מהו סוג הטרשת הנפוצה שממנה סובל דיוויד בלאט?

טרשת נפוצה מסוג PPMS, המחלה שממנה סובל מאמן הכדורסל דיוויד בלאט, נקראת גם "טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית". היא נדירה ביחס לסוגי הטרשת הנפוצה האחרים ומתאפיינת בכך שהיא אינה מלווה בהתקפים, אך במשך הזמן ישנה החמרה הדרגתית במצב, עקב הצטברות בנכות.

מהי טרשת נפוצה?

טרשת נפוצה היא מחלה דלקתית אוטואימונית כרונית של מערכת העצבים המרכזית, מופיעה באנשים עם נטייה גנטית לחלות במחלה  וגורמים סביבתיים עלולים להביא להתפרצות סימניה. יכולה לערב כל אחת מהמסילות העצביות (ראייה, תחושה, מוטוריקה, שיווי משקל, קוגניציה וכו'), מבלי שיש אפשרות לחזות איזו מסילה עצבית תהיה מעורבת, כמה מסילות תהיינה מעורבות, מתי ובאיזו עוצמה.

בטרשת נפוצה, מערכת החיסון של הגוף מזהה "בטעות" את המיאלין, החומר השומני שעוטף את סיבי העצבים (אקסונים), כגוף זר ו"נלחמת" בו. התהליך הדלקתי באזור המעטפת פוגע במוליכות של העצבים, וכתוצאה מכך נפגעת הפעילות בנקודת המטרה של אותם סיבי עצב. לעיתים, התהליך הדלקתי מערב גם את האקסון (הסיב שעטוף במיאלין) ואז נגרם נזק בלתי הפיך.

משמאל: סיב עצב בריא, מימין: סיב עצב עם מיאלין פגוע, כתוצאה מטרשת נפוצה. איור: שאטרסטוק

מהם הגורמים למחלה?

טרשת נפוצה מופיעה כמחלה סמויה אצל אנשים בעלי נטייה גנטית לחלות בה, אך מה שעלול להוציא אותה מן הכוח אל הפועל אלו גורמים סביבתיים שונים, כגון: חוסר בוויטמין D, עישון כבד, דלקות ויראליות (EBV), מצבי סטרס חריגים וכו'.

עוד ידוע, כי טרשת נפוצה שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים (ביחס משוערך של 2.6 ל-1), וכי שכיחותה עולה ככל שמתרחקים יותר מקו המשווה (צפונה ודרומה), אך נכון להיום אין אפשרות להצביע בצורה מדויקת מה גורם לעלייה בשכיחות זו.

מהם סוגי הטרשת הנפוצה?

המחלה יכולה לתקוף את המיאלין המיוצר על ידי תאי האוליגודנדרוציטים שבמערכת העצבים המרכזית (שאחראיים על עטיפת  סיבים עצביים סמוכים), או בתאי השוואן שבמערכת העצבים ההיקפית (שעוטפים רק את מקטע הסיב ההיקפי), ועל כן היא יכולה להתבטא במספר צורות, שהן למעשה שלושת סוגי המחלה:

• טרשת נפוצה התקפית הפוגתית או התקפית-מתקדמת (Relapsing-remitting/Progressive) – זהו סוג המחלה הנפוץ ביותר, ממנו סובלים, בדרגות שונות, כמחצית מחולי הטרשת הנפוצה. סוג זה של המחלה מאופיין בהתקפים חוזרים ונשנים, שמגיעים וחולפים בתדירות ובעוצמה משתנה. כך למשל, חולה שהלך לישון "רגיל" והתעורר עם עיוורון בעין אחת, חולשה של חצי גוף, התקף קשה של סחרחורות וכדומה.
  
  
• טרשת נפוצה משנית-מתקדמת (Secondary progressive) - כ-40-30 אחוז מהחולים בטרשת נפוצה סובלים מסוג הזה של המחלה, שמתבטא בכך שבשנים הראשונות להתפרצותה היא מופיעה בצורה התקפית ובשלב כלשהו פוסקים ההתקפים הקליניים, אך נותרת נכות מתקדמת.
  
  
• טרשת נפוצה ראשונית-מתקדמת (Primary progressive) – זהו הסוג השלישי של המחלה, שממנו סובלים כ-15-10 אחוז מהחולים, ובהם גם דיוויד בלאט. בטרשת נפוצה מסוג זה לא נצפים התקפים כלל, גם לא בשנים הראשונות להתפרצות המחלה, אבל ישנה נכות שחומרתה הולכת וגדלה.

מה כולל אבחון המחלה?

האבחון נעשה על בסיס הסיפור הרפואי (אנמנזה), בדיקות שמטרתן לשלול בעיות רפואיות אחרות ובדיקות עזר שונות, כגון MRI מוח ועמוד שדרה, בדיקת פוטנציאליים מעוררים ודיקור ייעודי בגב, שמטרתן לאתר ממצאים תת-קליניים שונים בנוזל מוח השדרה (CSF) המסייעים באבחון המחלה.

באילו בדיקות עזר קיימות ניתן להיעזר למעקב ולאבחון טרשת נפוצה?

כלי הדימות האולטימטיבי לאבחון ומעקב הינה בדיקת ה-MRI. במקרים בהם מזהים התקף של טרשת נפוצה, מעניקים לחולה טיפול באמצעות סטרואידים במינונים גבוהים, שלאחריו יש בדרך כלל נסיגה של התסמינים, ובמקרים מסוימים חלקם אף נעלם לחלוטין. עם זאת, למרות הנסיגה או ההיעלמות של התסמינים, נותרים סימנים תת-קליניים שונים שאותם ניתן לאבחן באמצעות בדיקות העזר השונות. כך למשל, במהלך בדיקת פוטנציאליים מעוררים, יוצרים גירוי יזום של עצב הראייה - בעזרתו ניתן במקרים רבים לזהות פגיעות סמויות בעצבי הראייה, ללא קשר לסימפטומים שאפיינו את ההתקף. ממצא כזה מעיד על מעורבות של עצב הראייה באירוע ומשמש לצורך אבחון ומעקב.

מהם המאפיינים הייחודיים של טרשת נפוצה מסוג PPMS?

כאמור, טרשת נפוצה מסוג PPMS אינה שכיחה ומכיוון שאינה מלווה בהתקפים, היא מוגדרת כ"מחלה זחלנית" שבדרך כלל ניתן לאבחנה רק כעבור זמן.

לרוב, המחלה מאובחנת לאחר שהחולה מתלונן במשך תקופה ממושכת, ובמהלכה חלה החמרה באחת מהיכולות התפקודיות שלו (לרוב ביכולת ההליכה). האבחון מתבצע לאחר שבבדיקות העזר עולים ממצאים שמעידים על מעורבות של מסילות מוטוריות ועל כך שמדובר במחלה דמיאלינטיבית - מחלה דלקתית שפוגעת בדרך כלל במעטפת סיבי העצב (מיאלין).

מכיוון שאחד מהמאפיינים הבולטים ביותר של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית, הוא החמרה הדרגתית בנכות - במידה שמתעורר חשד לטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית, ממשיכים לעקוב קלינית אחר המטופל במשך תקופה של כשנה-שנתיים, ובמהלך מעקב זה מבצעים הערכה מחדש של חומרת הנכות. החמרה של הנכות בנקודה אחת לפחות, מהווה אינדיקציה כמעט וודאית לסוג זה של המחלה. בנוסף, נעזרים בבדיקות הדימות (MRI) ובבדיקת הדיקור המותני.

מהן דרכי הטיפול בטרשת נפוצה מסוג PPMS?

לדאבוננו הרב, אין כיום מרפא מלא לסוגי המחלה השונים, ועל כן הטיפולים מתמקדים בשינוי ההתנהגות של המחלה, הן מבחינת עיכוב ההחמרה שלה והן מבחינת הסימפטומים. כך, משפרים בצורה דרמטית את הפרוגנוזה של החולים.

עד לאחרונה הוצעו טיפולים רק לחולי טרשת התקפית ולא היו תרופות יעילות לסוג הזה של המחלה. הסיבה לכך היא שבניגוד לשני סוגי המחלה ההתקפיים, שבהם כל עוד התהליך הדלקתי הוא אקטיבי (התקפים) ניתן לטפל בו באמצעות סטרואידים ולעיתים אף ללא התערבות חיצונית כלל (שיקום עצמי) - בטרשת נפוצה מסוג PPMS הסטרואידים אינם יעילים.

הבשורה הגיעה לפני כשנתיים, כאשר אושר לשימוש נוגדן ביולוגי בשם "אוקרליזומאב", שהוא כיום הטיפול היחיד שמוצע לחולי PPMS. תרופה זו אושרה לאחר שיעילותה הוכחה בניסויים שנערכו בקרב חולי טרשת התקפית. בעקבות הממצאים, ניסו אותה גם על חולי PPMS וראו כי גם כאן היא מעכבת את התקדמות המחלה בצורה יפה וגם מונעת יצירה של נגעים נוספים ברקמת המוח.

**תרופה נוספת, פרי פיתוח ישראלי, נמצאת בימים אלו בשלבי ניסוי מוקדמים בקרב חולי PPMS, כך שעדיין לא ניתן להעריך כיאות את יעילותה, אך הרושם הראשוני של המעקב בהחלט מעורר תקווה.

 MRI מוח ועמוד שדרה. אחת הבדיקות שמסייעות באבחון המחלה. צילום: שאטרסטוק

האם קיימים טיפולים תומכים?

בנוסף לטיפול התרופתי, הוכח מעבר לכל ספק שטיפולים תומכים, כמו פיזיותרפיה, הידרותרפיה, ריפוי בעיסוק, התעמלות וכדומה, אמנם לא מונעים את התקדמות המחלה, אבל משפרים את התסמינים ואת המצב הכללי ובאמצעותם ניתן לשפר או אף להעלים חלק מהמוגבלויות שנוצרות כתוצאה מהמחלה.

לסיכום: למרות שטרשת נפוצה היא מחלה כרונית שעדיין אין לה מרפא ו/או מתווה גנטי ברור, הפרוגנוזה משתפרת ככל שמוסיפים תרופות נוספות לארסנל הטיפולי של הרופאים. אמנם עד היום לא קיים טיפול לחולי PPMS, אך כבר ישנה התקדמות משמעותית והיד עוד נטויה.

ד"ר שלמה פלכטר הוא מנהל השירות לטרשת נפוצה במרכז הרפואי שמיר (אסף הרופא), ומנהל המחלקה הנוירולוגית של מחוז ת"א בשירותי בריאות כללית.

סייעה בהכנת הכתבה: יערית טרבלסי, כתבת zap doctors.