יתר לחץ דם ריאתי: מחלה אלמונית

יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה נדירה ביותר המשפיעה על מערכות הלב והריאה. המחלה מופיעה בעיקר בגילאי 20-40, אך עלולה להופיע גם בגילאים מבוגרים יותר. שכיחותה גבוהה יותר אצל נשים בהשוואה לגברים. התמותה מהמחלה גבוהה ביותר וללא טיפול ייעודי כ- 50% מהחולים נפטרים בתוך 3 שנים.

לחץ דם ריאתי מוגבר משפיע על תפקוד החדר הימני של הלב, המתקשה יותר ויותר לבצע את תפקודו בהזרמת הדם לריאות. כתוצאה מכך מופיעים קשיי נשימה, סחרחורות ותחושת עייפות. התקדמות המחלה עלולה לפגוע בתפקודו של החדר הימני של הלב, ולהביא בסופו של דבר לאי ספיקתו ולסכנת מוות.

בתחילתה אין למחלה תסמינים ספציפיים, דבר המקשה מאוד על אבחון החולים בה. התסמין הראשון שמופיע הוא בדרך כלל קוצר נשימה. תסמינים נוספים כוללים עייפות, חולשה כללית, התעלפות, שיעול יבש, כאבים בחזה, בצקת בקרסוליים ובשוקיים ועוד.

ככל שהמחלה מתקדמת התסמינים מחמירים, אלא שהם תסמינים כלליים, לא ממוקדים, היכולים גם להעיד על מחלות אחרות, כגון אסתמה, מחלות ריאה ומחלות לב וכלי דם. התסמינים הכלליים של המחלה, המודעות הנמוכה והעובדה שמדובר במחלה נדירה מקשים על האבחון של החולה בשלב המוקדם. האבחון כולל סדרת בדיקות מקיפה לשלילת אפשרויות אחרות. ברגע שעולה חשד לקיומה של מחלת יתר לחץ דם ריאתי, האבחון הסופי נעשה על-ידי צנתור לב ימין.

הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי אינם ידועים לגמרי. המחלה עדיין נחקרת. תיתכן מעורבות גנטית או גנטית חלקית (לעתים מתגלים כמה חולים בני אותה משפחה), אך גם אם יש במשפחה אדם החולה ביתר לחץ דם ריאתי, אין זה אומר בהכרח שבן משפחה אחר יחלה . המחלה התגלתה בקרב אנשים שהשתמשו בעבר בכדורים למטרות הרזייה ובסמים. בנוסף, יתר לחץ דם ריאתי יכול להיות גם משני למחלות אחרות, שונות זו מזו, כגון מחלות לב, סקלרודרמה, מחלת הלופוס, מחלות כבד ואיידס.

מחקרים אפידמיולוגיים מראים כי המחלה מתגלה בדרך כלל כשנה עד שנתיים לאחר הופעת התסמינים הראשונים. איחור באבחון הוא קריטי, שכן המחלה היא מחלה פרוגרסיבית: ככל שתתגלה מוקדם יותר, כך ניתן יהיה לעכב את התקדמותה.

בתחילת האבחון יתשאל הרופא אודות התסמינים ויבצע בדיקה גופנית מקיפה. בהמשך, יבקש לבצע בדיקות נוספות, כגון אקו-קארדיוגרם, בדיקות דם, רנטגן חזה, צילומי רנטגן תלת ממדיים (CT) ובדיקת תפקודי ריאות. לבסוף, לשם אישור האבחנה, יבוצע צנתור בצידו הימני של הלב, שבמהלכו יימדדו הלחצים בעורק הריאה ובעורקי הלב הימני. המומחים העוסקים באבחון הספציפי ובשלביו הסופיים הם מומחי ריאות או קרדיולוגים שהתמחו בתחום הזה, ופועלים במרכזים רפואיים, שנצבר בהם ניסיון באבחון וטיפול ביתר לחץ דם ריאתי.

הטיפולים הקיימים

עד היום לא נמצא עדיין מרפא ליתר לחץ דם ריאתי. אולם, ישנם טיפולים ותרופות שיקלו על החולה, ישפרו את הרגשתו ותפקודו ויעכבו את התפתחות המחלה. הרופא יחליט על הטיפול המתאים ביותר עבור החולה בהתאם לשלב המחלה בו הוא נמצא, ובהתחשב בטיפולים תרופתיים אחרים אותם מקבל החולה. הטיפולים התרופתיים כוללים מדללי דם, תרופות המשפרות את פעילות הלב, מ?ש?תנים, חמצן וטיפולים ייעודיים ליתר לחץ דם ריאתי. אחת התרופות המקובלות מקבוצת הטיפולים הייעודיים ליתר לחץ דם ריאתי היא רבטיו (Revatio), המורידה את לחץ הדם בכלי הדם הריאתיים ובכך מפחיתה את העומס מהלב.

לחיות עם המחלה

החיים עם המחלה אינם פשוטים: לא ניתן לקיים פעילויות יומיומיות שגרתיות, והחולים נופלים למעמסה על הקרובים להם. החולה חייב לשנות את אורח החיים אליו היה רגיל בתחומים רבים, כגון תזונה, הורדת מתחים ושינוי בפעילויותיו היומיומיות בהתאם למגבלותיו.

על מנת לעזור ולתמוך בחולי יתר לחץ דם ריאתי הוקמה בשנת 2000 "העמותה ליתר לחץ דם ריאתי". פעילותה כוללת סיוע לחולים, איסוף מידע והפצתו בין החולים באתר האינטרנט של העמותה, בקבוצות תמיכה בארגון כנסים והרצאות רפואיות.

בואו לדבר על זה בפורום COPD - חסמת הריאה.