע התאמות בסביבת המחיה של הילד. לגבי תחלואה עתידית יש להביא בחשבון סיבוכים הנובעים מהיעדר תנועה, כגון ניוון של הגף, אוסטאופורוסיס ותחלואה פסיכיאטרית. לדוגמה, הנושא של חיזוק מסת העצם חשוב ביותר, בגלל חוסר היציבות הפיזית והסיכון הרב שבשברים בגפיים אצל אדם עם שיתוק מוחין. אי אפשר לפרט בפרק זה את כל שיטות הטיפול ואת אופן העבודה הרב-צוותית על ידי חיזוק הפוטנציאל האישי או על ידי עזרים חיצוניים, כגון כיסא ממונע או פלט קולי, אך דבר אחד ברור:
המטרה בטיפול צריכה להיות שיפור התפקוד העצמאי בכל אחד מהתחומים של התפקוד.

פרוגנוזה

התפקוד העצמאי תלוי בחומרת הפגיעה המוטורית, אך גם בתחלואה הנלווית. קיום פיגור נוסף על שיתוק המוחין מחמיר את הפרוגנוזה, עקב ירידה במוטיבציה וביכולת הלמידה. רוב הילדים עם שיתוק המיפלגי מגיעים להליכה עצמאית ויותר מחצי מהילדים עם דיפלגה אף הם. מתוך הילדים עם קוודריפלגיה, רבע ייזדקקו לסיוע מלא ושליש יגיעו לעצמאות מבחינת הניידות. כמו כן, לרוב הילדים שיושבים עצמאית עד גיל שנתיים יש סיכוי ללכת בהמשך. סיכוייו של הילד משותק המוחין להתקדם ולהשתלב בחברה תלויים בשני גורמים:

1 . נתוניו הראשונים - חומרת הפגיעה המוחית והקשיים הנלווים ובייחוד הלקות האינטלקטואלית; 2. הטיפול והגישה אליו בכל הרמות - ככל שהוריו וסביבתו הקרובה יהיו מודעים למצב ויעבדו אתו מגיל צעיר ככל האפשר, כך יהיה אפשר למנוע הידרדרות ולשפר מיומנויות. רצוי לטפל גם בהורי הילד, שברוב המקרים עוברים משבר. ככל שההורים יהיו יותר תומכים (במידה הנכונה ולא בהגזמה) רגועים ומציאותיים (למניעת תסכולים לילד), כך יגדלו סיכויי ההשתלבות ואיכות החיים של הילד משותק המוחין.

מכיוון שהטווח ההתפתחותי הוא רחב ולסביבה יכולת משמעותית להשפיע על התפקוד, חשוב לאתר את הסימנים המוקדמים ולהתחיל בטיפול ובהכוונה לילד ומשפחתו.
מתקיים מחקר רב הן לגבי הסיבות לתחלואה זו, כמניעת לידה מוקדמת וסיבוכי פגות, הן לגבי שיטות טיפול והתאמת עזרים.

סיכום עקרונות הגישה לילד עם שיתוק מוחין

• שיתוק מוחין היא הפרעה בתפקוד המוטורי שנובעת מגיל הינקות.
• נוסף על הקושי המוטורי ייתכנו קשיים נלווים.
• יש מרחק רב בין הפגיעה לבין תפקוד הסופי וקיים טווח רחב של אפשרויות.
• הילד והסביבה יכולים לשנות את הטווח ולהשפיע על אפשרויות אלו.
• המטרה: שיפור תפקוד ומיומנויות חברתיות כדי להגיע לתפקוד עצמאי במידת האפשר.

תפקידו של צוות טיפת חלב

התחנה לאם ולילד היא לרוב המקום הראשון שההורים יפנו אליו עקב איחור באבני דרך התפתחותיות או מחשש להתפתחות התינוק. לאחות טיפת חלב תפקיד חיוני באיתור הסימנים המוקדמים והפנייה למכוני התפתחות לאבחון כוללני ולטיפול רב-מקצועי. בהמשך על טיפת חלב לעקוב ולאתר תחלואה נוספת או נלווית או הרעה במצב הילד. יש להסביר להורים את משמעות הממצאים ולהדריכם לגבי ההיבטים של התחלואה והטיפול. חשוב לאתר תינוקות בסיכון לסיבוכים התפתחותיים ולעקוב בקפידה אחר אוכלוסיית הפגים.

היבטים חוקיים

יש להקפיד על תיעוד אבני הדרך ההתפתחותיות, ההפניה והמעקב. קיימת חקיקה נרחבת בנוגע לתחומים אלה, וכדאי להדגיש כמה נהלים שחשוב להסבירם להורים:

• קיימת הנחייה מחייבת למעקב אחר פגים במשקל לידה מתחת 1.5 ק"ג במכונים להתפתחות הילד.
• חוק מעונות יום שיקומיים מאפשר טיפול מגיל שנה, וחשוב להכיר את תחומי הזכאות.
• חוק החינוך המיוחד מאשר טיפול במסגרת חינוכית שיקומית מגיל שלוש.
• חוקי הזכאות בביטוח לאומי מאפשר הקלות והטבות
• יש סל שירותים להתפתחות הילד
• החוק מאפשר הכרה בבעיה כלקות סומטית בקופות החולים

ד"ר לידיה גביס, מנהלת המכון להתפתחות הילד ע"ש ויינברג, ספרא, תל השומר

בואו לדבר על זה בפורום נוירולוגיית ילדים.