TTP: מהי המחלה שכמעט הרגה את דיקלה?

"השקעתי את כל מרצי בעבודה ובדיוק תכננתי את השלב הבא בחיי", משתפת דיקלה סלם שחלתה במחלת הדם הנדירה TTP – ארגמנת של קרישה וחוסר טסיות (Thrombotic thrombocytopenic purpura), כשהייתה בת 23. "באמצע אימון כושר שגרתי התחלתי להרגיש רע וסבלתי מכאב חריף ותחושת שריפה ברגליים. לאחר מספר ימים, במהלך אימון נוסף, התמוטטתי ועל גופי החלו להופיע 'סימנים כחולים' ומעין פריחה לא מוסברת. הגעתי למוקד לרפואה לדחופה, שם נבדקתי והומלץ לי להמשיך בירור הכולל בדיקות דם בקופת חולים.

הלכתי לבצע את בדיקות הדם וכשעה לאחר מכן כבר קיבלתי טלפון בהול להגיע למיון בדחיפות, מאחר ורמת ההמוגלובין שלי עמדה על 6 בלבד", היא מתארת. "חשתי כבר בשלב הזה מאוד חולה ומסוחררת וידעתי שמשהו רע עובר על הגוף שלי. במיון עברתי סדרת בדיקות דם מקיפה יותר, ובמהלכה איבדתי את ההכרה. רופאה המטולוגית שהוקפצה מיד לבית החולים, אבחנה שיש לי את המחלה הנדירה. מיד התחלתי לקבל מנות דם כדי לייצב את מצבי וטיפול המכונה 'פלזמה פרזיס'. בימים הראשונים מצבי המשיך להתדרדר. הורדמתי והונשמתי במחלקה לטיפול נמרץ למשך כשבוע וחצי ", היא נזכרת.

דיקלה סלם. צילום: באדיבות המשפחה

מהי מחלת TTP?

"TTP בצורתה הנרכשת נחשבת למחלה נדירה ומכונה בעברית 'ארגמנת של קרישה וחסר טסיות', מסביר ד"ר אשר וינדר, מנהל המכון להמטולוגיה במרכז הרפואי וולפסון. "מקור שמה מתייחס לפריחה העורית המאפיינת אותה, אולם זהו רק חלק קטן ממאפייניה של המחלה הסוערת. TTP תוארה לראשונה בתחילת המאה ה-20 על ידי רופא יהודי בשם ד"ר אלי מוסקוביץ', ורבים עדיין נוטים לקרוא לה על שמו. ד"ר מוסקוביץ' תיאר בחורה צעירה שהגיעה אליו עם פריחה, כאשר ספירת הדם שלה הצביעה על מספר נמוך של טסיות בדם והיא נפטרה כעבור יומיים בלבד.

מאז גילויה נחקרה מחלת ה-TTP רבות ובין מאפיינה המובהקים: ירידה במספר טסיות הדם, וכתוצאה מכך נוצרים לעתים דימומים תת עוריים; במקביל, היווצרות קרישים קטנים בכלי הדם הקטנים באזורים שונים בגוף, אשר חוסמים את מעבר הדם לרקמות חיוניות בגוף וכתוצאה מכך עלול להיגרם נזק רב לאיברים שונים, כשהשכיחים בהם הם המוח, הלב והכליות."

לדבריו, נכון להיום, בישראל מתגלים מדי שנה בין 20-30 חולים חדשים ב-TTP. המחלה יכולה להתחיל מבחינה סימפטומטית בתחושה כללית רעה, המלווה בחום וכאבי ראש. עם זאת, למרות שהסימפטום הראשון יכול להיראות קל יחסית, בתוך ימים ספורים היא תתגלה במלוא עוצמתה ומהלך המחלה יהפוך קשה וסוער הרבה יותר. הפריחה העורית המזוהה מאוד עם המחלה תופיע מספר ימים לאחר מכן בעקבות הירידה במספר טסיות הדם.

מי בסיכון ללקות במחלה?

TTP" אינה מחלה תורשתית או גנטית, אלא נחשבת למחלה נרכשת השייכת לקבוצה של מחלות אוטואימוניות המוכרות במיוחד בקרב נשים צעירות, בדומה למחלת לופוס או מחלות פרקים. המחלה תוקפת לרוב נשים צעירות בגילאי 17-40, במצבים בהם ישנו מעין 'בלבול' במנגנון החיסוני שלהן והגוף למעשה תוקף את עצמו. במחלת TTP הגוף תוקף חלבון מאוד ספציפי בשם 13ADAMTS, חלבון בעל תפקיד חשוב מאוד במנגנון קרישת הדם, שנועד לאזן בין הנטייה של הגוף לייצר קרישים לבין נטייתו לדמם", מסביר ד"ר וינדר. "ברגע בו שיווי המשקל של החלבון מופר, יטה הגוף לפעולה לא מאוזנת אחת בלבד, העלולה להביא עד כדי סכנת חיים. כאמור, TTP הינה מחלה קטלנית וללא טיפול מתאים אחוזי התמותה מהמחלה מגיעים לכ-90%. יחד עם זאת, עם השנים נמצא טיפול מתאים שהפחית את אחוזי התמותה מהמחלה באופן משמעותי, עד ל-10%, ובשנים האחרונות אנו עדים להתפתחות נוספת ומביאת בשורות בתחום עם טיפול ביולוגי חדש למחלה.

חשוב לזכור, כי מאחר והתהליך האוטואימוני של הגוף אינו חולף, המחלה עלולה לחזור שנית בעתיד, לעתים כעבור מספר חודשים בלבד", מוסיף ד"ר וינדר.

מהו הטיפול במחלה?

ד"ר וינדר מסביר כי: "הטיפול העיקרי במחלה נקרא 'פלזמה פרזיס' (Plasmapheresis) והוא כולל החלפה של מרכיבי נוזל הדם המכונים פלזמה. מדובר בתהליך ארוך, קשה ומסובך, בו מחובר החולה בידו האחת למכונה המוציאה את הדם מגוף החולה, מעבירה אותו תהליך ניקוי ומחזירה את הכדוריות לגופו ללא הנוזל דרך ידו השנייה. את נוזל הדם מקבל החולה מתורמים בריאים. בדרך זו אנו מוציאים את הנוגדנים התוקפים את החלבון, ומחזירים לדם חלבון תקין. מדובר בטיפול יומי בן מספר שעות, אותו נדרש החולה לבצע לתקופה של שבוע עד למעלה מחודש ימים ולעתים אף יותר. לצד טיפול זה, ניתנות לחולה תרופות מדכאות חיסון – החל מסטרואידים וכלה בטיפולים מורכבים יותר, על מנת לדכא את המערכת החיסונית ולגרום לכך שהגוף יפסיק לייצר את הנוגדנים. עד היום שילוב כל הטיפולים האלו היה הטיפול היחיד למחלה, שאכן הפחית באופן משמעותי את התמותה – אך הבעיה בו היא שמדובר בטיפול מסובך, ארוך מאוד ויקר."

"בשנתיים האחרונות אנו עדים להתפתחות גדולה בתחום וכיום ישנו טיפול ביולוגי חדש, בשם קבליבי – הטיפול היחיד בעולם המותווה לטיפול במחלת ה-TTP בחולים בוגרים, ומביא לתוצאות הרבה יותר טובות מהטיפולים האחרים הקיימים. היתרון העיקרי של הטיפול הביולוגי הוא תרומתו לירידה משמעותית בנזק הנגרם מהמחלה למוח, ללב ולכליות ובהקטנת שיעור הסיבוכים מהמחלה באופן ניכר", אומר ד"ר וינדר. "הטיפול החדשני מבוסס על הכנסת נוגדן המפריע לתהליך הקרישה, אשר מופר במחלה זו. שימוש בנוגדנים במחלות הוא אמנם אינו דבר חדש, אולם במקרה הזה מדובר בנוגדן ייחודי וראשון מסוגו בעולם המופק מנוגדן של לאמות. עד כה השתמשו בעולם הרפואה בנוגדנים דומים לאלה של בני אדם, אולם מתברר כי הנוגדן הספציפי הוא מדויק יותר לטיפול במחלה, ופועל כמעין 'מטוס זעיר' הנכנס לדם, מפריע להיווצרות קרישי הדם ובכך מונע את הנזק מהמחלה ומפחית את הסכנה לחזרתה", מסביר ד"ר וינדר.

טיפול 'פלזמה פרזיס' - הטיפול העיקרי במחלת TTP. צילום: שאטרסטוק

"אני יודעת היום יותר מתמיד עד כמה חשוב לחיות את היום"

לאחר שהמחלה התגלה אצל דיקלה, היא נדרשה להגיע פעמיים בשבוע במשך שנה שלמה (שנה נחשבת לתקופה הקריטית שבה המחלה יכולה לחזור בשנית), לביקורת לביה"ח.

"כיום אני מגיעה אחת לשלושה חודשים לביקורת, ולפני כשנתיים בבדיקת החלבון שנעשתה לי יצאתי סוף סוף מסכנה ממשית לחזרת המחלה. יחד עם זאת, מאז שחליתי אני מודה שאני נמצאת בחשש מתמיד שהיא תשוב וקופצת מכל נקודה אדומה שבטעות מופיעה על העור. לצערי הרב, מעט אחרי התפרצות המחלה איבדתי את אבי היקר שאושפז אף הוא במחלקה ההמטולוגית בה שהיתי ואני יודעת היום יותר מתמיד עד כמה חשוב לחיות את היום, להעריך ולנצל כל רגע ולהגשים חלומות כל עוד אתה יכול", היא משתפת באופטימיות.