ניוון שרירים: מה ידוע על המחלה של משה נוסבאום?

תמונה ראשית - משה נוסבאום, צילום: Eyalbenyaish/ ויקימדיה

עיקרי הכתבה:

מהי מחלת ניוון שרירים? ניוון שרירים היא מחלה נוירולוגית נדירה הפוגעת בעיקר בתאי העצב האחראים לשליטה בתנועת שרירים, כמו לעיסה, הליכה ודיבור. לרוב, תסמיני המחלה מחמירים בהדרגה.

מהי התרופה למחלה? נכון לעכשיו, מדובר במחלה חשוכת מרפא, אין תרופה עבורה ולא קיים טיפול יעיל לעצירת הידרדרותה.

מה הם תסמיני המחלה? התסמינים המוקדמים של ניוון שרירים כוללים בדרך כלל חולשת שרירים או תחושת נוקשות. בהדרגה, כל השרירים הרצוניים מושפעים מהמחלה והחולים מאבדים את כוחם ואת יכולתם לדבר, לאכול, לזוז ואפילו לנשום.

מי בסיכון לחלות בניוון שרירים? ALS היא מחלה נוירו-שרירית הנפוצה ברחבי העולם והיא עלולה להתפרץ בקרב כל אחד ואחת. עם זאת, גברים נוטים לחלות בה יותר והיא יותר שכיחה מגיל 75 ומעלה.
_____________________________________________

בתקופה האחרונה, משה נוסבאום כתב המשטרה של חדשות 12 לא נשמע כבעבר. הדיבור שלו הפך איטי משידור לשידור, הרשת געשה בנושא והטוקבקיסטים, שידם קלה על המקלדת, הגיבו באכזריות לשינוי שחל בו. תחילה שידר נוסבאום עסקים כרגיל ולא דיווח כי חלה במחלה, אך בימים האחרונים הודיע כי הוא סובל ממחלת ניוון שרירים, שגורמת בין היתר לקשיים בדיבור.

מהי מחלת ניוון שרירים?

ניוון שרירים, שנקראת גם טרשת אמיוטרופית צידית (ALS), נקראה בעבר מחלת "לו גריג", על שמו של שחקן הבייסבול המפורסם שחלה בה. ניוון שרירים היא מחלה נוירולוגית נדירה הפוגעת בעיקר בתאי העצב (נוירונים) האחראים לשליטה בתנועת שרירים רצונית, כלומר השרירים שאותם אנו בוחרים להזיז.

שרירים רצוניים מייצרים תנועות כמו לעיסה, הליכה ודיבור. לרוב, תסמיני המחלה מחמירים בהדרגה, ונכון לעכשיו, אין תרופה למחלה ולא קיים טיפול יעיל לעצירת הידרדרותה.

ALS שייכת לקבוצה רחבה יותר של הפרעות הידועות כמחלות נוירונים מוטוריים, הנגרמות מניוון הדרגתי או כתוצאה של מוות של נוירונים מוטוריים. נוירונים מוטוריים הם תאי עצב הזורמים מהמוח אל חוט השדרה ואל שרירי הגוף. כאשר נוירונים מוטוריים מתנוונים, הם מפסיקים לשלוח מסרים לשרירים והשרירים נחלשים בהדרגה ומתחילים להתעוות. עם התקדמות המחלה, המוח מאבד את יכולתו ליזום ולשלוט בתנועות רצוניות.

מה הם תסמיני המחלה?

התסמינים המוקדמים של ניוון שרירים כוללים בדרך כלל חולשת שרירים או תחושת נוקשות. בהדרגה, כל השרירים הרצוניים מושפעים, והחולים מאבדים את כוחם ואת יכולתם לדבר, לאכול, לזוז ואפילו לנשום. עם התקדמות המחלה, המוח מאבד את יכולתו ליזום ולשלוט בתנועות רצוניות.

רוב החולים במחלה מתים מאי ספיקת נשימה, בדרך כלל בפרק זמן של שלוש עד חמש שנים מרגע הופעת התסמינים הראשונים. עם זאת, כ-10% שורדים עשר שנים או יותר.

תסמינים מוקדמים למחלה כוללים:

• עוויתות שרירים בזרוע, ברגל, בכתף ​​או בלשון.
• התכווצות שרירים.
• שרירים תפוסים ונוקשים (ספסטיות).
• חולשת שרירים המשפיעה על היד, הרגל, הצוואר או הסרעפת.
• דיבור מעורפל.
• קושי בלעיסה או בבליעה.

הסימן הראשון ל-ALS מופיע בדרך כלל בזרוע ויכול להתבטא בקושי במשימות פשוטות כמו לכפתר כפתור בחולצה, כתיבה או אפילו סיבוב של המפתח במנעול. במקרים אחרים, התסמינים הראשוניים מופיעים ברגליים -  חולים במחלה עלולים לחוות תחושת סרבול בהליכה או בריצה וכן מעידות. ככל שהמחלה מתקדמת היא מתפשטת לחלקים נוספים בגוף.

חולים במחלה עלולים לפתח בעיות בתנועה, בבליעה (דיספגיה), בדיבור, ביצירת מילים (דיסארטריה) ובנשימה (קוצר נשימה). למרות שתדירות התסמינים המתעוררים וקצב התקדמות המחלה יכולות להשתנות מאדם לאדם, חולים במחלת ניוון שרירים מתקדמת בסופו של דבר לא יוכלו לעמוד או להשתמש בידיים וברגליים.

פיזיותרפיה. טיפול תומך לחולי ALS. צילום: שאטרסטוק

בנוסף, כיוון שהמחלה גורמת לקושי בבליעת מזון, אנשים החולים בה נוטים לרדת במשקל במהירות ועלולים לסבול מתת תזונה. כמו כן, כיוון שהחולים בניוון שרירים מודעים לתוצאות המחלה, הם עלולים לסבול מדיכאון ומחרדה. אחוז קטן מהחולים עלולים להיתקל בבעיות בשפה או בקבלת החלטות וישנן עדויות הולכות וגדלות לכך שחלקם עלולים אף לפתח סוג של דמנציה לאורך זמן.

אחד התסמינים הקשים ביותר של המחלה הוא איבוד היכולת לנשום באופן עצמאי, והחולים נתמכים במכשיר הנשמה. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, הם מתמודדים גם עם סיכון מוגבר לדלקת ריאות

מי בסיכון לחלות בניוון שרירים?

ALS היא מחלה נוירו-שרירית הנפוצה ברחבי העולם והיא עלולה להתפרץ בקרב כל אחד ואחת, ללא קשר לגיל, גזע או מין. עם זאת, גברים נוטים לחלות בה יותר והיא הרבה יותר שכיחה אחרי גיל 75 שנה. מספר מחקרים מצאו כי ליוצאי צבא יש סיכון גבוה פי 1.5-2 לפתח את המחלה, וזאת בשל החשיפה שלהם לעופרת, לחומרי הדברה ולרעלים סביבתיים אחרים.

האם מחלת ניוון שרירים היא תורשתית?

אמנם כ-5% עד 10% אחוזים מהחולים ירשו את המחלה מהורה, אך רוב החולים בניוון שרירים נחשבים לספורדיים, כלומר אקראיים. למרות שבני המשפחה של החולה נחשבים לקבוצת סיכון לחלות במחלה, הסיכון הזה הוא עדיין נמוך ורובם לא יפתחו אותה.

מה הם הגורמים להתפרצות מחלת ניוון שרירים?

הסיבה להתפרצות המחלה אינה ידועה, ועדיין לא הובהר מדוע המחלה פוגעת באנשים מסוימים ובאחרים לא. עם זאת, עדויות מדעיות מצביעות על כך שגם הגנטיקה וגם הסביבה ממלאות תפקיד בהתפרצות של ניוון שרירים.

כיצד מאבחנים את המחלה?

אין בדיקה אחת המספקת אבחנה חד משמעית למחלה. היא מאובחנת בעיקר על סמך היסטוריה מפורטת של התסמינים שנצפו על ידי רופא במהלך בדיקה גופנית, יחד עם סקירה של ההיסטוריה הרפואית המלאה של אדם וסדרה של בדיקות לשלילת מחלות אחרות.

איך מטפלים במחלה?

כאמור, לא קיים טיפול שיכול לתקן את הנזק שנגרם לנוירונים המוטוריים או לרפא את המחלה. עם זאת, טיפולים יכולים לסייע בשליטה בתסמינים, למנוע סיבוכים מיותרים ולהקל על החיים עם המחלה.

טיפול רפואי תומך ניתן בצורה הטובה ביותר על ידי צוותים רב תחומיים של אנשי מקצוע, וביניהם  רופאים, פיזיותרפיסטים, מטפלים בריפוי בעיסוק, בדיבור ובנשימה, תזונאים, עובדים סוציאליים, פסיכולוגים, אחיות ועוד. צוותים אלה מגבשים תכנית טיפול אישית המלווה בציוד מיוחד שמטרתו לשמר את החולים ניידים ועצמאיים ככל הניתן.

מינהל המזון והתרופות האמריקאי (ה-FDA) אישר את התרופות הבאות לטיפול במחלה:

• רילוזול (Rilutek) – תרופה הניתנת דרך הפה, שנמצאה כמפחיתה נזק לנוירונים מוטוריים על ידי הפחתת רמות הגלוטמט, המעביר מסרים בין תאי עצב ונוירונים מוטוריים. ניסויים קליניים באנשים עם המחלה הראו כי רילוזול מאריך את ההישרדות בכמה חודשים.
• אדרבון (Edaravone) - ניתן בעירוי תוך ורידי והוכח כמאט את הירידה בהערכה הקלינית של התפקוד היומיומי אצל חולים בניוון שרירים.

מה למדנו? ניוון שרירים היא מחלה חשוכת מרפא, שטרם נמצא לה טיפול. אך עם זאת יש תרופות וטיפולים שיכולים להקל על תסמיני המחלה ואף לעכב במעט את הידרדרותה. אם זיהיתם אחד מהתסמינים שצוינו לעיל, כדאי  לפנות להתייעצות עם רופא.