הכל על מחלת בכצ'ט

מחלת בכצ'ט (Behcet's disease) היא מחלה דלקתית של כלי דם קטנים וגדולים, אשר עשויה להיווצר הן במערכת העורקים והן במערכת הוורידים. מדובר במחלה כרונית רב-מערכתית, אשר צורת הביטוי שלה נעה על קשת של מגוון תסמינים: בחלק מהמקרים תהיה המחלה נוכחת לאורך כל החיים כמחלה שקטה, או עם תסמינים קלים בלבד; במקרים אחרים היא עשויה להחמיר עם הזמן, ובמצבים נוספים תהיה צורת הביטוי שלה חמורה יותר מלכתחילה ותכלול פגיעה במספר מערכות בגוף.

מהם תסמיני המחלה?

המחלה עשויה לפגוע בשורה של איברים. בראש ובראשונה מתבטאת המחלה בכיבים בחלל הפה, מעין פצעים הנקראים בשפת הציבור "אפטות", ומהווים את הסממן העיקרי והשכיח ביותר של המחלה. כיבים עלולים להופיע גם באיברי המין, ובנוסף להם ייתכנו תסמינים נוספים כמו פריחה, דלקת פרקים, פגיעה בכלי דם, פגיעה עינית שעשויה לעיתים נדירות אף להגיע לכדי עיוורון, ואפילו פגיעה מוחית במקרים נדירים.

האופן בו המחלה מתבטאת משתנה, כאמור, מחולה לחולה, אצל חולים מסוימים יהיה ביטוי חלקי בלבד של המחלה ואילו אחרים יסבלו מפגיעה בשורה של איברים. המשותף לכל החולים הוא האופי של המחלה, המתבטאת ב"גלים" של התקפים או ההתפרצויות.

התסמין הראשי הוא הופעה חוזרת ונשנית של כיבים בפה. צילום: שאטרסטוק

מהם הגורמים למחלה?

גורמי המחלה עדיין אינם ידועים, אך ישנה נטייה גנטית מסוימת, אותה ניתן לבדוק על ידי מציאת הסמן הגנטי HLA-B5, המאפיין רבים מהחולים. עם זאת, ישנם חולי בכצ'ט שכלל לא נושאים את הסמן הגנטי הזה.

מהי שכיחות המחלה באוכלוסייה?

מחלת בכצ'ט נקראה במאה הקודמת גם "מחלת דרך המשי", על שום שכיחותה באזורים הסמוכים לדרך המסחר המפורסמת: החל מאגן הים התיכון, דרך טורקיה, בואכה פרס ויפן. המחלה קיימת גם בקרב תושבי מדינות אחרות כמובן, אך סביב ארצות דרך המשי שכיחותה גבוהה יותר.

בישראל המחלה נפוצה יותר בקרב המגזר הערבי ובקרב יהודי יוצאי ארצות הים התיכון על כל צדדיו: מרוקו, יוון, תורכיה, בולגריה, ספרד וכדומה.

בנוסף, המחלה שכיחה יותר בקרב "מבוגרים צעירים", הנמצאים בעשור הרביעי לחייהם, ושכיחה יותר בקרב גברים, בעוד שבמזרח הרחוק יחס זה מתהפך ושם היא שכיחה יותר בנשים. כמו כן, אם אחד מבני המשפחה חולה במחלת בכצ'ט, ישנו סיכוי גבוה שהמחלה תופיע אצל בני משפחה נוספים בצורה מלאה או חלקית.

המחלה הכי שכיחה בקרב מבוגרים בטורקיה: 100 מקרים ל-100,000 אנשים. לגבי מספר חולי בכצ'ט בישראל, אין נתונים מדויקים, אך ההערכה היא שיש מעל 1,000 חולים בארץ.

כיצד ניתן לאבחן את המחלה?

אבחון המחלה נעשה על פי קיומם של מספר תסמינים: התסמין הראשי הוא הופעה חוזרת ונשנית של כיבים בפה. לצידו, צריכים להתקיים עוד לפחות שניים מתוך ארבעת התסמינים הבאים:

1. הופעה חוזרת ונשנית של כיבים באיבר המין.
2. פגיעה עינית אופיינית למחלה.
3. פגיעה עורית אופיינית למחלה.
4. תבחין פתרגיה – תופעה מעניינת המשותפת לרבים מהחולים בבכצ'ט, וכוללת הופעה של נגע עורי אדמדם בתגובה לדקירת מחט.

מהו אופן הטיפול במחלה?

הטיפול במחלה הוא טיפול תרופתי, שנועד לדכא את התהליך הדלקתי ולטפל בתסמינים, ועל כן תלוי באופן ההתבטאות של המחלה אצל כל חולה.

הטיפול הראשוני והקל ביותר הוא טיפול תרופתי בתרופה הקרויה קולכיצין אשר נועדה גם לדלקות פרקים אחרות, והתגלתה כמפחיתה משמעותית את הופעת הכיבים בפה ואף מונעת אותם לחלוטין. השלב הבא של הטיפול כולל שימוש בתרופות לא סטרואידיאליות אנטי דלקתיות; והשלב הטיפולי השלישי כולל שימוש בסטרואידים ובתרופות ציטוטוקסיות - תרופות הכוללות מרכיבים כימיים, המשמשים במינון גבוה מאוד גם כטיפול בסרטן מסוגים שונים.

בשנים האחרונות נכנסו לשימוש גם תרופות ביולוגיות המראות יעילות גבוהה, בעיקר בפגיעות האיבריות המשמעותיות של המחלה (פגיעות עיניות ומוחיות). גם התרופות הביולוגיות, כמו שאר התרופות שצוינו, נמצאות בסל הבריאות.

בטרם מתקבלת ההחלטה על מתן תרופות ביולוגיות, יידרש החולה לעבור צילום ריאות, בדיקות דם ובדיקות נוספות, על מנת לוודא כי מעולם לא נחשף למחלות זיהומיות נדירות (כגון שחפת). במידה והחולה נחשף למחלה כזאת, אפילו אם לא נדבק בעצמו אלא רק בא במגע עם חולה אחר, התרופות הביולוגיות עשויות לגרום להתפרצות של אותה מחלה בגופו.

הטיפול ייקבע בהתאם לאבחון, על פי חומרת המחלה והאופן בו היא מתבטאת אצל כל מטופל. ייתכן שילוב של של כמה מהתרופות המצוינות. נטילת התרופות צריכה להיעשות באופן שוטף למשך כל החיים, אחרת התסמינים עלולים לחזור ולהופיע.

על מנת לעקוב אחר ריסון המחלה ואחר תופעות הלוואי של התרופות, נדרשים חולי בכצ'ט להיות במעקב של כ-3-4 פעמים בשנה, ובמקרים חמורים אף יותר. במקרים נדירים, כאשר נוצרת פגיעה מוחית או פגיעה בכלי דם רציני, יידרש אישפוז של החולה לצורך טיפול בפגיעה שנוצרה.

אילו תופעות לוואי עשויות להיווצר בעקבות הטיפול התרופתי?

תופעות הלוואי של הטיפול התרופתי תלויות כמובן בתרופות הספציפיות שהותאמו לחולה. כחלק מתופעות הלוואי של התרופות בדרגת הטיפול הראשונית, ניתן למנות שלשולים או מיחושים בדרכי העיכול, אך לרוב  אלו יופיעו רק במינונים גבוהים. לעיתים נדירות ביותר, עשויות חלק מהתרופות הלא סטרואידיאליות לגרום לפגיעה כלייתית או לבבית.

הטיפול בסטרואידים עלול לגרום לאוסטיאופורוזיס, השמנה ועלייה בלחץ הדם וברמת הסוכר - אך גם תופעות אלה, לרוב, תלויות במינון ובמשך הטיפול. התרופות הציטוטיטוקסיות עלולות לפגוע במח העצם ובספירת הדם ולכן מצריכות ניטור; ואילו התרופות הביולוגיות כמעט ולא כרוכות בתופעות לוואי משמעותיות.

הטיפול במחלה הוא טיפול תרופתי וביקורת שנתית. צילום: שאטרסטוק

לסיכום: מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית רב מערכתית, המופיעה בדרך כלל בגלים של התפרצויות או התקפים חוזרים, ועשויה לכלול פגיעה ברשימה ארוכה של מערכות ואיברים. הסממן הראשוני, העיקרי והשכיח ביותר הוא הופעת כיבים בפה (אפטות), ובנוסף עשויה המחלה לגרום להופעת כיבים באיברי המין, לדלקות ורידים, דלקות פרקים, פריחות, פגיעה עינית ואפילו פגיעה מוחית. הטיפול במחלה הוא טיפול תרופתי, עליו יש להקפיד על מנת למנוע את חזרתם של התסמינים, וביקורת שנתית.

פרופ' מיכאל אהרנפלד הוא מומחה ברפואה פנימית וראומטלוגיה, ראומטולוג בכיר ועוזר סמנכ"ל במרכז הרפואי שיבא תל השומר.

סייעה בהכנת הכתבה: ענת ניסני, כתבת Zap Doctors.