מחלות דם: כשהגוף תוקף את עצמו

ITP היא מחלה של מערכת הדם העלולה להופיע אצל מבוגרים ואצל ילדים, אך היא בעלת מאפיינים שונים בשתי האוכלוסיות. "מדובר במחלה אוטואימונית שמתפרצת אצל ילדים בדרך כלל לאחר מחלה ויראלית קצרה או בעקבות קבלת חיסון", אומר ד"ר דרור לוין, המטולוג ילדים, רופא בכיר בבית החולים לילדים דנה. "במהלך המחלה מערכת החיסון תוקפת את טסיות (תאי דם) הדם והורסת אותם.

ההבדל במאפייני המחלה בין מבוגרים לילדים הוא במשך המחלה. אצל מבוגרים המחלה הופכת בדרך כלל כרונית, בעוד שילדים רבים מחלימים ממנה. בנוסף לכך, אצל מבוגרים מחולל המחלה אינו ידוע". לכאורה המחלה יכולה לתקוף כל ילד או מבוגר אולם בשנים האחרונות יש יותר עדויות שיש לכך נטייה גנטית/משפחתית.

לטסיות המושמדות במצב מחלה על ידי מערכת החיסון תפקיד חשוב בגוף האדם. לדברי ד"ר לוין, שמשמש כמנהל המרפאה להמטאונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי, "הטסיות, הנוצרות במח העצם, הן תאים במערכת הדם האחראים על קרישתו ומניעת איבוד דם בעת פציעה. מספר הטסיות המתפקדות בגוף בריא הוא גבוה ביותר מאחר שמערכת הדם ערוכה גם לקראת מצבי קיצון, של פגיעות קריטיות, נרחבות וקשות.

מובן שבחיי היום יום הגוף נזקק להרבה פחות טסיות. במצבים שונים בהם מצוי הגוף מספר הטסיות עלול לרדת בגלל שיבושים אפשריים במנגנונים המקיימים אותן, ישנם שני מנגנונים בסיסיים: כתוצאה מפגיעה כלשהי ב'בית החרושת' שמייצר אותן, מח העצם; ובשכיחות גבוה יותר כתוצאה מהתפרקותן בקצב גדול מקצב ייצורן".

טסיות בגוף בריא פעילות בגוף למשך 5 עד 7 ימים. אצל אדם החולה ב-ITP פועל המנגנון המפרק אותן הרבה יותר מהר והן עלולות להיות פעילות שעות ספורות בלבד. מערכת החיסון משתבשת ומזהה בטעות את הטסיות כגורם שיש להילחם בו, ולכן היא תוקפת אותן ובהגיען לטחול הן מתפרקות ונעלמות, וזאת כעבור מספר שעות בלבד מרגע שנוצרו.

צילום: שאטרסטוק

תסמינים ואבחון

מחלת ה-ITP אצל ילדים גורמת להרס הטסיות ולקצב ייצור לקוי שלהן ולכן לפגיעה ביכולת הקרישה. בשל כך נוצרים בגופם דימומים ושטפי דם הניכרים חיצונית, וכן נטייה מוגברת לדימום בריריות. בהיעדר טיפול עלולים להווצר שטפי דם הפנימיים עלולים לסכן חיים.

סימני המחלה הקלאסיים: פריחה בעור או נקודות בעור עם מרכיב של נקודות של שטפי דם קטנים. דמם מהחניכיים או ריריות אחרות. שטפי דם גדולים לאחר חבלה מינורית או אפילו ללא חבלה ברורה. סימנים אילו בדרך כלל מופיעים תוך מספר ימים ומספרם הולך וגובר ככל שמספר הטסיות יורד.

ד"ר לוין מתאר את תהליך אבחון המחלה: "ילדים שמגיעים לרופא עם תלונות על התסמינים הללו נשלחים לביצוע ספירת דם ועוברים תשאול, כדי לברר האם עברו מחלה ויראלית או חיסון בשלושה השבועות שלפני הופעת התסמינים. אם מספר הטסיות נמוך באופן משמעותי, מתעורר חשד על הימצאות המחלה. אולם, מאחר שמספר טסיות נמוך יכול לאפיין גם מחלות אחרות, נדרשת התייעצות עם המטולוג ילדים לאבחון מדויק ולקביעת הטיפול המתאים".

לעיתים רחוקות בתחילה יש חשד של הרופאים או של שרותי הרווחה לילד מוכה עקב ריבוי שטפי הדם וסימנים הנראים כחבלות ובפועל לילד יש בעיית קרישה עקב ITP.

טיפול במחלה

הטיפול במחלה מתמקד בתיקון מערכת החיסון באמצעות מתן עירויים המכילים נוגדנים, או על ידי מתן סטרואידים וחומרים נוספים העושים, לדברי לוין, מעין "Reset" למערכת החיסון, כך שתחזור לפעול באופן רגיל ותפסיק לתקוף את הטסיות. הטיפול אינו מרפא את המחלה, אלא מונע את חזרתה באופן זמני, עד שהמחלה חולפת ומערכת החיסון חוזרת לאיזון.

ומה קורה במקרים הכרוניים, כשהמחלה איננה חולפת מעצמה, או חולפת וחוזרת, כמו שקורה בקרב מבוגרים? ד"ר לוין: במקרים אלה נעשה שימוש בתהליכים טיפוליים מורכבים יותר, הכוללים, לעיתים, גם כריתה של הטחול שם מתבצע הרס הטסיות".

ד"ר לוין מעדכן שבחודשים האחרונים ישנו חידוש בתחום הטיפול בITP בילדים, הכוונה היא לשימוש בתרופות המגרות את מח העצם ליצר יותר טסיות ובכך לאזן את המצב מכיוון אחר. לתרופות אילו יש מעט תופעות לוואי הן אינם פוגעות במערכת החיסון (בניגוד לתרופות אחרות) והשימוש בתרופות אילו נראה כתחילת עידן חדש בעיקר במקרים היותר קשים/ממושכים.

בואו לדבר על זה עם ד"ר דרור לוין בפורום אנמיה ומחלות דם בילדים.