עמילואידוזיס

פרנכימה דלה מצומקת היא הביטוי החזותי של מרבית המחלות הגורמות לאי ספיקת כליות כרונית (להוציא מספר מחלות בודד כדוגמת סוכרת, עמילואידוזיס). זהו המראה השכיח בהדמיה לכליה עם מחלה כרונית ובלתי הפיכה. הסיבות מגוונות ויכולות לנבוע מהפרעות מבניות בכליה או כלי הדם (מולדות או נירכשות), מחלות אוטואימוניות-דלקתיות, מחלות תורשתיות, סוכרת, יתר לחץ דם, תרופות ועוד . אם הסיבה שפגעה בכליה מערבת רק כליה אחת הכליה השנייה גדלה ומפצה. ניתן לנסות ולמנוע פגיעה כלייתית בכליה הטובה על ידי שמירה על אורך חיים בריא : לא לעשן, דיאטה (ים תיכונית דלת שומן מי החי, לא עתירת חלבון, דלת נתרן), טיפול ואיזון מחלות הידועות כמזיקות לכליה כגון יתר לחץ דם, סוכרת, דיסליפידמיה, שמירה על משקל גוף (BMI 20-25 מומלץ), הימנעות מתרופות שהן נוגדות דלקת שאינן על בסיס סטרואידים) וכו. אם התהליך הוא דו צדדי הרי ששתי הכליות יהפכו להיות עם פרנכימה דלה . קצב ההתדרדרות תלוי במחלה הראשונית ודרגת השליטה בה, כמו גם במחלות רקע נוספות ודרגת איזונן.

נוכחות בנס גוהנס משמעותה שיש מצב טרום ממאיר או ממאיר של תאי דם לבנים מסוג תאי B/פלזמה. התאים הללו שוכנים בדרך כלל במח העצם. הם מפרישים בכמות גדולה חלבון חד שיבטי (ובנס גוהנס הוא החלבון המופרש בשתן). החלבון עלול להיות טוקסי (זאת אומרת לגרום נזק) לאברים שונים בניהם הכליה . אחוז תאי הפלזמה החד שבטיים במח העצם הוא אחד הקריטריונים להגדיר מיאלומה אבל לא קובע את הטוקסיות של החלבון. החלבון יכול לגרום לפגיעות שונות ומגוונות במנגנונים שונים שלא ארחיב עליהם כעת. בכדי לאבחן מיאלומה (גידול ממאיר) דרושים שלושה תנאים : ביופסיית מוח עצם שבה הודגם ריבוי תאי Plasma חד שבטיים (מוגדר כמעל 10 אחוזים), חלבון חד שבטי בדם או בשתן או הפרעה ביחס ובמספר המוחלט של השרשרות הקלות החופשיות בדם, אנמיה/היפרקלצמיה/נגעים ליטים בעצמות או פגיעה כלייתית . מי שאין לו קריטריונים למיאלומה עדין יכול לסבול מפגיעה כלייתית עקב רעילות החלבון המונוקלונאלי המופרש בשתן. הדבר מכונה Monoclonal gammopathy of renal significance . פגיעות כלייתיות מישניות לחלבון חד שיבטי הן כדוגמא AL amyloidosis אך יש רבות אחרות . את צריכה לפנות להמטולוג (אילו הרופאים האמונים על טיפול בשק המחלות הזה – plasma cell dyscrasia ), בוודאי יציעו לך לבצע ביופסיית מח עצם והערכה נוספת. אם לא תאובחן מיאלומה תוצע לך ביופסיית כליה ואם הנזק הכלייתי מישני לחלבון המונוקלונאלי אזי תקבלי טיפול מכוון לתאי הפלזמה.בהצלחה.

העליה החדה בחודש שתארת מ"מיקרואלבומינוריה" (מוגדר כפחות מ 30 מיליגרם אלבומין ליממה) ל2 גרם אלבומין מחייבת המשך ברור ולא אופיינית לסוכרת או ליתר לחץ דם. היא דווקא מהלך שרואים בעמילואידוזיס . עמלואידוזיס עשויה להופיע כסיבוך של מיאלומה אך לעיתים יכולה להופיע גם ללא מיאלומה אלא בנוכחות שבט קטן של תאי פלסמה, מה שנקרא עמילואידוזיס ראשונית .הטיפול בעמילואידוזיס דומה לטיפול במיאלומה, עם התאמות מסוימות. יש 2 מצבים בהם החלבון החד שיבטי נחשב כלא פתוגני (לא גורם מחלה). האחד הוא מצב המכונה Monoclonal Gammopathy of Undetermined significance שבו בבדיקות הדם הפרשה מעט מוגברת של חלבון חד-שבטי , ריבוי קל של תאי פלסמה מונוקלונאלים (פחות מ 10% מתאי מח העצם) , אך ללא נזק לעצמות/כליות וכו. המצב השני הוא מיאלומה רדומה / זוחלת מאבחנים 10% או יותר תאי מיאלומה במח העצם, או שרמות הנוגדן החד שבטי בדם או בשתן מוגברות משמעותית, ובמקביל לאלו, לא נגרם כל נזק לאיברי הגוף השונים. תת קבוצה של מטופלי מיאלומה זוחלת מקבלים טיפול כמיאלומה. לסיכום אין מנוס מלראות רופא פנים אל פנים, לעבור ביופסיות – מח עצם ואולי גם כליה ולקבל טיפול/מעקב בהתאם לממצאים. בהצלחה

יהודית אנא קיראי בעיון את התשובות לשאלותייך מהשבועות האחרונים . הסבר נוסף ינתן לך על ידי הרופא שמכיר אותך והפנה אותך לבדיקות . בהצלחה

העובדה שאין חלבון בשתן היא מרגיעה. אחד מסיבוכי FMF היא התפתחות של עמילואידוזיס הגורמת לפגיעה כלייתית שמתבטאת בפרוטאינוריה (=הפרשת חלבון מוגברת בשתן). הפרוגנוזה של כל מחלת כליה עם פרוטאינוריה משמעותית הוא פחות טוב. אשר לעליית הקראטינין . קראטינין הוא לפעמים תנודתי ןעליה של 0.1 מ"ג/ק"ג לא מדאיגה אלא אם הקראטינין ימשיך לטפס. לעומת זאת אם ערכי קראטינין בסיס(למשל לפני שנה) היו 0.9 כדוגמא וכעת 1.4 הרי שזה כן מדאיג. מומלץ להקפיד על הטיפול ל FMF שיכול למנוע עמילואידוזיס, להימנע כעת ממשכחי כאבים מסוג NSAIDS (כגון אדוויל למשל) , להפסיק לעשן אם מעשן, לאזן לחץ דם אם סובל ממנו ולהמשיך מעקב וברור שהמליצה לו הנפרולוגית המטפלת .

חלבוני המצב החריף עולים במצבי דלקת ויכולים להיות משניים לתהליך הדלקתי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. עמילוידוזיס שניוני הוא מצב בו יש שקיעה של עמילואיד שנוצר בשל תהליך דלקתי או זיהומי כרוני. שקיעת החלבונים פוגעת בממברנה של הכליה כך שיש זליגה של חלבונים לשתן. בשלבים הראשונים של המחלה נראה תפקוד כלייתי תקין בבדיקות הדם והביטוי הראשוני יהיה הפרשת חלבונים בשתן בלבד. עם התקדמות המחלה תופיע גם עליה בקראטינין בדם. הטיפול מתחיל בשליטה במצב הדלקתי או הזיהומי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. לעיתים יתנו גם טיפול מכוון. הגדרה של תסמונת נפרוטית לא מתבססת על קראטינין בדם אלא על הפרשת חלבון בכמות גדולה בשתן - בדר"כ מעל 3.5 גרם - ותסמינים נלווים כגון בצקות, ירידת אלבומין בדם, רמות כולסטרול גבוהות ועוד.

העמילואיד ששקע לא יעלם ולכן ריפוי מלא אינו סביר. אך חשוב למנוע את המשך הצטברות העמילואיד ברקמות וזאת ניתן לעשות על ידי שליטה בגורם הראשוני ובמקרים מסוימים שימוש בתרופות המשפיעות על יצירת העמילואיד כגון כולכיצין ותרופות נוספות.

הטיפולים לעמילוידוזיס היום מאוד יעילים וישנם דיווחי מקרה (אמנם לא רבים) על הפיכות הפגיעה. חשוב בעיקר, כפי שאמרתי, למנוע את המשך התקדמות הפגיעה באמצעות טיפול. עמילוידוזיס זו מחלה שנוטה להתקדם. עם זאת, בעזרת טיפול, יתכן וההתקדמות תעצר ואז המשמעות שלא יהיה צורך בדיאליזה.